Introducción a la hernia de amígdalas cerebelosas
2 Referencia en español Hernia amigdalina cerebelosa
Hernia del foramen magnum
Descripción general La hernia amigdalina cerebelosa, también conocida como malformación de Arnold Chiari, es una anomalía del desarrollo del sistema nervioso central, a menudo acompañada por depresión de la base del cráneo.
Para confirmar el diagnóstico y el diagnóstico diferencial se puede recurrir a la resonancia magnética, la tomografía computarizada y la angiografía de la arteria vertebral. Para los pacientes con presión intracraneal elevada, se debe prestar atención al paro respiratorio durante el examen, por lo que se debe tener precaución y tomar medidas de emergencia.
5 Medidas de tratamiento Una vez diagnosticada la enfermedad, no es necesario tratamiento quirúrgico porque son bastantes casos y los síntomas clínicos no son graves. Se debe observar de cerca a aquellos que sean más jóvenes o mayores. Sólo aquellos con síntomas y signos graves pueden someterse a cirugía. El objetivo de la cirugía es aliviar la compresión del tejido nervioso, reconstruir el canal de circulación del líquido cefalorraquídeo y reparar las inestables articulaciones occipitales y cervicales.
¿Indicaciones de cirugía? (1) Compresión del bulbo raquídeo y de la médula espinal cervical superior; (2) Agravamiento progresivo de los síntomas del cerebelo y de los nervios craneales; (3) Trastorno de la circulación del líquido cefalorraquídeo y aumento de la presión intracraneal; (4) Dislocación o inestabilidad atlantoaxial.
¿Método quirúrgico? Implica principalmente la resección parcial del hueso occipital para ampliar el agujero magno, así como la resección del arco posterior y la descompresión del atlas. Se debe realizar una incisión amplia en la duramadre, separar las adherencias y explorar el agujero mediano del cuarto ventrículo. Si las adherencias están ocluidas, se deben separar y expandir con cuidado para que no queden obstruidas. Si no se puede aliviar la obstrucción, se debe considerar la cirugía de derivación para reconstruir el canal de circulación del líquido cefalorraquídeo. Para la luxación atlantoaxial inestable, se realiza una fusión occipitocervical.
La operación ahora se introduce de la siguiente manera:
Procedimientos quirúrgicos
Preparación preoperatoria, anestesia y cirugía posterior de la misma columna cervical.
1. Exposición de la incisión: la incisión incluye las vértebras occipitales y cervicales, y se realiza una incisión longitudinal desde el centro de la tuberosidad occipital hasta las cervicales 6-7 para exponer el hueso occipital, el borde posterior del agujero. magnum, el arco posterior del atlas y la tercera apófisis espinosa de la segunda a la sexta o séptima vértebra cervical (Figura 1). El método de exposición es el mismo que antes.
Figura 1 Exposición quirúrgica del occipucio y cuello
2. Ampliación del agujero magno y resección del arco posterior del atlas: Los métodos de exposición y resección son los mismos que antes. . El rango de incisión del agujero occipital debe ser lo suficientemente grande. Por lo general, muerda 2,5 cm ~ 3,0 cm hacia arriba desde el agujero magno, con un ancho de 3,0 cm ~ 4,0 cm, para que el cuello occipital pueda descomprimirse por completo.
3. Derivación subaracnoidea de la cavidad espinal: seleccione el segmento obvio de siringomielia según la imagen de resonancia magnética. Tenga cuidado de proteger el Cuello 2 y el Cuello 3. El sitio más preferido es el cuello 4-5 o el cuello 5-6, o el cuello 4, 5-6 segmentos. Se retira la lámina para exponer la duramadre, se hace una incisión en la duramadre, se hacen una incisión en los bordes de la duramadre y se utilizan alambres delgados para separar y traccionar los dos lados para exponer la médula espinal expandida. Observe la distribución de los vasos sanguíneos en la superficie de la médula espinal, seleccione su área avascular, primero perfore la médula espinal con una aguja fina y extraiga suavemente el líquido amarillo visible, que indica la ubicación de la siringomielia. Use un cuchillo afilado para cortar la médula espinal en el orificio y corte suavemente de 2,0 cm a 3,0 cm (tenga cuidado de no usar fuerza para evitar lesiones). Se inserta un tubo de silicona o un trozo de tubo de silicona de aproximadamente 3,0 cm de largo y 1,0 mm de diámetro a través de la incisión posterior de la médula espinal y desciende 2,0 cm ~ 3,0 cm dentro del orificio. El otro extremo se sutura a la membrana aracnoidea con una punta de 30 #. hilo fino (Figura 2). Finalmente, se sutura la duramadre.
Figura 2 Se amplía el agujero magno, se reseca el arco posterior del atlas, se realiza la fusión occipitocervical y se drena el espacio subaracnoideo.
4. Fusión occipitocervical.
Precauciones y complicaciones intraoperatorias
1. Durante la cirugía, debemos prestar atención a la eficacia de la descompresión occipitocervical. El rango de expansión de la incisión del agujero magno debe ser lo suficientemente grande y el occipital. También se debe considerar la estabilidad del hueso en la fusión del injerto óseo.
2. La incisión dorsal de la médula espinal debe realizarse en la zona avascular y siringomielia para evitar que el sangrado afecte la operación quirúrgica y asegurar la precisión del sitio de drenaje. Los movimientos bruscos durante cualquier cirugía de médula espinal son factores que pueden provocar una lesión de la médula espinal. Si se utiliza un microscopio quirúrgico, será más preciso y menos dañino.
Terapia de Politzer
La técnica quirúrgica es compleja, el rango de exposición es grande, el tiempo es largo y tiene un fuerte impacto en la médula espinal. Se utilizan agentes deshidratantes como la dexametasona y la furosemida de 5 a 7 días después de la cirugía y de forma rutinaria se utilizan antibióticos preventivos. Las suturas se retiraron 10 días después de la operación y la cabeza, el cuello y el tórax se inmovilizaron con yeso durante 3 meses.
6 Cambios patológicos La hernia amigdalina cerebelosa es causada por un desarrollo anormal de la estructura de la línea media de la fosa craneal posterior durante el período embrionario. El principal cambio patológico es que las amígdalas cerebelosas se extienden hacia abajo en forma de lengua y, junto con el bulbo raquídeo inferior, salen del agujero magno y entran en el canal espinal. La protuberancia continua y el vermis cerebeloso también se mueven hacia abajo, lo que también puede causar. deformación del acueducto y del cuarto ventrículo y del occipital magno. El agujero y el comienzo del canal espinal se estrechan en el espacio subaracnoideo. Algunas hernias amigdalinas son tan bajas como la mitad del eje o más bajas. En casos graves, parte del vermis inferior también puede herniarse hacia el canal espinal. Debido a los cambios anteriores, el nervio glosofaríngeo, el nervio vago, el nervio accesorio, el nervio hipogloso y otros nervios craneales y las raíces del nervio espinal cervical superior se estiran y el agujero magno y el canal espinal cervical superior se llenan, lo que provoca hidrocefalia. Si la enfermedad se acompaña de mielomeningocele y otras deformidades en la región del agujero magno, los síntomas aparecen antes y son más graves que en los casos simples. Según los cambios patológicos, se puede dividir en tipo A (siringomielia complicada) y tipo B (hernia amigdalina simple) (Figura 1).
Figura 1 Malformación de Arnold Chiari
a: malformación tipo a; malformación tipo b
Las manifestaciones clínicas se deben a la compresión del tronco encefálico y de la médula espinal cervical superior y isquemia del tejido nervioso, los nervios craneales y espinales están involucrados, la circulación del líquido cefalorraquídeo está bloqueada y generalmente ocurren los siguientes síntomas.
¿Síntomas del bulbo raquídeo y compresión de la médula cervical superior? Se manifiesta como diversos grados de trastornos del movimiento, hiperreflexia de los tendones, reflejos patológicos positivos, disfunción de la vejiga y los esfínteres, disnea, etc.
¿Síntomas de los nervios craneales y de los nervios cervicales superiores? Los síntomas incluyen entumecimiento facial, diplopía, tinnitus, pérdida de audición, disfonía y deglución, dolor suboccipital, etc.
¿Síntomas cerebelosos? Se manifiesta como nistagmo, marcha inestable o trastorno.
¿Hipertensión intracraneal? Debido a la presión y el aplanamiento del tronco del encéfalo y el segmento cervical superior, las adherencias aracnoideas circundantes se espesan y a veces forman quistes; el bulbo raquídeo y la médula espinal cervical pueden ser isquémicos debido a la compresión y la presión del líquido cefalorraquídeo, lo que resulta en cavidades secundarias e infarto cerebral en el agua de la médula espinal cervical.
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Liu Zhixi