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Tratamiento de la ectasia congénita de las vías biliares en niños

En las últimas décadas, con la comprensión cada vez más profunda de la causa y los cambios patológicos de esta enfermedad, especialmente la comprensión gradual de su relación con la unión pancreaticobiliar anormal, el tratamiento de esta enfermedad ha pasado por diferentes etapas de tratamiento quirúrgico. Antes de la década de 1970, los estudiosos nacionales y extranjeros utilizaban principalmente drenaje externo o drenaje interno mediante anastomosis entre el quiste y el intestino. La tasa de mortalidad postoperatoria alcanza entre el 20 y el 30%. Aunque el problema de la obstrucción postoperatoria de la secreción biliar puede resolverse en algunos casos y el efecto curativo a corto plazo es aceptable, debido a que el quiste del colédoco todavía existe, la colangitis por reflujo, la infección del quiste, la estenosis anastomótica, los cálculos del conducto biliar y especialmente la bilis El cáncer de conducto a menudo ocurre después de la cirugía. Desde finales de la década de 1960, los métodos quirúrgicos han mejorado mucho y se han adoptado internacionalmente las llamadas nuevas resecciones radicales, como la resección de quistes, la derivación pancreatobiliar y la reconstrucción biliar. En la década de 1970, en mi país se realizaron paulatinamente la resección de quistes, la derivación pancreatobiliar y la reconstrucción biliar.

Actualmente se cree que los principios de tratamiento para la dilatación congénita de la vía biliar se pueden resumir de la siguiente manera: ① Anastomizar el intestino y la vía biliar proximal cumpliendo al máximo los requisitos fisiológicos. Alivia la obstrucción del conducto biliar común y restablece el drenaje intestinal suave de la bilis. Es necesario asegurarse de que la anastomosis sea lo suficientemente grande para evitar que el intestino se tuerza en ángulo. ②Retire el conducto biliar común y la vesícula biliar dilatados para descartar la posibilidad de cáncer de conducto biliar en el futuro. ③ La cirugía de derivación pancreatobiliar resuelve el problema de la unión anormal de los conductos pancreáticos y biliares. ④Comprender y resolver problemas como dilatación o estenosis de la vía biliar intrahepática, cálculos de la vía biliar intrahepática, etc. ⑤ Comprender y solucionar el problema de posibles cálculos pancreáticos en el mismo canal del conducto pancreaticobiliar.

(1) Selección de indicaciones quirúrgicas y momento

Para el tratamiento de la ectasia congénita de la vía biliar, dados los síntomas frecuentes, también puede ocurrir perforación de la vía biliar y perforación de la vía biliar durante el curso. de la enfermedad. Complicaciones graves como el cáncer de vías biliares. En principio, el tratamiento quirúrgico debe realizarse inmediatamente después de confirmar el diagnóstico. Al elegir el momento de la cirugía para un paciente específico, debido a los diferentes tipos de patología clínica, ya sea en la etapa de ataque agudo, si se complica por una función hepática anormal, si se complica por hiperamilasemia, el momento de la cirugía y las medidas necesarias. La preparación preoperatoria son todas muy diferentes.

1. Niños con dilatación congénita del conducto biliar quístico y fusiforme con dilatación evidente del colédoco.

Una vez que el niño enfermo esté claramente diagnosticado, se deben realizar los preparativos preoperatorios adecuados y se debe realizar una cirugía oportuna. realizado.

2. Ataque agudo en niños

Durante el curso de la enfermedad, a menudo se presentan síntomas abdominales agudos como dolor abdominal, náuseas, vómitos y fiebre y obstrucción biliar como ictericia. Si en los casos de quistes se presentan síntomas graves como infección de las vías biliares, fiebre alta, tensión de los músculos abdominales o incluso shock, se considera que el quiste está gravemente infectado y se debe realizar una cirugía de drenaje externo. Sin embargo, la gran mayoría de los casos, incluidos los ataques agudos quísticos o fusiformes, no son infecciones bacterianas graves, sino que son causadas principalmente por una inflamación química causada por el reflujo del jugo pancreático y la digestión con tripsina. Estos pacientes pueden sentirse aliviados después del tratamiento en ayunas, antiespasmódicos y antiinflamatorios. Es mucho más seguro realizar cirugías radicales como la resección del quiste y la derivación pancreaticobiliar durante el período de remisión. Sin embargo, incluso si las medidas anteriores se toman durante una semana o incluso más de 10 días, si los síntomas como el dolor abdominal y la ictericia aún no pueden aliviarse o incluso empeorar, es posible que se requiera una cirugía de emergencia.

3. Ataque agudo en niños complicado por hiperamilasemia y daño de la función hepática.

La dilatación congénita de la vía biliar, especialmente en los casos en forma de huso, se manifiesta entre los 20 y 40 días durante el período del ataque agudo. , la amilasa pancreática en sangre y orina está significativamente elevada. Algunos casos pueden complicarse con una pancreatitis verdadera, pero la mayoría son las llamadas "pseudopancreatitis" causadas por la amilasa del reflujo biliar en los conductos biliares. En este caso, las lesiones pancreáticas son en su mayoría leves o incluso no evidentes. Al mismo tiempo, un número considerable de casos se complica con daños en la función hepática, como por ejemplo niveles elevados de transaminasas. La condición de estos pacientes puede mejorar después de la preparación preoperatoria activa mencionada anteriormente, y problemas como la derivación pancreatobiliar, la hiperamilasemia y la función hepática alterada después de una cirugía radical pronto desaparecerán. Debido a la hiperamilasemia y al aumento del índice de función hepática, no es necesario retrasar o convertir inmediatamente a una cirugía de emergencia.

4. Niños con perforación de la vía biliar

La perforación de la vía biliar también puede manifestarse como peritonitis biliar, que es una complicación muy común de la dilatación congénita de la vía biliar. Puede ocurrir en casos quísticos con infección e inflamación, pero es más común en casos de huso. Muchos casos incluso se presentan con peritonitis biliar como primer síntoma, pero no se sabe de antemano que se trata de pacientes con dilatación congénita de la vía biliar.

Los niños a menudo experimentan un deterioro repentino de su estado general, hinchazón abdominal significativa, suministro de sangre periférica debilitado y dificultad para respirar. La punción abdominal y la extracción de bilis y ascitis pueden confirmar el diagnóstico. La laparotomía de emergencia debe realizarse después de la preparación preoperatoria, como rehidratación rápida, corrección del desequilibrio hídrico y electrolítico, etc. Debido a que la exudación, el edema y la adhesión en el sitio inflamatorio son más graves y la condición del niño es más crítica, no se puede realizar una cirugía radical para extirpar el quiste. Si se puede encontrar el sitio de la perforación, se puede realizar el drenaje del colédoco desde el sitio de la perforación. Si no se puede encontrar el sitio de perforación específico, solo se puede realizar drenaje abdominal y posteriormente se puede realizar un tratamiento radical. Si la perforación acaba de ocurrir y la inflamación de la pared del quiste es leve, el niño generalmente está en buenas condiciones. El autor también tiene experiencia exitosa en resecciones múltiples de quistes y reconstrucción biliar con derivación pancreaticobiliar de una etapa.

(2) Métodos quirúrgicos y opciones quirúrgicas comúnmente utilizados.

Con la mejora del conocimiento de esta enfermedad, la elección de los métodos quirúrgicos también ha sufrido grandes cambios. Aunque hay muchos tipos de operaciones que se han utilizado ampliamente y se están promoviendo actualmente, se pueden dividir a grandes rasgos en tres tipos. ① Drenaje externo del colédoco, ② Drenaje interno dilatado del colédoco y enterostomía, ③ Derivación pancreaticobiliar y reconstrucción biliar dilatada del colédoco y colecistectomía, anastomosis del conducto hepático común y enterostomía, que son las llamadas cirugías radicales. En la actualidad, los estudiosos nacionales y extranjeros coinciden en que la dilatación del colédoco, la colecistectomía y la reconstrucción biliar deben utilizarse como métodos quirúrgicos estándar. Aunque la cirugía de dilatación del conducto biliar común y drenaje intrastomía tiene las ventajas de una operación simple, poco tiempo y daño mínimo, se usa ampliamente en el país y en el extranjero, debido a los malos resultados a largo plazo y las complicaciones fatales como el cáncer, la infección, y cálculos, actualmente se recomienda cancelar esta cirugía de drenaje interno. A continuación se muestra una descripción detallada de los procedimientos quirúrgicos que se realizaron ampliamente a lo largo de la historia y los que gozan de gran prestigio en la actualidad.

1. Drenaje externo del quiste de colédoco.

Esta cirugía es adecuada para la infección grave de las vías biliares. Los niños que no pueden controlarse con un tratamiento conservador a corto plazo, que tienen síntomas de intoxicación graves y un mal estado general, así como los niños con peritonitis biliar grave causada por perforación biliar y adherencias graves en el lugar de la perforación, se encuentran en estado crítico y no pueden ser controlados. curado mediante cirugía radical en una sola etapa. El drenaje externo del quiste del colédoco se puede realizar primero de 1 a 3 meses después de la operación, cuando la condición es estable, la nutrición ha mejorado y la inflamación ha disminuido significativamente, se puede realizar una cistectomía radical y una reconstrucción biliar de forma selectiva.

El drenaje externo del quiste de colédoco es una cirugía de emergencia de transición que puede drenar rápidamente la bilis infectada, controlar eficazmente la infección biliar y mejorar los síntomas de intoxicación sistémica, reducir la presión intrabiliar y mejorar la función hepática. Este tipo de cirugía es menos invasiva, requiere menos tiempo y es adecuada para niños críticamente enfermos.

2. Cirugía de drenaje de quistes y anastomosis intestinal

Este método quirúrgico ha sido ampliamente utilizado en el país y en el extranjero a lo largo de la historia (antes de las décadas de 1970 y 1980). Debido al problema de la unión pancreaticobiliar, la colangitis o diversas complicaciones del páncreas todavía ocurren repetidamente después de la cirugía, como estenosis anastomótica, formación de cálculos, colangiocarcinoma, etc. En la actualidad, la mayoría de los estudiosos creen que este tipo de cirugía debería eliminarse por completo y no volver a utilizarse.

3. Dilatación del colédoco, colecistectomía, derivación pancreatobiliar y reconstrucción biliar.

Esta cirugía se ha utilizado internacionalmente desde finales de los años 60. En la actualidad, los estudiosos nacionales y extranjeros coinciden en que es el método preferido para tratar esta enfermedad y puede resolver muchos problemas existentes en la cirugía de drenaje interno de quistes y anastomosis intestinal. Sus ventajas son: ① Resolver el problema de la estenosis del colédoco. ②La lesión se puede resecar por completo y la derivación pancreatobiliar puede eliminar lesiones importantes con unión pancreatobiliar anormal y evitar que el jugo pancreático se una con la bilis en el quiste. Por lo tanto, el problema del desacoplamiento de las enzimas pancreáticas en quistes de carcinógenos desintoxicados mediante conjugación hepática puede resolverse por completo y restaurarse la carcinogenicidad, logrando así el propósito de prevenir la carcinogénesis. ③ Hay pocas complicaciones posoperatorias y el efecto a largo plazo es obviamente mejor que el del drenaje del estoma del quiste. ④Las lesiones de los conductos hepáticos izquierdo y derecho e incluso de los conductos biliares intrahepáticos se pueden comprender a través del conducto hepático común proximal y se puede realizar el tratamiento necesario. ⑤ Podrás comprender los problemas de los cálculos pancreáticos y otras enfermedades que puedan existir en el mismo canal de los conductos pancreáticos y biliares, y realizar el tratamiento necesario.

Las cirugías comunes para la dilatación del colédoco, la colecistectomía y la reconstrucción biliar incluyen: anastomosis en Y de Roux entre el conducto hepático común y el yeyuno, interposición yeyunal, anastomosis del conducto hepático común y duodeno, y reemplazo yeyunal. de conducto biliar y colgajos rectangulares, y otros procedimientos adicionales de rama antirreflujo.

En los últimos años se han descrito en el país y en el extranjero la resección laparoscópica del quiste de colédoco y la anastomosis hepaticoyeyunal en Y de Roux, con buenos resultados.

(3) Cirugía y cirugía auxiliar en diversas circunstancias especiales

1 Cirugía de dilatación de la vía biliar intrahepática

Según estadísticas clínicas, entre el 30 y el 40% de los casos. Acompañado de diversos grados de dilatación del conducto biliar intrahepático. Un examen de imagen cuidadoso y una exploración intraoperatoria revelaron que algunos conductos biliares intrahepáticos están dilatados y ahusados ​​desde el porta hepatis hasta el final del conducto biliar. Dichos casos no requieren tratamiento quirúrgico especial. Por otro lado, los conductos biliares intrahepáticos están dilatados quísticamente, con un diámetro de 0,5 a 2,2 cm. El diámetro máximo de los conductos biliares izquierdo y derecho está significativamente ampliado, pero la abertura hacia el conducto hepático común se estrecha en una válvula. tipo membranosa o tubular. Dependiendo de la situación de estenosis, en pacientes con estenosis en los conductos hepáticos izquierdo y derecho, se realiza una resección del diafragma o una incisión longitudinal del segmento estenótico y se utilizan suturas absorbibles dexon 6-0 para aliviar la estenosis. Luego, los conductos biliares intrahepáticos se lavan repetidamente y, finalmente, se completan las operaciones estándar de anastomosis hepatoductoyeyunal en Y de Roux y reconstrucción biliar de la derivación pancreaticobiliar.

2. Tratamiento quirúrgico de la dilatación leve del colédoco.

En general, se cree que la dilatación congénita del conducto biliar se puede diagnosticar cuando el diámetro del conducto biliar común es superior a 0,4 cm ~ 0,6 cm y la unión pancreatobiliar es anormal. Sin embargo, el tratamiento de casos con dilatación menos evidente es relativamente difícil. El conflicto principal es que los cirujanos generales a menudo están preocupados por la posibilidad de estenosis anastomótica después de una anastomosis de conductos biliares ligeramente dilatados al intestino. Durante la operación, el tubo en forma de T colocado en los conductos biliares izquierdo y derecho a través de la anastomosis del conducto biliar-intestinal debe retenerse a través de la rama yeyunal, y el otro extremo debe sacarse a través del orificio de punción en el yeyuno medio cerca del pared abdominal. Las suturas en bolsa se suturan en el orificio de punción en la pared intestinal y se fijan con el peritoneo. Los tubos en T permanentes pueden resolver el problema de la estenosis anastomótica y prevenir posibles fugas anastomóticas. Sin embargo, la pérdida de grandes cantidades de bilis entre la cirugía y la extracción del tubo en T se convierte en otro problema. Algunos estudiosos pasan el tubo en T a través de la anastomosis del conducto hepático y el yeyuno, pero aún así cortan un orificio lateral en una rama yeyunal para permitir que la bilis drene hacia el asa yeyunal, lo que resuelve eficazmente el problema de la pérdida de bilis.

3. La segunda cuestión operativa

Algunos casos recibieron drenaje primario externo del quiste debido a condiciones graves, como infección aguda grave, perforación dilatada del colédoco, etc. Sin embargo, algunos casos se someten a cirugía de drenaje intrastomía para quistes debido a razones históricas u otras razones, y las complicaciones posoperatorias pueden reaparecer. En la práctica clínica, ante estos dos tipos de pacientes, se debe considerar la cirugía radical secundaria. Dado que la operación de drenaje interno de la cistoyeyunostomía no resuelve el problema de la confluencia anormal de los conductos pancreáticos y biliares, el quiste existente se convierte en un foco de inflamación recurrente o cáncer. En principio, se debe realizar una segunda cirugía radical.

Si la incisión original es adecuada, intente acceder al abdomen por el mismo abordaje. Debido a que era una segunda cirugía, hubo muchas adherencias severas en la cavidad abdominal, especialmente en el cuadrante superior derecho. Exponga con cuidado el tracto biliar mediante disección con instrumentos contundentes o cortantes. Para los niños con drenaje externo de quistes, la colangiografía preoperatoria con tubo en T puede comprender completamente la morfología patológica del tracto biliar como referencia quirúrgica. Si el quiste se acompaña de drenaje intestinal, se puede realizar una colangiografía intraoperatoria pinzando el asa intestinal entrante. La cirugía se guía por imágenes biliares.

En casos de drenaje externo del quiste, se puede separar el quiste a lo largo del trayecto de la fístula, se puede retirar el tubo de drenaje y se puede realizar una incisión en la pared del quiste. El quiste se extirpó mediante el método quirúrgico anterior y se realizó una anastomosis en Y de Roux del conducto hepático común y el yeyuno. Si se realiza una anastomosis quiste-yeyunal en Y de Roux, se puede cortar el yeyuno en el sitio de la anastomosis y luego se puede resecar el conducto biliar común dilatado y la vesícula biliar, y se pueden usar las asas intestinales originales para realizar una anastomosis en Y de Roux. entre el conducto hepático común y el yeyuno. Al realizar la anastomosis duodenal de un quiste, la anastomosis debe cortarse en el sitio de la anastomosis, la anastomosis duodenal debe repararse y cerrarse, luego se debe extirpar el conducto biliar común y la vesícula biliar dilatados y se debe seleccionar un asa yeyunal adecuada para el conducto hepático. -anastomosis yeyunal.

Problemas que necesitan atención:

(1) Hay muchas adherencias graves alrededor del tracto biliar y la relación anatómica a menudo no está clara, lo que dificulta la operación. Pero desarmarlo más claramente revela más.

(2) Los niños tienen muchos problemas con la pérdida de bilis y la mala absorción de VitK. Muchos niños incluso sufren diversos grados de daño en la función hepática debido a la inflamación e infección repetidas. Se deben realizar preparativos completos antes de la segunda operación. para corrección.

(3) Los cálculos en las vías biliares, las lesiones inflamatorias e incluso el cáncer son comunes en los niños con esta enfermedad. Se debe realizar una inspección cuidadosa durante la operación y, si es necesario, se debe realizar un examen patológico congelado rápido para determinar el plan quirúrgico.

4. Cirugía de la vía biliar vagal

La vía biliar vagal en sí es una variación del tracto biliar, y su recorrido anatómico y comunicación con el sistema biliar principal en el hígado también tiene muchas diferencias. variaciones. Además, la adhesión, el edema y otros cambios patológicos en el área del conducto biliar extrahepático causados ​​por la inflamación recurrente en la ectasia congénita del conducto biliar hacen que la relación anatómica sea menos clara y aumentan la dificultad de la cirugía. La colangiografía intraoperatoria puede comprender de manera integral y objetiva la anatomía del tracto biliar, y puede mostrar directa y rápidamente la dirección de la variación del conducto biliar vagal y luego cooperar con el lavado del conducto biliar intrahepático para aclarar la relación entre la bilis vagal. conducto y el sistema biliar principal en el hígado.

Para el tratamiento quirúrgico de la ectasia biliar congénita del conducto biliar vagal, sobre la base de la cirugía radical estándar, es decir, resección del quiste y reconstrucción biliar, la clave es determinar si el conducto biliar vagal está conectado al sistema biliar principal en el hígado y determinar si el conducto biliar vagal está conectado al sistema biliar principal en el hígado. Si el conducto biliar vago drena completa e independientemente parte de la bilis del hígado. Si está conectado al sistema de conducto biliar intrahepático principal, el conducto biliar vagal se puede ligar antes de la colangioyeyunostomía; si no está conectado al sistema de conducto biliar intrahepático principal, el conducto biliar vagal debe ser anastomótico al conducto hepático común primero, y luego se puede realizar la anastomosis en Y de Roux de la coyeyunostomía hepática común.