¿Cómo te salieron las ampollas?

El pénfigo es una enfermedad cutánea grave caracterizada por ampollas de paredes delgadas que se rompen fácilmente. La histopatología son ampollas intraepidérmicas resultantes de la espinolisis con hallazgos inmunológicos característicos. Hay tres tipos principales de pénfigo: pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo y pénfigo paraneoplásico. El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son los tipos típicos de pénfigo descritos tempranamente. Todos los pacientes con pénfigo vulgar tienen erosión de la mucosa y más de la mitad también desarrollan ampollas y erosión en la piel. Las ampollas de pénfigo vulgar se producen en lo profundo de la epidermis, justo en la capa de células basales. Los pacientes con pénfigo foliáceo solo tienen afectación de la piel y no se producen fisuras epidérmicas en la capa superficial de la epidermis, principalmente en la capa granular. El pénfigo hiperplásico es una variante del pénfigo vulgar. El pénfigo eritematoso y el pénfigo brasiliensis representan pénfigo foliáceo localizado y endémico, respectivamente.

(1) Causa de la enfermedad

El pénfigo es una enfermedad autoinmune. Los anticuerpos contra las sustancias intercelulares de queratina están presentes en la circulación sanguínea de pacientes con todo tipo de pénfigo y el título de anticuerpos es paralelo a la gravedad de la enfermedad. Cuando se añade suero de pacientes con pénfigo a cultivos de órganos epidérmicos, se produce una liberación similar a una espina en la parte superior de las células basales después de 48 a 72 horas. La aparición de liberación de la columna puede estar relacionada con la proteasa producida por la combinación de antígeno y anticuerpo. Se ha confirmado que los anticuerpos contra el pénfigo se unen a los queratinocitos, lo que hace que las células epidérmicas liberen el activador del plasminógeno, lo que activa el sistema de plasmina y produce la liberación de la columna. El antígeno del pénfigo es una glicoproteína que se encuentra en los desmosomas de los queratinocitos. El peso molecular del antígeno del pénfigo vulgar es 210000u (Dalton). El antígeno del lupus eritematoso es la desmogleína con un peso molecular de 160.000u.

(2) Patogenia

La inmunofluorescencia muestra que los autoanticuerpos IgG (anticuerpos contra el pénfigo) en la superficie de los queratinocitos son un marcador importante del pénfigo. La inmunofluorescencia directa reveló la presencia de anticuerpos anti-superficie celular en la epidermis del paciente, y la inmunofluorescencia indirecta reveló la presencia de anticuerpos IgG anti-superficie celular epidérmica en el suero.

El pénfigo foliáceo y el pénfigo ampolloso tienen hallazgos de inmunofluorescencia directa e indirecta similares. Es difícil distinguir entre estas dos enfermedades mediante inmunofluorescencia y el sustrato de inmunofluorescencia indirecta tiene una gran influencia en los resultados de la prueba. Generalmente, el esófago del cobaya se utiliza para detectar el pénfigo foliáceo, mientras que el esófago del mono es más sensible a los anticuerpos contra el pénfigo vulgar. Existe una correlación entre los títulos de anticuerpos circulantes contra el pénfigo y la gravedad de la enfermedad, es decir, cuanto mayor es el título, más grave. la enfermedad. Esta correlación es estadísticamente significativa. Sin embargo, algunos pacientes no se ajustan plenamente a este patrón. Por lo tanto, la gravedad de la enfermedad es más importante que el título de anticuerpos contra el pénfigo en el tratamiento de estos pacientes.

El antígeno del pénfigo es un complejo de desmosomas. Los estudios de microscopía inmunoelectrónica han demostrado que el antígeno del pénfigo se encuentra en la superficie de los queratinocitos en la unión del desmosoma. Los experimentos de inmunoprecipitación e inmunoaglutinación a nivel molecular mostraron que el antígeno exfoliativo del pénfigo es una glicoproteína con un peso molecular de 100 kDa, y el antígeno del pénfigo vulgar es una glicoproteína con un peso molecular de 130 kDa. Son factores causantes del pénfigo vulgar y del pénfigo exfoliante, respectivamente. de llagas.

La transferencia pasiva del suero del paciente a animales de experimentación puede producir acantólisis. Los experimentos han demostrado que la adición de anticuerpo IgG contra el pénfigo a piel humana cultivada in vitro puede provocar acantólisis. Esta acantólisis mediada por anticuerpos no requiere la participación del complemento ni de las células inflamatorias. La evidencia anterior indica que los anticuerpos contra el pénfigo tienen un papel patogénico, pero no se comprende completamente cómo se unen los anticuerpos a la superficie de los queratinocitos y causan acantólisis. Una opinión es que la unión de anticuerpos interfiere con las conexiones desmosómicas, y otra opinión es que la unión de anticuerpos a los queratinocitos provoca la liberación de proteasas, lo que lleva a la interrupción de las conexiones de las células epidérmicas, acantólisis y formación de ampollas.

El pénfigo vulgar puede desencadenarse por una posible reacción autoinmune del paciente a ciertos fármacos, como captopril, isoniazida, indometacina (indometacina) y etambutol, fenilbutazona, penicilina, propranolol (propranolol), clorhidrato de piritiona, rifampicina. También ha habido informes de quemaduras, quemaduras solares y exposición a rayos UV y X. Además, el pénfigo puede estar asociado a otras enfermedades.