¿Cuáles son las principales causas de la pubertad precoz en los niños de Guangzhou?
Pubertad precoz de origen intracraneal.
El desarrollo o función prematura del tracto reproductivo causado por lesiones del hipotálamo o la glándula pituitaria es el mismo que se observa en los niños normales, excepto que los folículos ováricos maduran y ovulan prematuramente. La mayor parte de la pubertad precoz intracraneal es una lesión o tumor en la parte inferior del tercer ventrículo (tercer ventrículo), que a menudo afecta la parte posterior del hipotálamo, especialmente la ceniza del nódulo: el pezón.
Cuerpos) y quiasma óptico, defectos cerebrales congénitos o encefalitis pueden estar asociados con signos de desarrollo sexual prematuro, y el examen neurológico a menudo puede confirmar el diagnóstico de Mc.
El síndrome de Cune-Albright es un desarrollo sexual prematuro acompañado de displasia fibrosa.
Los trastornos endocrinos como la displasia) y la pigmentación de la piel son defectos congénitos del hipotálamo. Algunos niños que participan en actividades sexuales asociadas con enfermedades intracraneales pueden inicialmente no presentar síntomas neurológicos. En las etapas iniciales de muchas enfermedades intracraneales, es muy importante identificar la localización y las características del trastorno a partir del tipo de pubertad precoz. La pubertad precoz debida a enfermedad intracraneal puede explicarse por la capacidad del hipotálamo posterior para inhibir la producción y liberación de gonadotropinas desde la hipófisis anterior. Por lo tanto, las lesiones en el hipotálamo posterior pueden alterar o inhibir algunos de los mecanismos que normalmente regulan la intensidad de la estimulación de la glándula que conduce a la hipófisis posterior, permitiendo que se libere el control hipotalámico de la hipófisis, aumentando así la producción de gonadotropinas, lo que lleva a la maduración sexual. y desarrollo. En otros casos, puede deberse a una estimulación directa de la glándula pituitaria.
2. Pubertad precoz inexplicable (40):
Aproximadamente del 80 al 90% de la pubertad precoz inexplicable (pubertad precoz constitucional)
Pubertad precoz) no tiene ninguna causa evidente. La causa a menudo se clasifica como pubertad precoz por parte del sistema nervioso central según la causa. Debido a que los pacientes pueden tener lesiones hipotalámicas pequeñas y no identificadas y algunos pacientes tienen antecedentes familiares de pubertad precoz, es apropiado referirse a esta afección como inexplicable porque los orígenes de este tipo de pubertad precoz no se conocen bien.
3. Pubertad precoz causada por tumores de ovario (25);
Los tumores de ovario causan pubertad precoz.
Los tumores de ovario merecen énfasis como causa de pubertad precoz, pero en realidad los tumores feminizantes son comunes en la infancia. En la infancia, la mayoría de los mesoteliomas feminizantes se desarrollan rápidamente en el desarrollo físico y la edad ósea con la figura feminizada, los genitales maduros y los senos agrandados en la adolescencia, pero no tan temprano como en los homosexuales, los tumores pélvicos suelen ser difíciles de alcanzar. las secreciones aumentan, los frotis vaginales muestran efectos mejorados de los estrógenos, sangrado vaginal irregular y la incidencia de pubertad precoz causada por tumores de estrógenos es mayor que la de aquellos con causas desconocidas. Los niveles urinarios de estrógeno y 17-cetosteroides pueden ser más altos que los de los niños normales de la misma edad, pero en estos casos generalmente no hay ovulación y no pueden quedar embarazadas. En ocasiones, los quistes ováricos foliculares no neoplásicos pueden causar pubertad precoz. La eliminación de quistes (que contienen grandes cantidades de estrógeno) puede aliviar el desarrollo de la pubertad precoz, pero si quedan gónadas residuales, los quistes pequeños aún pueden agrandarse y la pubertad precoz puede continuar.
1) Los tumores de las glándulas suprarrenales que producen hormonas por otros motivos pueden provocar pubertad precoz heterosexual o mixta.
sexual
madura), el estrógeno exógeno es causado principalmente por medicación inadecuada u otras fuentes. Las niñas que toman por error píldoras anticonceptivas maternas pueden causar pubertad precoz en niños con hipotiroidismo. a la retroalimentación cruzada entre la hormona tiroidea y la gonadotropina y la glándula pituitaria secreta demasiada gonadotropina.
2) Pubertad precoz temporal.
Esto es raro, pero no infrecuente. Los niños suelen tener una o más características sexuales secundarias para acelerar el desarrollo. La mayoría de estos niños tienen desarrollo físico, desarrollo mamario (alrededor de 50 años) y 45 años tienen sangrado vaginal. Los frotis de la bóveda vaginal y las células epiteliales tienen efectos estrogénicos importantes. Este desarrollo sexual prematuro puede reanudar el desarrollo normal durante unos meses, seguido de una pubertad normal a una edad normal. Ocasionalmente, las personas cuyo endometrio es particularmente sensible a los estrógenos pueden causar sangrado uterino sin otra pubertad precoz. El examen ginecológico no pudo determinar la causa real del sangrado uterino y las mediciones hormonales fueron normales. El sangrado uterino se detiene de forma natural después de unos meses de recuperación. En el caso de pubertad precoz temporal o efectos endometriales prematuros (parto prematuro), los niños con reacciones endometriales deben ser objeto de un seguimiento estrecho durante varios años hasta que se descarten otras causas especiales (incluido el sangrado uterino).
2. Patogenia
1. Características fisiopatológicas:
1) Eje hipotalámico-pituitario-gonadal:
El cuerpo humano comienza con Durante el proceso de crecimiento desde la pubertad hasta la plena madurez sexual y fertilidad, se producen una serie de cambios en la regulación y activación del eje hipotalámico (hormona liberadora de gonadotropinas, GnRH)-hipófisis (Gn)-gonadal (hormona sexual) (eje HPG). . El eje hipotalámico-pituitario-gonadal está regulado principalmente por dos mecanismos: uno es un mecanismo de regulación de retroalimentación negativa dependiente de las hormonas sexuales, es decir, una cierta concentración de hormonas sexuales puede inhibir la secreción de GnRH y Gn, que funciona principalmente dentro de 2 a 3 años de edad es un mecanismo inhibidor interno del sistema nervioso central. Por ejemplo, los fármacos adrenérgicos pueden estimular la liberación de GnRH, las encefalinas endógenas pueden inhibir la frecuencia de liberación de GnRH y el antagonista de los receptores opioides naltrexona puede inhibir completamente la secreción. de Gn. Su función principal es entre los 3 y los 10 años. La GnRH comienza a secretarse a las 12 semanas, lo que promueve que la glándula pituitaria secrete la hormona luteinizante (LH) y la hormona folículo estimulante (FSH). A las 20 semanas, la secreción de GnRH alcanza su punto máximo, seguido de un aumento en la secreción de gonadotropinas y hormonas sexuales. En este momento, debido a que la placenta secreta una gran cantidad de hormonas sexuales, el sistema nervioso central fetal tiene una función inhibidora. Los dos mecanismos reguladores hacen que el eje hipotalámico-pituitario-gonadal activo sea inhibido por retroalimentación negativa. Después del nacimiento, las hormonas sexuales de la placenta se interrumpen y la retroalimentación negativa se debilita, por lo que la secreción de Gn y hormonas sexuales aumenta nuevamente y puede durar medio año. Desde la infancia hasta la prepubertad, el eje hipotalámico-pituitario-gonadal permanece inhibido por mecanismos inhibidores dentro del sistema nervioso central y la retroalimentación negativa de las hormonas sexuales. Antes de la pubertad, los niveles de la hormona folículo estimulante (FSH) de las niñas son más altos que los de la hormona luteinizante (LH), y las niñas tienden a tener una proporción FSH/LH más alta que los niños. La respuesta de LH prepuberal ocurre tanto en hombres como en mujeres después de la inyección de GnRH. En el año anterior al inicio de la pubertad, solo se puede aumentar la secreción de FSH y LH durante 24 horas, pero no se puede aumentar la frecuencia de la secreción. A medida que se acerca la pubertad, el efecto inhibidor del sistema nervioso central sobre la secreción hipotalámica de GnRH disminuye y el umbral de sensibilidad del hipotálamo a la retroalimentación negativa de las hormonas sexuales aumenta gradualmente. Es decir, el nivel de hormonas sexuales es lo suficientemente bajo como para ejercer un efecto inhibidor. efecto, activando así la fuente de impulso hipotalámica de GnRH. El generador de impulsos de GnRH está ubicado en la base central del hipotálamo, que contiene neuronas de GnRH que funcionan como transductores. Las neuronas GnRH convierten las señales neuronales iniciadas desde el hipotálamo en señales químicas llamadas GnRH, que se liberan en forma de pulsos. La frecuencia y amplitud de la liberación del pulso de GnRH regulan la liberación de Gn hipofisaria. A medida que aumentan la frecuencia y amplitud de la secreción de GnRH, también aumentan la frecuencia y amplitud de la secreción de Gn estimulada por la glándula pituitaria, y luego también aumenta la secreción de hormonas sexuales. La GnRH es difícil de detectar debido a su baja secreción, pero la detección de la secreción por pulsos de Gn puede reflejar indirectamente la liberación por pulsos de GnRH. Al inicio de la pubertad, se observa por primera vez un aumento en la frecuencia y amplitud de la liberación nocturna del pulso de LH, así como una mayor respuesta de LH a las inyecciones de GnRH, que puede persistir hasta la edad adulta. Durante la pubertad, la FSH aumenta aproximadamente 1 año antes que la LH. La FSH aumenta antes en las niñas (de 10 a 11 años) que en los niños (de 11 a 12 años). Sin embargo, la intensidad de la respuesta de la FSH después de la inyección de GnRH no es significativa en comparación con la de la LH. eso antes de la pubertad. Por lo tanto, la frecuencia del pulso de liberación de GnRH aumenta durante la adolescencia, provocando que aumente la relación LH/FSH, lo cual es una característica de la adolescencia.
2) Etapa de desarrollo adolescente:
El 95% de las niñas normales tendrán características sexuales secundarias (como agrandamiento de los senos) entre los 8 y 13 años, y el 95% de los niños normales. Tendrá características sexuales secundarias entre los 9 y los 13,5 años. Aparecen características sexuales secundarias (como agrandamiento testicular). Con el desarrollo de los jóvenes normales, aparecen cambios en las características sexuales secundarias como el vello púbico, la menstruación y el agrandamiento del pene, que se dividen en etapas I ~ V según la estadificación de Tanner. A las niñas les toma un promedio de 2 a 2,5 años pasar del agrandamiento de los senos a la menarquia. Los niños tardan una media de tres años en pasar del agrandamiento de los testículos a la espermatorrea. La aceleración del crecimiento puberal en las niñas comienza en la prepubertad, y la aceleración del crecimiento puberal en los niños es más evidente a mediados de la pubertad. La altura promedio de las niñas es de 25 a 27 cm y la altura promedio de los niños es de 28 a 30 cm. Generalmente, varias características sexuales tardan entre 2 y 4 años en madurar.
Aunque el desarrollo físico de los niños con pubertad precoz ha sufrido grandes cambios, su psicología, sus capacidades cognitivas y su psicología social (adaptación social) aún se encuentran en la infancia.