¿Qué tumor tenía Albright?
El desarrollo de la pubertad en las niñas sigue una secuencia determinada.
El vello púbico aparece aproximadamente un año después de que los senos comienzan a desarrollarse, pero en las niñas, el vello púbico aparece antes de que se desarrollen los senos, y luego ~ años después, los calambres menstruales y el vello en las axilas a menudo ocurren antes de la menarquia, antes de la menarquia. La altura aumenta rápidamente y luego la epífisis se cierra y el crecimiento se ralentiza. En este momento, los músculos se desarrollan, la grasa aumenta y el peso aumenta, lo que indica que la pubertad de los niños es aproximadamente medio año más tarde que la de las niñas. Generalmente, los niños se desarrollan a niveles adultos dentro de un año después de ingresar a la pubertad.
La pubertad precoz se divide en dos tipos: pubertad precoz verdadera y pubertad pseudoprecoz. El proceso de maduración sexual de los pacientes con pubertad precoz verdadera es similar al proceso de maduración sexual fisiológica. Precisamente porque la función del eje hipotalámico-pituitario-ovárico se estableció anteriormente en Japón, las características sexuales de la pubertad precoz son consistentes con el sexo cromosómico del individuo. Además de las características sexuales secundarias, las gónadas también proliferan y muestran funciones sexuales (como la espermatogénesis masculina y la ovulación femenina).
La pubertad pseudoprecoz se refiere a la estimulación prematura debida a un exceso de hormonas sexuales endógenas o exógenas en los órganos diana que conducen al desarrollo. de los órganos sexuales. Por ejemplo, las niñas pueden mostrar desarrollo de los senos, los calambres menstruales son más comunes en los tumores de los ovarios y la corteza suprarrenal que secretan hormonas sexuales, o los niños toman accidentalmente medicamentos que contienen hormonas sexuales. Otro tipo de pubertad pseudoprecoz sólo muestra la aparición de algunos caracteres sexuales secundarios, pero las gónadas no están maduras, como el desarrollo de las mamas o el vello púbico, mientras que otros órganos sexuales permanecen sin cambios. Debido a que los órganos diana como los senos y el vello púbico son sensibles al sistema endocrino, las características sexuales pueden o no ser consistentes con el propio género.
El impacto psicológico de la pubertad precoz es evidente y los niños se avergüenzan de ello. Los padres también se centran en esto. Por lo tanto, cuando los niños ansiosos desarrollan una pubertad precoz, deben ser tratados con prontitud. Si no se puede encontrar la causa, se debe realizar un seguimiento periódico para no afectar la fertilidad y la salud futuras. Los padres deben prestar atención a la asexualidad de los niños precoces.
El principio de la medicina terapéutica es que los derivados de la progesterona (como el acetato de megestrol pueden prevenir el desarrollo sexual, como prevenir el regreso de la menstruación y el crecimiento de los senos) son los medicamentos de elección para eliminar la causa ( como la extirpación de tumores)
La verdadera pubertad precoz es fisiológica (idiopática) y algunas son patológicas. Las características sexuales secundarias de las gónadas de Beijing y otros instructores del sistema reproductivo se desarrollan de antemano, lo que se puede observar en las siguientes situaciones:
① Se desconoce la causa de la pubertad física precoz. La secreción prematura de gonadotropinas hipotalámicas o gonadotropinas hipofisarias conduce a un desarrollo sexual prematuro. Debido a que los huesos crecen rápidamente y la epífisis se cierra temprano, la estatura es baja, pero el resto es completamente normal.
② El síndrome de displasia fibrosa múltiple con pubertad precoz, también conocido como síndrome de McCuen-Albright, es una displasia fibrosa del sistema esquelético estricto. La pubertad precoz pigmentada es más común en mujeres con lesiones óseas y cutáneas no tratadas.
③La pubertad precoz causada por encefalopatía orgánica está causada por lesiones que afectan al hipotálamo, como tumores pineales, gliomas, neurofibromas, teratomas supraselares y ependimomas, hamartomas hipotalámicos, cicatrices posmeningitis, etc.
El tratamiento y pronóstico de la meningitis tuberculosa, la hidrocefalia y la esclerosis tuberosa en Japón dependen de la inclusión de las enfermedades subyacentes en Tianjin.
④ En algunos casos de hipotiroidismo se observa hipotiroidismo acompañado de pubertad precoz y se puede prescribir una terapia de reemplazo de hormona tiroidea.
⑤ Los tumores secretores precoces de hormonas sexuales, como el coriocarcinoma de la glándula pineal y el coriocarcinoma de ovario, pueden secretar gonadotropina coriónica, y los tumores testiculares de células de Leydig pueden secretar andrógenos.
Pubertad pseudoprecoz
Consulta los motivos en la tabla de la página anterior. Se puede observar que el tamaño de las gónadas es acorde a la edad al nacer, pero los caracteres sexuales secundarios se desarrollan con antelación y la secuencia de aparición es la misma que durante la pubertad. Las principales manifestaciones en Tianjin son el agrandamiento de los senos o el crecimiento prematuro del vello púbico, de la siguiente manera:
① El agrandamiento de los senos en niñas con desarrollo mamario simple es en su mayoría unilateral y puede detenerse o disminuir después de una progresión natural.
Otras características sexuales aparecen según reglas normales, que pueden ser causadas por la secreción temporal de una pequeña cantidad de estrógeno del ovario, y deben distinguirse de la verdadera pubertad precoz y la obesidad.
② La aparición temprana de vello púbico simple se debe a una secreción excesiva de andrógenos suprarrenales o a que los folículos pilosos son sensibles a los andrógenos, y no afecta a la salud. Es más común en niñas y es más alta que sus pares. Debe distinguirse de la hiperplasia suprarrenal congénita y los tumores suprarrenales.
③Senos masculinos y femeninos Los senos de los recién nacidos pueden aumentar de tamaño después de algunas semanas debido a la influencia de las hormonas en el cuerpo de la madre. /En los chicos adolescentes el aumento de pecho se debe a un aumento de testosterona y un ligero aumento de estradiol, provocando que los pechos desaparezcan al cabo de unos meses. Algunos senos masculinos y femeninos son familiares y no tienen nada que ver con el sistema endocrino. Esta enfermedad también se observa en tumores testiculares de células de Leydig, tumores feminizantes suprarrenales, agenesia testicular primaria (síndrome de Klinefelter) y pseudohermafroditismo masculino.
④El uso o mal uso de estrógenos de la pubertad precoz inducidos por fármacos puede provocar el desarrollo de los senos y la pigmentación de la areola en niños y niñas. El estrógeno exógeno puede provocar el crecimiento de la barba, el vello púbico y el vello de las axilas, y los síntomas desaparecerán una vez que se suspenda el medicamento.
⑤ Hiperplasia suprarrenal congénita: la deficiencia de hidroxilasa conduce a la acumulación de progesterona e -hidroxiprogesterona, y a un aumento de la síntesis de testosterona, lo que puede provocar una pubertad pseudoprecoz en hombres o mujeres.