Introducción a la artritis reumatoide juvenil
2 Clasificación de enfermedades pediátricas
3 Descripción general de la enfermedad La artritis reumatoide juvenil es una enfermedad común del tejido conectivo en los niños, caracterizada por artritis crónica y afectación de múltiples sistemas en todo el cuerpo, incluidas las articulaciones, la piel y los músculos. , hígado, bazo, ganglios linfáticos, etc. Los niños más pequeños suelen presentar primero fiebre persistente e irregular, y los síntomas sistémicos son más evidentes que los síntomas articulares. En los niños mayores, los síntomas se limitan más a las articulaciones. Se desconoce la causa de esta enfermedad. Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son muy variables. Los síntomas generales en bebés y niños pequeños son principalmente fiebre flácida y sarpullido, y los niños mayores pueden tener poliartritis o solo algunas articulaciones. La enfermedad se divide en tres tipos (sistémica, poliartrítica y subartrítica). Tipo sistémico, inicio agudo, fiebre flácida, erupción que aparece y desaparece con el aumento y descenso de la temperatura corporal, acompañada de agrandamiento del hígado, bazo y ganglios linfáticos, anomalía leve de la función hepática, pacientes con pleuresía y pericarditis, que aparecen en el momento del inicio o varios meses después Afectación del miocardio, poliartritis. El tipo de poliartritis es la poliartritis crónica simétrica, que afecta a más de 5 articulaciones, con articulaciones grandes que gradualmente se asemejan a articulaciones pequeñas, aparecen dedos fusiformes y los síntomas sistémicos son leves. Articulaciones con oligoartritis ≤4, divididas en dos tipos. El tipo I es más común en niñas, se desarrolla antes de los 4 años, a menudo se complica con iridociclitis crónica y es positivo para anticuerpos antinucleares; el tipo II es más común en niños. A partir de los 8 años, las principales articulaciones de los miembros inferiores se ven afectadas y se produce una iridociclitis aguda. La enfermedad se trata principalmente con tratamientos integrales, que incluyen aspirina, naproxeno y otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos, además de hormonas e inmunosupresores.
4 Descripción de la Enfermedad Las enfermedades reumáticas son un grupo de enfermedades autoinmunes de etiología desconocida. Debido a que involucran principalmente el tejido conectivo y las fibras de colágeno de diferentes órganos, se les ha llamado enfermedades del tejido conectivo y colagenopatías. Aunque se desconoce la causa, generalmente se cree que la patogénesis de casi todas las enfermedades reumáticas tiene el mismo patrón, es decir, existe una respuesta autoinmune anormal en individuos con antecedentes genéticos (herencia poligénica).
Además de las enfermedades reumáticas clásicas, como la fiebre reumática, el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, la esclerodermia, la artritis reumatoide, etc., existen muchas otras enfermedades de etiología desconocida, que se ha confirmado que son causadas por reacciones autoinmunes, como glomerulonefritis, diabetes tipo I, tiroiditis autoinmune, miastenia gravis, síndrome de Guillain-Barré, enfermedad de Crohn, epilepsia trombocitopénica idiopática, etc. Las enfermedades en sí no están clasificadas.
La incidencia de fiebre reumática ha disminuido significativamente últimamente, pero sigue siendo una de las enfermedades reumáticas más comunes en los niños. La enfermedad de Kawasaki, la epilepsia alérgica y la artritis reumatoide juvenil son enfermedades reumáticas infantiles comunes.
Las características clínicas de las enfermedades reumáticas son diferentes a las del adulto. Algunas enfermedades reumáticas en niños tienen síntomas sistémicos más pronunciados que en adultos, como la artritis reumatoide juvenil de inicio sistémico. El curso del lupus eritematoso sistémico en niños es agudo y el pronóstico es peor que en adultos. A diferencia del curso crónico de la mayoría de las enfermedades reumáticas del adulto, la enfermedad de Kawasaki y la púrpura de Henoch-Schönlein rara vez recurren.
La artritis reumatoide (ARJ) es una enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por sinovitis crónica en la infancia (menos de 6 años). Esta enfermedad tiene muchos nombres. En 2001, el Comité Pediátrico de la Federación Internacional de Reumatología la denominó artritis idiopática juvenil (AIJ), que se ha utilizado en muchos países. Sus manifestaciones clínicas son diferentes a las de la artritis reumatoide en adultos y los síntomas sistémicos son más obvios. La incidencia de ARJ en el extranjero es de aproximadamente 1,13/654,38 millones, lo que representa el 5% de toda la artritis reumatoide.
5 Los síntomas y signos pueden presentarse a cualquier edad, con dos picos concentrados en los 2-3 años y en los 9-12 años. Se puede dividir en tres tipos según la forma de inicio, el curso clínico y el pronóstico.
(1) Forma general del cuerpo
Puede ocurrir a cualquier edad, principalmente en bebés, y no hay diferencia de género. Aproximadamente el 20% de la JRA. La hipertermia relajante es característica de este tipo. La temperatura corporal fluctúa entre 36°C y 40°C todos los días.
Los niños enfermos están gravemente enfermos cuando tienen fiebre, pero pueden jugar como de costumbre después de tener fiebre. La fiebre dura desde varias semanas hasta varios meses.
Aproximadamente el 95% de los niños afectados desarrollan una erupción de manchas rojas o eritema anular. Se puede encontrar en cualquier parte del cuerpo y puede causar picazón. Aparece una erupción durante la fiebre alta y desaparece después de que la fiebre disminuye, sin dejar rastro. El calor local o el estrés externo pueden provocar una erupción.
En la fase aguda, las manifestaciones clínicas de dolor articular o artritis transitoria a menudo se ignoran debido a síntomas sistémicos, y los síntomas de dolor articular sólo se convierten en la queja principal meses o años después del curso de la enfermedad. Alrededor de 25 de los niños afectados acaban desarrollando poliartritis crónica.
Aproximadamente el 85% son causados por el agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. Ocasionalmente se presentan síntomas del sistema nervioso central, como convulsiones, comportamiento anormal, electroencefalograma anormal, etc. Los episodios repetidos de enfermedades prolongadas pueden retrasar el desarrollo. El intervalo de recurrencia de la ARJ sistémica es difícil de predecir y la mayoría de los casos no recurren después de la pubertad.
(2) Tipo poliartritis
Afecta a cinco o más articulaciones y es más común en mujeres. En primer lugar, se trata de las articulaciones principales, como las del tobillo, la rodilla, la muñeca y el codo, que suelen ser simétricas. Se manifiesta como hinchazón y dolor en las articulaciones, pero no enrojecimiento. El despertar por la mañana no se caracteriza por rigidez articular (rigidez matutina). A medida que avanza la enfermedad, las articulaciones pequeñas se van afectando gradualmente: cuando se ven afectadas las articulaciones septales, se produce una hinchazón fusiforme típica y la articulación temporomandibular tiene dificultad para abrir la boca. Los niños pueden quejarse de dolor de oído, que tiene una evolución prolongada, puede afectar el desarrollo local y causar micrognatia, cartílago aritenoides laríngeo (cartílago cricoides-aritenoideo) y ronquera, control de la natalidad y dificultad para comer. La afectación de la columna cervical puede causar dolor de cuello y movimiento limitado, y la afectación de la articulación de la cadera puede causar osteonecrosis. En las últimas etapas de la enfermedad, las articulaciones afectadas eventualmente se vuelven rígidas y deformadas, las articulaciones y el calor se atrofian y la función motora se deteriora.
Este tipo puede tener síntomas sistémicos, pero no son tan graves como el tipo sistémico, como febrícula, malestar general, retraso del crecimiento y anemia leve. La exploración física puede revelar hepatoesplenomegalia y linfadenopatía leves.
Según si el factor reumatoide sérico es positivo o no, se puede dividir en dos subtipos:
1. Factor reumatoide positivo
Constituye 5-. 10 de la JRA. Comienza en niños mayores y es común con los nódulos reumatoides (similares a los nódulos subcutáneos reumatoides). Se caracteriza por síntomas articulares graves. Más de la mitad de ellos presentan rigidez y deformación articular. Alrededor del 75% de los casos son positivos para anticuerpos antinucleares.
2. Factor reumatoide negativo
Representa el 25-30% de la ARJ, se produce a cualquier edad y los nódulos reumatoides son raros. Los síntomas articulares son leves, con sólo unos 10 a 15 días de rigidez y deformación articular. Alrededor de 65.438±05 casos fueron positivos para anticuerpos antinucleares.
(3) Existen menos tipos de artritis
Aquellas con ≦4 casos se denominan tipo oligoartritis. Las principales articulaciones de las extremidades inferiores, como los tobillos y las rodillas, son propensas a sufrirlo y, a menudo, están fuera de lugar. Si el curso de la enfermedad supera los 6 meses, es poco probable que la artritis leve se convierta en artritis grave. Se puede dividir en dos subtipos según las manifestaciones clínicas y el pronóstico.
1. La oligoartritis tipo I
Representa alrededor del 25-30% de la ARJ y es más común en niñas jóvenes. Se relaciona con ataques repetidos de artritis crónica, pero no es grave y el grado de discapacidad es leve. La sacroileítis generalmente no ocurre. Aproximadamente la mitad de ellos tienen iridociclitis crónica unilateral o bilateral, que sólo puede diagnosticarse mediante un examen con lámpara de hendidura en las primeras etapas. En una etapa posterior, puede causar daño permanente a la visión o incluso ceguera debido a sinequias del iris posterior, cataratas secundarias, glaucoma, etc. Los síntomas sistémicos de este tipo son leves.
2. La artritis tipo II es menos común
Representa el 15% de los casos de ARJ, principalmente en niños mayores de 8 años, y afecta a las principales articulaciones de las extremidades inferiores, como las rodillas y las articulaciones. tobillos. No afecta las articulaciones sacroilíacas en la etapa inicial, pero en algunos casos puede causar sacroileítis y lesiones de inserción de tendones en la etapa posterior. Algunos pacientes desarrollan iridociclitis autolimitada con poca discapacidad visual permanente. Los síntomas sistémicos son raros.
En el pasado, se pensaba que la artritis JRA tipo II incluía la espondilitis anquilosante, pero se dice que es una enfermedad separada. La espondilitis anquilosante se caracteriza por el hecho de que casi 100 casos son positivos al antígeno HLA-B27 y tienen antecedentes familiares positivos.
La causa de la enfermedad aún no está clara y puede estar relacionada con infección, inmunidad, genética y otros factores.
El mecanismo fisiopatológico puede ser que el componente especial del virus sea la proteína de choque térmico superantígeno producida por bacterias, que actúa en personas con antecedentes genéticos a través del receptor de células T (Vβ) con una variable β. estructura de cadena (Vβ)) activa directamente las células T, haciendo que se activen, proliferen y secreten una gran cantidad de citocinas inflamatorias, provocando daño inmunológico.
Patología: La enfermedad articular temprana se manifiesta como edema inespecífico, congestión, exudación de fibrina e infiltración de linfocitos y células plasmáticas. Después de ataques repetidos, el tejido sinovial se espesa, sobresale hacia la cavidad articular como vellosidades y se extiende a lo largo del cartílago para formar pannus. Una gran cantidad de linfocitos y otras células individuales se acumulan en el pannus para formar folículos inespecíficos que erosionan el cartílago articular. La superficie de la articulación es reemplazada por tejido conectivo fibroso y óseo, lo que provoca que las adherencias se fusionen, lo que resulta en rigidez y deformación de la articulación. Pueden producirse tendinitis, miositis, osteoporosis y periostitis alrededor de las articulaciones afectadas.
La serositis fibrosa se puede observar en la pleura, el pericardio y el peritoneo. Hay infiltración de células inflamatorias en los capilares de la erupción y se puede observar infiltración granulomatosa del iris y del cuerpo ciliar en las lesiones oculares. La patología de los nódulos reumatoides es una necrosis fibrinoide uniforme y no estructurada rodeada de células epitelioides.
8 Exámenes de diagnóstico Ninguno de los elementos de los exámenes de laboratorio tiene valor diagnóstico, pero pueden ayudar a comprender el alcance de la enfermedad y descartar otras enfermedades.
(1) Evidencia de reacción inflamatoria
La velocidad de sedimentación globular se acelera significativamente, pero la velocidad de sedimentación globular suele ser normal en la mayoría de los pacientes con pocas articulaciones. Los reactivos de fase aguda (proteína C reactiva, IL-1 e IL-6, etc.) están elevados en pacientes con enfermedades poliarticulares y sistémicas, lo que ayuda a comprender el curso de la enfermedad durante el seguimiento.
(2) Autoanticuerpos
1, factor reumatoide (RF)
La positividad del RF indica lesiones articulares graves y nódulos reumatoides. La RF oculta se puede detectar en aproximadamente el 75% de los niños con RF negativo, lo que es útil para el diagnóstico de pacientes con ARJ.
2. Anticuerpos antinucleares
(3) Otros exámenes
1. Análisis del líquido sinovial y examen histológico sinovial.
Se puede distinguir entre séptico. artritis, artritis tuberculosa, enfermedad sarcomatoide y tumores sinoviales.
2. Rutina sanguínea
La anemia leve a moderada es común y el número total de glóbulos blancos y neutrófilos en sangre periférica aumenta, lo que puede ir acompañado de reacciones similares a las de la leucemia.
3. La destrucción ósea de las superficies articulares, especialmente de la articulación de la muñeca, sólo se observa en etapas avanzadas.
Con el tratamiento adecuado, los niños menores de 75 años no sufrirán una discapacidad grave.
9 Planes de tratamiento (1) Tratamiento general
Anima a los niños a participar en ejercicios apropiados y a realizar ejercicios médicos, fisioterapia y otras medidas para reducir la contractura de los tejidos blandos del núcleo pulposo de la espondilitis anquilosante.
(2) Medicamentos anti-JRA
1, ① Preparados de ácido salicílico, ② Antiinflamatorios no esteroideos.
2. Metotrexato: Es un agente antifolato.
3. Hidroxicloroacetaldehído
4. Glucocorticoides
Aunque puede aliviar los síntomas de la artritis JRA, no puede prevenir la destrucción de las articulaciones y los efectos secundarios del uso a largo plazo. son demasiado grandes y recaerán una vez que dejes de usarlos. Por lo tanto, los corticosteroides no se prefieren ni se usan solos. Los indicadores son: ① Tipos de enfermedades sistémicas que no se tratan eficazmente con fármacos dilatadores no esteroides u otros; ② Iris. Los tratamientos tópicos para el herpes labial fracasan. Prednisona 1-2 mg/kg al día. En casos graves, tome metilprednisolona por vía oral (5 mg/kg al día durante 3 días, luego 2,5 mg/kg al día durante 3 días).
5. Inmunosupresores
Es necesario evaluar cuidadosamente la eficacia y seguridad de la ciclofosfamida, la ciclosporina A y la azatioprina en el tratamiento de la ARJ.
6. Sulfasalazina
La dosis inicial es de 10 mg/kg al día, incrementándose en 10 mg/kg cada semana, y la dosis máxima es de 30-50 mg/kg al día. , alrededor de 4 Efectivo en unas semanas. Tiene efectos secundarios graves, como reacciones gastrointestinales leves, leucopenia, erupción cutánea, etc. Se puede utilizar de forma continua durante más de 3 meses.
7. El preparado de oro
El tiomalato de oro y sodio es de 1 mg/kg por semana, y la dosis se puede aumentar gradualmente a partir de 0,25 mg. Casi 1/3 de los niños pueden sufrir enfermedades graves. efectos secundarios. Como leucopenia, granulocitopenia, hematuria, proteinuria, disfunción inflamatoria, etc. , se debe suspender el medicamento en este momento.
8. Penicilamina
La dosis máxima diaria de 10 mg/kg es inferior a < 750 mg diarios. Podemos empezar con una dosis pequeña (50 mg al día), observar el efecto e ir aumentando la dosis poco a poco.
9. Otros fármacos
Aún no se ha confirmado la eficacia de las dosis altas de IVIG en el tratamiento de la ARJ sistémica refractaria. El anticuerpo monoclonal anti-TNFα (10 mg/kg cada vez, 1-2 veces por semana) tiene efectos antipiréticos y aliviadores evidentes. Aunque este medicamento puede aliviar significativamente los síntomas sistémicos, no mejora significativamente la inflamación de las articulaciones.
(3) Soluciones de reducción de precios y venta piramidal
1. "MLM"
Es decir, los AINE son el fármaco de primera línea y de acción lenta. (ARDS) como Penicillium Amines, sulfasalazina, antipalúdicos y preparados de oro son fármacos de segunda línea, y glucocorticoides, metotrexato, inmunosupresores y fármacos en proceso de validación clínica son fármacos de tercera línea. El tratamiento comienza desde la primera línea y, tras una mala respuesta, se utilizan gradualmente fármacos de segunda y tercera línea, formando una "pirámide" de selección de fármacos.
2. "Plan de reducción de precios" Para aquellos con afecciones persistentes que ponen en peligro la vida, complicaciones articulares graves y dificultad para retirar los glucocorticoides, terapia integral (AINE MTX, o glucocorticoides AINE MTX, o glucocorticoides MTX) para controlar la condición tan pronto como sea posible. Después de eso, los tipos y dosis de medicamentos se reducirán gradualmente y primero se suspenderán las hormonas y los AINE. Los medicamentos crónicos como sulfasalazina, hidroxiquinolina, penicilamina, preparaciones de oro, MTX, etc., se pueden usar para el tratamiento de mantenimiento a largo plazo.
10 consejos especiales 1. Alimentos discapacitados: pimienta, canela, jengibre;
2. Alimentos adecuados: cebada, frijoles mungo, tofu, peras, raíces de caña, costillas, sopa de huesos de res, sopa de huesos de cordero, papaya, escorpiones enteros, aves, tortugas de caparazón blando, calcedonia, nueces, semillas de sésamo, longan, azufaifa, frijoles negros, arroz, carne magra de cerdo.
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