El pulgar, el índice y el índice derechos de la izquierda tienen ampollas durante todo el año, que no duelen ni pican.

[Editar este párrafo] Síntomas y signos

1. Pénfigo vulgar

(1) Cavidad bucal: las lesiones aparecen más tempranamente. Boca seca frecuente, garganta seca o sensación de hormigueo al tragar, 1-2 ampollas o ampollas extendidas de diferentes tamaños, con paredes delgadas y transparentes, fáciles de romper, y superficies podridas irregulares que dejan paredes de ampolla residuales, Lágrimas amargas que se retiran por todos lados; la pared de la ampolla, a menudo desgarrando sin dolor la mucosa adyacente de apariencia normal, dejando una herida de color rojo brillante; este fenómeno se denomina prueba de exfoliación positiva; Cuando la sonda se inserta suavemente en el borde de la superficie podrida, se puede ver que la sonda ingresa sin dolor a la parte submucosa. Este es un fenómeno de acantólisis y tiene importancia diagnóstica. Las lesiones pueden aparecer en zonas propensas a la fricción como el paladar blando, el paladar duro y la parafaringe, y pueden provocar ampollas antes o al mismo tiempo que la piel. Las infecciones secundarias pueden empeorar la afección y el dolor. El paciente presenta dificultad para masticar, tragar e incluso hablar, presenta mal aliento inespecífico, ganglios linfáticos inflamados, aumento de saliva y manchas de sangre.

(2) Piel: Las lesiones suelen aparecer en zonas propensas a la fricción como el pecho, el tronco, el cuero cabelludo, el cuello, las axilas y la ingle. En la etapa inicial, solo hay 1 o 2 ampollas en el pecho o el tronco, que a menudo se ignoran. Ampollas de diferentes tamaños suelen aparecer repentinamente en la piel normal. Las ampollas no se fusionan y las paredes de las ampollas son delgadas, sueltas y fáciles de romper. Después de abrirse, se reveló una superficie de absceso roja y húmeda. Después de la infección, el pus puede supurar y formar una costra con mal olor que sanará más tarde, dejando un pigmento más oscuro. Presionar suavemente la piel o las membranas mucosas de aspecto normal con los dedos puede formar rápidamente ampollas o hacer que las ampollas existentes se muevan sobre la piel. En la cavidad bucal, el uso de la lengua y la mucosa puede provocar desprendimiento o desgarro de las superficies mucosas de apariencia normal. Estos fenómenos se conocen como signos de Nikolski y tienen valor diagnóstico. Los síntomas subjetivos del daño de la piel son picazón leve y dolor cuando se erosiona. Durante el curso de la enfermedad pueden aparecer síntomas sistémicos como fiebre, fatiga y pérdida de apetito. A medida que avanza la enfermedad, la temperatura corporal aumenta y pueden seguir apareciendo nuevas ampollas. Debido a la pérdida masiva de agua y al desequilibrio de electrolitos, los pacientes desarrollan caquexia y pueden morir a causa de una infección.

(3) Las mismas lesiones que la mucosa oral pueden aparecer en cavidad nasal, ojos, genitales externos, ano, etc., y muchas veces resulta difícil volver a la normalidad.

2. Pénfigo hiperplásico

(1) Cavidad bucal: igual que el tipo normal, pero a menudo hay una hiperplasia evidente en la línea bermellón del labio.

(2) Piel: Las ampollas son comunes en las axilas, el ombligo y alrededor del ano, y el signo de Nissl es positivo. Después de que las ampollas se abren, aparece una hiperplasia papilar en la base, cubierta de gruesas costras y exudados de color amarillo, que huelen a pescado y provocan dolor. Hay una estrecha franja de rubor a su alrededor. Las ampollas pueden fusionarse, el alcance es incierto y la infección secundaria puede provocar fiebre alta. Los pacientes se debilitan gradualmente y, a menudo, mueren a causa de infecciones secundarias.

(3) La cavidad nasal, los labios menores, el glande y otras partes pueden tener el mismo daño.

3. Pénfigo foliáceo

(1) Cavidad bucal: La mucosa está completamente normal o ligeramente enrojecida e hinchada, pudiendo haber erosión superficial.

(2) Piel: caracterizada por ampollas laxas. Después de que las ampollas se rompen, aparecerán costras escamosas de color marrón amarillento con bordes inclinados que tienen forma de hoja. (3) La conjuntiva y la mucosa vulvar suelen estar afectadas.

4. Pénfigo eritematoso

(1) Cavidad bucal: El daño a las mucosas es raro.

(2)Piel: Eritema simétrico y costras descamativas en la cara. El paciente se encuentra en buen estado general.

[Editar este párrafo]Causa de la enfermedad

Se desconoce la causa del pénfigo. En la actualidad, existen muchos estudios sobre las causas de las enfermedades autoinmunes. Se cree que están relacionadas con la infección viral, la radiación ultravioleta y la estimulación de ciertos fármacos (como la penicilamina), que hacen que las sustancias de adhesión entre las células espinosas se conviertan en autoantígenos y las induzcan. reacciones autoinmunes. En la actualidad, la mayoría de los estudiosos creen que puede ser una enfermedad autoinmune, porque mediante un examen de inmunofluorescencia indirecta se descubre que existen anticuerpos específicos (también conocidos como anticuerpos contra el pénfigo) contra la sustancia intercelular de las células espinosas epidérmicas en el suero del paciente, principalmente IgG. y pénfigo en el suero Los títulos de anticuerpos dolorosos son paralelos a la gravedad de la enfermedad. Histológicamente, el sitio de reacción de los anticuerpos contra el pénfigo es el sitio del pénfigo (el sitio donde se produce la separación de la apófisis espinosa). Los anticuerpos actúan sobre las uniones entre las células epidérmicas.

[Editar este párrafo] Exploración diagnóstica

1. Características clínicas del daño: Clínicamente, a menudo sólo se observa una herida roja o una superficie purulenta. Si la sonda puede alcanzar el subepitelio o la superficie mucosa adyacente sin resistencia, el signo de Nissl es positivo o la prueba de exfoliación cutánea es positiva, lo cual es útil para el diagnóstico, pero la prueba de exfoliación cutánea no debe usarse ampliamente para evitar un aumento del dolor del paciente.

El estado general del paciente se caracteriza por un deterioro físico o incluso una subenfermedad, lo que también es útil para el diagnóstico. Además, los siguientes métodos pueden ayudar con un diagnóstico correcto.

2. Examen citológico: después de la desinfección local, corte la bulla fresca temprana de la parte superior de la bulla, raspe suavemente el tejido en la parte inferior de la bulla y frótelo en un portaobjetos de vidrio. Tras el secado y tinción con Giemsa o hematoxilina-eosina se pueden observar células desintegradas típicas de la acantólisis. Los núcleos son grandes y redondos, profundamente teñidos y tienen poco citoplasma. También se denominan células de pénfigo o células acantolíticas. El número de estas células se correlaciona con la gravedad de la enfermedad.

3. Tomar una biopsia cerca de la lesión, pellizcar la ampolla con el mango del espejo bucal y luego cortar el epitelio y el tejido debajo de ella.

4. Examen inmunológico

(1) Inmunohistoquímica: el método de inmunofluorescencia muestra directamente anticuerpos contra sustancias de adhesión celular entre células espinosas.

(2) Detección de sustancias de anticuerpos séricos: el método de inmunofluorescencia indirecta consiste en detectar anticuerpos circulantes en el suero del paciente contra el citoplasma de las células basales, el intersticio de los acantocitos y las células de los acantocitos en general. El título tiene sentido en 1:50.

[Editar este párrafo]Manifestaciones clínicas

Esta enfermedad suele presentarse entre los 30 y 50 años. No hubo diferencias significativas de género. En la actualidad, la mayoría de los académicos abogan por utilizar el método de clasificación del apalancamiento, es decir, 1. El pénfigo vulgar representa aproximadamente 2/3. 2. Pénfigo foliáceo. El pénfigo eritematoso representa alrededor del 15%. El pénfigo proliferativo representa alrededor del 3%.

(1) Pénfigo vulgar: de repente aparecen en la piel ampollas del tamaño de la soja o las habas, a veces del tamaño de una nuez. Las paredes de la ampolla se vuelven delgadas y sueltas y el líquido de la ampolla comienza a aclararse. Posteriormente se volvió turbio y contenía sangre. Después de que la ampolla se rompe, el líquido de la ampolla formará costras, erosión y, a menudo, un hedor específico. Bajo la acción de una fuerza externa, la epidermis se desprende fácilmente o se presiona suavemente la ampolla completa y el líquido de la ampolla se extiende desde el punto de presión de la ampolla a los alrededores, lo que es un signo de Nikolsky positivo. El mecanismo se debe al desenrollamiento de los espinocitos epidérmicos y a la falta de cohesión de las células epidérmicas. Generalmente, solo hay una picazón leve y aún queda pigmentación después del tratamiento, sin dejar cicatrices. Aproximadamente el 80% de los pacientes afectan la cavidad oral, la vulva y la conjuntiva. La erosión persistente de la mucosa oral puede causar fácilmente sangrado a gran escala y dolor ardiente evidente, que a menudo es un síntoma temprano de la enfermedad. El herpes puede aparecer en cualquier lugar, especialmente en la espalda, las axilas y la ingle. Las ampollas se extienden por todo el cuerpo y pueden infectarse en un área amplia y se complican fácilmente con síntomas como infección, fiebre y debilidad general.

(2) Pénfigo hiperplásico: Es una forma atípica de pénfigo vulgar. Las lesiones cutáneas se producen principalmente en la cabeza, la cara, las axilas, el pecho y la espalda. Inicialmente, es una ampolla suelta con signo de Nikolsky positivo. Después de la ruptura, se formará erosión, hiperplasia del pezón, superficie sucia, costras y mal olor. A menudo invade las membranas mucosas de la cavidad bucal, la cavidad nasal, los labios y el ano, y las ampollas pueden convertirse fácilmente en llagas. Los síntomas subjetivos no son obvios y a veces van acompañados de síntomas sistémicos como fiebre alta. Las lesiones varían de leves a graves y a menudo persisten durante muchos años. Algunas personas piensan que el pénfigo hipertrófico se divide en dos tipos: ① pénfigo severo (tipo Neumann) y pénfigo vulgar. ② Leve (tipo Hallopeau) sin ampollas evidentes, solo aparecen pequeñas pústulas e hiperplasia papilar en el lugar del roce. Es difícil distinguir clínicamente de la dermatitis proliferativa. El examen de inmunofluorescencia directa muestra depósito de IgG entre las células epidérmicas en esta enfermedad.

(3) Pénfigo foliáceo: En la piel normal aparecen ampollas sueltas o eritema, que se presentan como costras grasosas y que se rompen fácilmente, con descamación parcial o extensa y olor fétido. A veces, la piel afectada se enrojece, se hincha y forma costras, similar a la dermatitis exfoliativa. El signo de Nikolski es positivo. Las lesiones cutáneas ocurren principalmente en la cabeza, la cara, el pecho y la espalda. Rara vez se afecta la mucosa oral. Prurito consciente, los síntomas sistémicos varían.

(4) Pénfigo eritematoso: Esta enfermedad también se conoce como síndrome de Singer-Eye y pénfigo seborreico. Es una forma especial de pénfigo foliáceo, que se caracteriza por eritema y pequeñas ampollas. Un signo de Nikolsky positivo puede estar cubierto por escamas y costras y es más probable que ocurra en la cabeza, las mejillas, el pecho y la espalda. La distribución de las lesiones cutáneas del rostro es principalmente eritema en mariposa, que se asemeja al lupus eritematoso. La cabeza, el pecho y la espalda están cubiertos de costras seborreicas, similares a la dermatitis seborreica. Generalmente, rara vez se propaga a todo el cuerpo, el pronóstico es bueno, la membrana mucosa no está afectada y los síntomas sistémicos son leves. La enfermedad eventualmente se convierte en pénfigo foliáceo.

[Editar este párrafo] Plan de tratamiento

1. La terapia de apoyo debe incluir una dieta rica en proteínas y vitaminas, o suplementos intravenosos. Los pacientes con insuficiencia sistémica deben recibir pequeñas cantidades de transfusiones de sangre.

2. La dosis inicial de la hormona adrenocortical prednisona es de 120 a 180 mg/día o de 60 a 100 mg/día. La dosis inicial se reduce gradualmente después de 1 a 2 semanas sin nuevos daños y luego se reduce en 5 mg. cada vez, 1- Disminuir 1 vez después de 2 semanas. Después de descender por debajo de 30 mg/día, la dosis debe reducirse cuidadosamente a 10-10 mg/día por día. Para los pacientes con pénfigo grave, la terapia de pulsos y la medicación intermitente son opciones. Es decir, se administran dosis altas de hormona adrenocortical hasta que la afección se estabilice (alrededor de 10 semanas) y luego se reducen gradualmente a 30 mg/día de prednisona, en días alternos o cada tres días, con un descanso de 4 días.

3. Utilizar inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina u hormonas adrenocorticales como metotrexato y prednisona en combinación para reducir la dosis de estas últimas, reduciendo así los efectos secundarios.

4. Añadir antibióticos a los antibióticos para prevenir infecciones concurrentes.

5. Para los pacientes con dolor por erosión bucal causado por medicamentos tópicos, se puede aplicar una solución de tetracaína al 1%-2% antes de comer, y hacer gárgaras con tetraciclina o clortetraciclina al 0,25% puede ayudar a mantener la salud bucal. Los ungüentos tópicos con corticosteroides pueden promover la curación de las heridas bucales.

6. Inhibidores enzimáticos Se ha demostrado que los inhibidores correspondientes de diversas enzimas proteolíticas resisten la aparición de acantólisis, pero no hay informes de una aplicación clínica exitosa. 7. La medicina tradicional china se puede agregar o restar de la decocción de Buzhong Yiqi, la decocción de Qingpi Chushi, el polvo de Wuling, etc. Para pacientes con calor excesivo y toxinas, se pueden utilizar recetas como la decocción de desintoxicación de Coptidis, la decocción de Qingwen Duruan, la decocción de Qingying, la píldora desinfectante Ganlu y la decocción de Yunu.

[Editar este párrafo] Diferenciación y tratamiento del síndrome

Corazón y bazo de tipo calor húmedo

Los signos físicos muestran que la erupción es principalmente ampollosa, con grandes áreas de erosión y más exudación. A menudo se acompaña de daño a la mucosa (más común en el pénfigo vulgar y el pénfigo proliferativo, especialmente en los ataques agudos). A menudo se acompaña de calor corporal, malestar, sed, anorexia, fatiga, erosión de la saburra de la lengua, orina roja y corta y heces secas. La lengua es roja, la saburra es amarilla o blanca y el pulso es lleno o resbaladizo.

Tratamiento eliminando el calor, diluyendo la humedad y desintoxicando.

Medicamentos a base de hierbas con receta

Recetas adicionales y sustractivas para fortalecer el bazo y eliminar la humedad (Wu Qian et al. "Yizong Jinjian")

Receta: 30 gramos de Smilax smilax, 25 gramos de raíz de rehmannia cruda, 15 gramos de forsitia y ajenjo, 12 gramos de escutelaria, gardenia, Alisma y Citrus aurantium, 9 gramos de atractylodes, atractylodes y hojas de bambú, y 6 gramos de regaliz. Decocción en agua, 1 dosis al día. Para pacientes con estreñimiento, agregue 12 g de polvo amarillo (espalda baja) y 15 g de sulfato de sodio (rojo). Para aquellos con fuerte toxicidad por fuego, elimine Atractylodes macrocephala y Atractylodes macrocephala, agregue 9 gramos de Coptis chinensis, 30 gramos de yeso (primero la decocción) y 12 gramos de Anemarrhenae.

Deficiencia del bazo y tipo de humedad

Este síndrome se caracteriza por ampollas y ampollas escasas, ocasionalmente aparecen nuevas ampollas, la superficie podrida es rojiza pero no fresca, hay más exudación y la el espesor es visible Costra de color marrón amarillento o hiperplasia papilar (más común en la fase crónica del pénfigo vulgar y el pénfigo hipertrófico). A menudo se acompaña de tez pálida o cetrina, pérdida de apetito, fatiga y heces blandas. Lengua roja, saburra blanca y grasosa, pulso lento.

Tratamiento a base de humedades del bazo.

Hierbas bajo prescripción médica

La prescripción principal es el polvo de Baizhu ("Taiping Huimin Mixture Prescription" de Chen et al.).

Receta: 25 g de Codonopsis pilosula, 30 g de Poria cocos y semilla de coix, 15 g de Atractylodes macrocephala, 12 g de Atractylodes macrocephala, 5 g de cáscara de mandarina, regaliz Zhigancao y 6 g de Amomum villosum (Parte 2). Decocción en agua, luego decocción del residuo, 1 dosis al día.

Lesión tipo Yin y tipo Tianjin

Los síntomas principales son eritema, escamas, costras y una pequeña cantidad de exudación (más común en pénfigo caducifolio y eritematoso). Acompañado de sequedad de boca y garganta, irritabilidad, dificultad para dormir por la noche y heces secas. Lengua roja, sin saburra o poca saburra, pulso fino y astringente.

Trata el yin, nutre los fluidos corporales e hidrata la sequedad.

Las medicinas a base de hierbas bajo receta

Las principales recetas fueron modificadas por la decocción de Yang Ying (Estándares de tratamiento y diferenciación del síndrome de Wang Kentang) y la decocción Zengye (el "Tratado de Wu Jutong") de elaboración propia. sobre Enfermedades Febriles").

Receta: 9 gramos de Angelica sinensis, 15 gramos de rehmannia glutinosa cruda, rehmannia glutinosa cocida, raíz de peonía blanca, Polygonatum odoratum y madreselva, 12 gramos de escutelaria, scrophulariaceae, Ophiopogon japonicus y 6 gramos de regaliz. Decocción en agua, luego decocción del residuo, 1 dosis al día. Para aquellos con deficiencia de Qi y Yin, se pueden agregar 30 g de Radix Pseudostellariae o se pueden guisar solo de 6 a 9 g de ginseng americano.

[Editar este párrafo] Precauciones

Esta enfermedad es muy grave. Durante un ataque agudo, es mejor tomar medidas de tratamiento integrales de la medicina tradicional china y occidental. La diferenciación y el tratamiento del síndrome de MTC son los anteriores. Los corticosteroides son la primera opción de la medicina occidental y la dosis inicial debe ser alta. Calculada como prednisona, la dosis inicial es generalmente de 60 a 80 mg/día (90 a 120 mg/día si es necesario). También se puede convertir en inyección de dexametasona o hidrocortisona, y se puede agregar una solución de glucosa al 500 ~ 10% para infusión intravenosa.

Una vez controlada la afección, la dosis se reducirá gradualmente y se tomará por vía oral. Si es necesario, también se puede utilizar en combinación con inmunosupresores (como azatioprina, ciclofosfamida). Si hay una infección secundaria, se utilizarán antibióticos. Además, también es importante la terapia de apoyo, como administrar una dieta nutritiva y rica en proteínas, suplementos vitamínicos, infusiones, mezclas energéticas, atención al equilibrio hídrico y electrolítico, transfusiones de sangre o plasma, o el uso de albúmina humana y gammaglobulina cuando necesario. La adopción de medidas de tratamiento integrales de la medicina tradicional china y occidental ayudará a mejorar la eficacia y reducir la mortalidad.