Causas del exceso de cortisol.

El cortisolismo es raro en los niños. Las razones son tumores adrenocorticales, hiperplasia o disfunción pituitaria e hipotalámica y secreción excesiva de ACTH. En ocasiones, los tumores ectópicos secretan ACTH, lo que se denomina síndrome de secreción de ACTH ectópica. Es menos común en niños que en adultos. La mayoría de los casos en lactantes son neoplasias funcionales de la corteza suprarrenal, la mayoría de los cuales son carcinomas corticales malignos y sólo unos pocos son adenomas benignos. Después de los 8 años, aproximadamente la mitad de los casos son hiperplasia adrenocortical nodular bilateral causada por adenomas o microadenomas de ACTH hipofisaria. Los tumores corticales a menudo muestran una hiperfunción cortical mixta, con no sólo un aumento de la secreción de cortisol, sino también un aumento de aldosterona, androsterona suprarrenal y estriol. Más del 50% de los tumores adrenocorticales infantiles ocurren antes de los 3 años y el 85% antes de los 7 años.

La hiperplasia cortical suprarrenal bilateral acompañada de un aumento de la secreción de ACTH hipofisaria puede ser causada por: ① Adenoma de células cromófobas hipofisarias (tumores pequeños únicos o múltiples). ② La secreción de ACTH por la glándula pituitaria aumenta, pierde el ritmo circadiano normal y siempre está en un nivel alto. No puede suprimirse con dosis bajas de dexametasona (2 mg / día), ni puede suprimirse por completo con dosis altas. dexametasona (8 mg/día). ③Disfunción hipotalámica. La secreción de CRF en el hipotálamo está regulada por neurotransmisores y serotonina (5-hidroxitriptamina)...