¿Cuáles son las causas del síndrome de Teutschlander?
Este síndrome llamó la atención cuando fue reportado por primera vez por Teissier en 1877. Profichet lo discutió más a fondo en 1900. Thibieger y Weissenbach introdujeron la esclerodermia con depósitos de sales de calcio como un nuevo síndrome en 1911. En China, Zhai Yuwen et al. reportaron un caso de calcinosis localizada en 1956, y desde entonces se han reportado varios casos más.
Patología Etiológica La verdadera causa de esta enfermedad se desconoce. Algunas personas piensan que está relacionada con la esteatosis subcutánea, que puede ser causada por un trastorno del metabolismo de las grasas. Se ha documentado que la calcinosis puede ocurrir en las siguientes condiciones: (1) hiperparatiroidismo o hipoparatiroidismo; (2) exceso de vitamina D; (3) enfermedad renal crónica con acidosis crónica o sangre por hiperfosfatemia nefrogénica (4) inflamación y traumatismo cutáneo local; (5) parálisis extensa causada por fractura del asta anterior de la médula espinal o inmovilización prolongada de poliomielitis (6) síndrome de leche-álcali (7) sarcoidosis (8) neoplasias malignas osteoclásticas que afectan extensamente a los huesos, como el mieloma; , leucemia, enfermedad de Paget, osteomielitis o cáncer metastásico.
Algunas personas se pueden dividir en tres tipos según la causa, la ubicación y la naturaleza de las lesiones: (1) calcificación intersticial localizada; (2) calcificación intersticial generalizada (3) calcificación del estroma similar a un tumor; (algunos clasifican este tipo como calcinosis localizada). Ocurre principalmente en fibromas, lipomas, sarcoidosis, tumores de glándulas sebáceas, tumores de glándulas sudoríparas, quistes dermoides, flebitis subcutánea, enfermedad hidatídica subcutánea, etc. Debido a que sus manifestaciones clínicas y patogénesis son diferentes a las de la enfermedad primaria, se clasifica como un tipo independiente.
Algunas personas también consideran esta enfermedad como una manifestación del daño tisular causado por ciertas enfermedades del colágeno (como la esclerodermia y la dermatomiositis). Por ejemplo, la coexistencia de esclerodermia endógena y esclerodermia difusa se denomina síndrome de Thibierge-Weissenbach, así como el fenómeno de Raynaud y las telangiectasias. Sin embargo, también se cree que la mayoría de los pacientes con esclerodermia y dermatomiositis no desarrollan calcificación incluso cuando toman dosis altas de vitamina D, por lo que generalmente se trata como una enfermedad separada.
Patogénesis: Dado que se desconoce la causa, existen muchas enfermedades que pueden provocar calcinosis, por lo que su patogénesis también es relativamente compleja. Algunas personas creen que los pacientes con calcificación metastásica tienen niveles anormales de calcio y fósforo en plasma y líquido tisular, y el producto calcio-fósforo suele ser superior a 40, lo que puede provocar fácilmente depósitos de calcio en los pulmones, riñones, córneas, arterias, estómago. venas pulmonares y aurícula izquierda. Esta distribución anormal del calcio es causada por la excreción de ácido, que reduce la alcalinidad local y la PaCO2.
Algunas personas creen que esta enfermedad no tiene nada que ver con alteraciones del metabolismo del calcio y del fósforo. Los niveles altos de calcio en la sangre debido al hiperparatiroidismo no causan calcinosis y se requiere daño tisular primario antes de que ocurra la calcinosis. Tashiro cree que el contenido de calcio de esta enfermedad no necesariamente aumenta debido principalmente a infecciones, estimulación mecánica o cambios metabólicos.
Además, algunas personas creen que el calcio, el fósforo y la fosfatasa sérica del paciente son generalmente normales, y su metabolismo también es normal, pero puede haber un equilibrio positivo de calcio y fósforo (y un bajo nivel de calcio y fósforo). dieta cálcica). Esto se debe a que el calcio y el fósforo se depositan en los tejidos blandos y en ocasiones se puede observar un equilibrio negativo. Dado que estos depósitos de calcio generalmente desaparecen en 5 a 6 semanas, algunas personas creen que la calcificación distrófica y la calcinosis sistémica son causadas por anomalías locales en el propio tejido calcificado. Por ejemplo, Pospero creía que las fibras elásticas del cuerpo tienen afinidad por el calcio, y las fibras elásticas normales necesitan cambiar (como la degeneración) antes de que el calcio pueda depositarse fácilmente. Wells creía que la deposición de calcio está relacionada con cambios en la concentración de CO2 en los tejidos; . Cuando el tejido local se encuentra en una reacción alcalina o la concentración de CO2 en el tejido se reduce, el calcio es propenso a depositarse. Algunas personas piensan que la ingesta excesiva de vitamina D puede promover la absorción de calcio, aumentar el contenido de calcio en la sangre y provocar la deposición de calcio.
En cuanto a la calcinosis metastásica causada por lesiones malignas destructivas del hueso, generalmente se cree que el hueso es reemplazado por células cancerosas de rápido crecimiento a medida que el calcio y el fósforo se liberan en la sangre; Pearson estimó una vez que, Para; Por cada gramo de peso del tumor de metástasis ósea, se destruye un gramo de hueso y aproximadamente 0,1 gramos de calcio ingresan al torrente sanguíneo. El calcio se excreta a través de los riñones y los intestinos, y la proporción orina-heces es de aproximadamente 2:1. La excreción renal máxima de calcio es de 0,5 gramos cada 24 horas. Al principio, los riñones todavía pueden excretar el calcio aumentado, pero si se excede la carga máxima, el calcio permanecerá en la sangre y se producirá hipercalcemia. Además, algunas personas piensan que las células cancerosas pueden secretar algunas sustancias similares a la hormona paratiroidea o sustancias similares a la vitamina D, o producir algunas sustancias anormales que pueden unirse a grandes cantidades de calcio e ingresar al torrente sanguíneo, pero no hay evidencia concluyente.
La patogénesis de la calcinosis tumoral no está clara y la mayoría de los pacientes tienen antecedentes de traumatismo. También puede estar relacionado con un desequilibrio neonatal; algunos pacientes tienen un aumento del fósforo sérico y antecedentes familiares positivos, lo que puede deberse a una respuesta tubular hereditaria reducida a la excreción de fosfato de la hormona paratiroidea. La observación con microscopio electrónico mostró que las células que recubren la pared del quiste lesionado se parecían a los osteoblastos y las células gigantes multinucleadas a los osteoclastos. Existen materiales cristalinos en células gigantes multinucleadas y depósito de calcio en osteoblastos. Por tanto, se cree que la precipitación de materiales cristalinos es el resultado de la destrucción de osteoblastos y osteoclastos y del aumento de la calcificación en la lesión.
Las manifestaciones clínicas varían según la causa y el tipo. En general, es más común en mujeres y comienza antes de los 20 años. El calcio puede depositarse en la piel, el tejido subcutáneo, la fascia, los músculos, las vainas nerviosas y (raramente) los órganos internos, con fiebre inespecífica inexplicable, debilidad, dolor y rigidez de las articulaciones. El depósito de calcio en la piel y el tejido subcutáneo aparece en puntos irregulares, es común alrededor de las articulaciones, pero rara vez las invade directamente y no hay dolor en las primeras etapas. Con el tiempo, se forman necrosis y úlceras en la piel y se liberan sustancias parecidas a la tiza, lo que dificulta la curación de los senos nasales y, a menudo, se complica con una infección. Calcinosis localizada (síndrome de Proficket), donde el calcio se deposita principalmente en los músculos cerca de las vainas tendinosas; la calcinosis generalizada se puede combinar con contractura y atrofia muscular. La calcinosis similar a un tumor suele ser múltiple, crece rápidamente y puede formarse un bulto grande e indoloro en un mes; . Biopsia de piel: la tinción de VonKossa puede confirmar depósitos de sales de calcio. Del análisis del calcio se puede ver que el tipo localizado es principalmente deposición de hidrogenofosfato de calcio; el tipo común es la apatita, que es aproximadamente 2ca3 (PO4) 2 CaCO3. El tipo tumoral casi siempre es fosfato de calcio [Ca3(PO4)2] carbonato de calcio o una mezcla de ambos.
Manifestaciones en la imagen
La radiografía y la TC muestran calcificaciones punteadas, nodulares, en forma de cordón, escamosas o en capas de alta densidad en el tejido blando del músculo. También puede aparecer como una masa calcificada. Puede ir acompañado de atrofia muscular.