Tratamiento de la displasia fibrosa en niños
Objetivo: Resumir el proceso de diagnóstico y tratamiento, métodos y eficacia de la displasia fibrosa en 10 niños. Métodos: Se realizaron 10 casos de cirugía, 9 casos de extirpación de lesión e injerto óseo y 1 caso de extirpación simple de lesión. Hubo 8 casos de trasplante autólogo de hueso ilíaco y 1 caso de trasplante de hueso artificial con fosfato cálcico. Se cubrió a dos niños con grandes fenestraciones con películas médicas absorbibles para evitar el crecimiento de tejidos blandos. Resultados: Diez niños fueron seguidos durante 14 años. Todas las fracturas patológicas sanaron en 3 a 5 meses, los síntomas de dolor local desaparecieron y no hubo recurrencia. No hubo fracturas patológicas ni casos de recurrencia de fracturas. Revisión radiológica: la sombra quística local desapareció, la cavidad quística se osificó y la densidad fue uniforme. Diez niños no mostraron trastornos de crecimiento y desarrollo durante el seguimiento reciente. En un caso, la lesión se localizó en el extremo visceral del epicóndilo lateral del fémur, las escamas óseas fueron destruidas y la lesión atravesó la superficie del cartílago articular. Durante la operación, sólo se extirpan las lesiones sin injerto óseo para evitar el cierre prematuro del callo. Los resultados recientes son satisfactorios y no hay varo de rodilla. Se espera un seguimiento a largo plazo. Conclusión: Para los niños diagnosticados tempranamente, el tratamiento activo es satisfactorio tanto en términos de eficacia como de dificultad. Una vez que se produce una fractura patológica, el tratamiento se vuelve más difícil, el período de curación posoperatoria se prolonga y el dolor del niño dura más. Las fracturas patológicas requieren fijación, lo que aumenta el costo del tratamiento.
Palabras clave: displasia fibrosa; eliminación de lesiones e injertos óseos; destrucción de escamas óseas; fractura patológica.
La displasia fibrosa es una lesión del tejido óseo similar a un tumor, que ha mostrado una tendencia ascendente en los últimos tiempos. años con la mejora de la conciencia médica y las condiciones económicas de la gente. Como lesión del tejido óseo similar a un tumor, ocupa el primer lugar entre las lesiones del tejido óseo similares a un tumor. Los pacientes son todos adolescentes y niños, de unos 10 años. La enfermedad puede ocurrir en cualquier hueso. La mayoría de los niños no presentan síntomas y es difícil detectarlos a tiempo. Hasta 2/3 de los casos tienen fracturas patológicas en la etapa posterior, y la mayoría de los casos tienen esto como primer síntoma [1]. Desde junio de 2003 hasta febrero de 2006, el Departamento de Ortopedia del Hospital Jiuye en el condado de Mian, provincia de Shaanxi, trató a un total de 10 niños con displasia fibrosa, incluidos 2 casos de fracturas patológicas. 65.438.00 niños fueron tratados con desbridamiento de lesiones e injertos óseos, y los casos de fracturas fueron tratados con fijación interna y externa. El seguimiento fue de 65.438 de 0 a 4 años.
1 Datos y métodos
1.1 Información general: Desde junio de 2003 hasta febrero de 2006, 10 niños con displasia fibrosa fueron atendidos en el Servicio de Ortopedia de nuestro hospital, entre ellos 4 varones, 6. casos femeninos, edad promedio 6,6 años. Entre los 10 casos de este grupo, se encontraron fracturas patológicas en 2 casos, dolor alrededor de la lesión en 2 casos y los 6 casos restantes fueron traumatismos alrededor de la lesión. La radiografía posterior a la fractura mostró que 1 caso de fractura coccígea tenía lesiones del trocánter menor, 1 caso de fractura de tobillo tenía lesiones de la tibia inferior y 8 casos no tenían síntomas previos. Sólo 2 casos en este grupo tuvieron síntomas evidentes. Un caso de tratamiento del dolor local en el tubérculo tibial mayor. En un caso del epicóndilo lateral del fémur, la lesión destruyó las escamas óseas y atravesó la superficie del cartílago articular, provocando derrame, hinchazón y dolor en la articulación de la rodilla, y movimiento limitado. Los 8 casos restantes no tenían síntomas previos. Examen por imágenes: la radiografía mostró cambios osteolíticos expansivos, apariencia de vidrio esmerilado, sombra quística parcial, calcificación irregular y grados variables de adelgazamiento cortical. Examen de laboratorio: La fosfatasa alcalina ósea estuvo elevada en 7 casos, con un máximo de 480 mmol/L, que fue 3 veces mayor que el valor normal. La velocidad de sedimentación globular era normal.
1.2 Tratamiento quirúrgico: ① Eliminación de la lesión: 10 niños fueron tratados con fenestración local. El alcance de la fenestración debe ser lo más pequeño posible, pero el tejido de la lesión debe limpiarse y enjuagarse con presión. ② Injerto óseo: entre los 10 niños de este grupo, 9 recibieron un injerto óseo. En un niño, la lesión estaba ubicada en el extremo visceral del epicóndilo lateral del fémur. El callo fue destruido y la lesión atravesó la superficie del cartílago articular. . Sólo se eliminan las lesiones sin injerto óseo para evitar el cierre prematuro del callo y afectar el crecimiento y desarrollo. Entre los 9 injertos óseos, 8 fueron de injertos óseos ilíacos y 1 fue de injerto óseo artificial de fosfato de calcio. Trasplante autólogo de hueso ilíaco, recortando grandes trozos de hueso ilíaco en pequeñas tiras de hueso. Dos niños con grandes fenestraciones fueron cubiertos con películas médicas absorbibles para evitar la entrada de tejidos blandos.
Dos resultados
10 niños de este grupo fueron seguidos durante 1 a 4 años. Todos los niños con fracturas sanaron en un plazo de 3 a 5 meses, desapareciendo los síntomas de dolor local y sin recurrencia.
Revisión radiológica: la sombra quística local desapareció, la cavidad quística se osificó y la densidad fue uniforme. 10 Los niños no presentan trastornos recientes de crecimiento y desarrollo. En un caso, la lesión se localizó en el extremo visceral del epicóndilo lateral del fémur, las escamas óseas fueron destruidas y la lesión atravesó la superficie del cartílago articular. Durante la operación, sólo se extirpan las lesiones sin injerto óseo para evitar el cierre prematuro del callo. Los resultados recientes son satisfactorios y no hay varo de rodilla. Se espera un seguimiento a largo plazo.
3 Discusión
La mayoría de los niños con displasia fibrosa son asintomáticos y a menudo se descubren durante el examen físico, el trauma alrededor de la lesión y el diagnóstico de la articulación después de una fractura. Una pequeña cantidad de síntomas causados por la afectación de las articulaciones adyacentes solo son dolorosos y la mayoría de ellos se alivian después del descanso. Es común que los niños en crecimiento tengan dolor en las articulaciones debido al crecimiento de callos, que se alivia principalmente después del descanso. Por lo tanto, se ignora y se pasa por alto, y no se descubre hasta que ocurren fracturas patológicas. La detección temprana y el tratamiento temprano pueden prevenir activamente la aparición de fracturas patológicas. Todos los casos de este grupo se sometieron a tratamiento quirúrgico, incluida la extirpación de la lesión y el injerto óseo. El propósito es eliminar completamente la lesión, restaurar la estructura histológica y biomecánica de la lesión y prevenir activamente la aparición de fracturas patológicas a largo plazo. En la actualidad, el tratamiento de esta enfermedad es principalmente quirúrgico, y el legrado y el injerto óseo son los métodos quirúrgicos elegidos por la mayoría de los colegas.
La fibrodisplasia es un grupo de lesiones quísticas caracterizadas por fibrosis ósea y es una enfermedad congénita no hereditaria. Se desconoce la etiología y patogénesis. La enfermedad es una lesión similar a un tumor, con la tasa de incidencia de lesiones locales similares a un tumor ocupando el primer lugar, y la tasa de incidencia en China es más alta que la de países extranjeros. Es más común en mujeres, con una proporción hombre:mujer de 1:2 ~ 3. Se han realizado estudios sobre métodos de tratamiento no quirúrgicos en el extranjero, utilizando principalmente compuestos de bisfosfato de sodio. Su producto de segunda generación, el hidroxietilfosfato de sodio, puede aliviar el dolor y ralentizar la velocidad de los cambios osteolíticos, pero no puede curar la lesión primaria que tiene; Aún no se ha utilizado en China. Se utiliza ampliamente y el tratamiento quirúrgico sigue siendo el tratamiento principal en la actualidad. La cirugía puede eliminar completamente la lesión en poco tiempo y restaurar la estructura histológica y biomecánica de la lesión [2]. Creemos que la detección precoz y el tratamiento activo en niños son satisfactorios tanto en términos de eficacia como de dificultad del tratamiento. Una vez que se produce una fractura patológica, el tratamiento se vuelve más difícil, el período de curación posoperatoria se prolonga y el dolor del paciente dura más. Las fracturas patológicas requieren fijación, lo que aumenta el costo del tratamiento. Diez niños de este grupo fueron seguidos durante 1 a 4 años y los resultados fueron satisfactorios. No hubo fracturas patológicas ni fracturas recurrentes. Se espera que los informes bibliográficos recientes sobre la investigación de terapia génica para esta enfermedad logren avances.
10 Los niños de este grupo presentan lesiones localizadas y casos de lesión única. Los niños sintomáticos solo presentan dolor local y no presentan síntomas como pigmentación de la piel o pubertad precoz, por lo que el diagnóstico no es difícil. No hay deformidad local y el método de operación es simple. Hay pocos casos de lesiones grandes y múltiples invasiones y las conclusiones son limitadas. Los casos individuales requieren un seguimiento a largo plazo.
4 Referencias
[1] Xu Shaoding, Guo Baofeng, Xu Yinke. Osteología práctica[M]. Segunda edición. Beijing: Editorial Médica Militar del Pueblo, 2002: 1275.
Geng Bin. Revisión sistemática de la proteína morfogenética ósea en el tratamiento de fracturas [J Chinese Journal of Orthopaedics, 2010, 23(5): 1949.