¿Síndrome de ACTH ectópica?
Síndrome de ACTH ectópica
Descripción general de la enfermedad
Además de los síntomas causados por la invasión y metástasis del propio tumor, el cáncer también puede distribuirse por todo el organismo a través de hormonas o sustancias humorales provocan diversas manifestaciones clínicas, en ocasiones esta última es más grave que ella misma. La situación anterior alguna vez se denominó "síndrome de secreción de hormonas ectópicas", que se refiere a tumores que se originan en tejidos no endocrinos que producen ciertas hormonas, o tumores que se originan en glándulas endocrinas (como el cáncer medular de tiroides), excepto que las glándulas endocrinas además de La hormona (calcitonina) se secreta normalmente, también se liberan otras hormonas.
Además, también se liberan otras hormonas. El síndrome de ACTH ectópica es el síndrome de secreción ectópica de hormonas más temprano y más estudiado. Es más común en los tumores APUD, como el carcinoma bronquial de células de avena (que representa aproximadamente la mitad). Tumores carcinoides en diferentes localizaciones, así como cáncer de islotes pancreáticos y cáncer de tiroides.
Carcinoma medular, feocromocitoma, neuroblastoma, melanoma, etc. Tumores no APUD, como el adenocarcinoma de pulmón y el carcinoma de células escamosas. También puede producirse cáncer de hígado.
Clasificación de las enfermedades
Endocrinología
Descripción de la enfermedad
Además de los síntomas provocados por la invasión y metástasis del propio tumor, el cáncer puede Además, la producción de hormonas o sustancias humorales distribuidas por el organismo provoca diversas manifestaciones clínicas, siendo en ocasiones estas últimas más graves que ella misma. La situación anterior alguna vez se denominó "síndrome de secreción de hormonas ectópicas", que se refiere a tumores que se originan en tejidos no endocrinos que producen ciertas hormonas, o tumores que se originan en glándulas endocrinas (como el cáncer medular de tiroides), excepto que las glándulas endocrinas además de La hormona (calcitonina) se secreta normalmente, también se liberan otras hormonas.
Además, también se liberan otras hormonas. El síndrome de ACTH ectópica es el síndrome de secreción ectópica de hormonas más temprano y más estudiado. Es más común en los tumores APUD, como el carcinoma bronquial de células de avena (que representa aproximadamente la mitad). Tumores carcinoides en diferentes localizaciones, así como cáncer de islotes pancreáticos y cáncer de tiroides.
Carcinoma medular, feocromocitoma, neuroblastoma, melanoma, etc. Tumores no APUD, como el adenocarcinoma de pulmón y el carcinoma de células escamosas. También puede producirse cáncer de hígado.
Síntomas y Signos
Existen dos tipos de este síndrome. El primer tipo se refiere principalmente a pacientes con cáncer de pulmón de células de avena, que es más común en hombres. Debido a la corta duración de la enfermedad. La afección es grave, el consumo es grave y los síntomas del síndrome de Cushing, como obesidad central y tatuajes morados, no aparecen. Las principales manifestaciones son pigmentación evidente, hipertensión, edema, hipopotasemia grave y debilidad muscular. La diabetes se asocia con polidipsia, polidipsia y poliuria. perder peso. La ACTH y el cortisol plasmáticos están significativamente elevados, principalmente en pulmón, páncreas, tumores carcinoides intestinales y feocromocitoma, este tumor tiene una evolución prolongada; La condición es leve. Los tumores carcinoides suelen ser pequeños. Por lo tanto, puede ser un síndrome de Cushing clínicamente típico y requiere una identificación detallada con la enfermedad de Cushing pituitaria. Hay alcalosis hipopotasémica significativa. La diabetes esteroidea es común y la pigmentación es más común que la enfermedad de Cushing hipofisaria. La ACTH plasmática, el cortisol y los 17-hidroxicorticosteroides urinarios también son significativamente más altos que los de los pacientes hipofisarios. Estos dos tipos generalmente no se suprimen con 8 mg/día de dexametasona.
La causa de la enfermedad
Se desconoce la causa. Es más común en los tumores APUD, como el carcinoma bronquial de células de avena (que representa aproximadamente la mitad). Tumores carcinoides en diferentes localizaciones, así como cáncer de islotes pancreáticos y cáncer de tiroides.
Carcinoma medular, feocromocitoma, neuroblastoma, melanoma, etc. Tumores no APUD, como el adenocarcinoma de pulmón y el carcinoma de células escamosas. También puede producirse cáncer de hígado.
Fisiopatología
La patogénesis de este síndrome aún no está clara. Las posibles explicaciones son las siguientes:
Primero, la teoría de la compensación de la inhibición estocástica
En segundo lugar, la teoría de las células APUD
Se cree que todos los tumores que secretan hormonas ectópicas embriológicamente se originan a partir de células relacionadas con los precursores del tejido endocrino normal, las aminas se denominan ácidos protocarboxílicos, denominados como células APUD. Se forma por la acumulación de embriones pares fuera de los nervios espinales y tiene las mismas características histoquímicas y ultraestructurales.
En tercer lugar, la teoría de los oncogenes
Las funciones de algunos oncogenes están estrechamente relacionadas con las funciones endocrinas y sus productos son similares a las funciones de los factores de crecimiento, los receptores de los factores de crecimiento o las subunidades de los receptores de los factores de crecimiento. .
En cuarto lugar, la teoría de los trastornos de diferenciación celular
En el proceso normal de desarrollo y diferenciación, las células de los tejidos que producen hormonas ectópicas tienen inherentemente la capacidad de producir algunas hormonas peptídicas y otras proteínas. Estas moléculas de proteínas ya no se producen después de la diferenciación y madurez. Después de convertirse en células tumorales, debido a trastornos de maduración. Estas hormonas peptídicas u otras proteínas todavía se están produciendo.
5. Las hormonas producidas por estos tumores probablemente no sean ectópicas. En circunstancias normales, estos tejidos pueden producir pequeñas cantidades, pero después de que aparecen los tumores, la producción aumenta, provocando este síndrome.
Examen de diagnóstico
El diagnóstico clínico del síndrome de secreción de hormonas ectópicas se basa en:
(1) El tumor y el síndrome endocrino coexisten, y los tumores tienen síndrome endocrino. Glándula, que secreta esta hormona en condiciones normales y anormales.
(2) Los tumores se acompañan de niveles hormonales anormalmente elevados en la sangre o la orina.
(3) La secreción hormonal es autónoma y no puede ser inhibida por mecanismos de retroalimentación normales.
(4) Excluir otras causas que puedan provocar el síndrome.
(5) Después de un tratamiento específico (como cirugía, quimioterapia, radioterapia, etc.), los niveles hormonales disminuyen. Los síntomas del síndrome endocrino se reducen.
(6) Durante la operación, se extrae sangre arterial y venosa del tumor para medir las hormonas. Se ha demostrado que los niveles hormonales son más altos en la sangre venosa que en las arterias. O comparar la sangre venosa drenada por el catéter con otra muestra de sangre venosa alejada del tumor, lo que demuestra que los niveles hormonales en la sangre del tumor están significativamente elevados.
(7) Confirmar la presencia de hormonas en extractos tumorales mediante radioterapia o métodos biológicos.
Opciones de tratamiento
Los pacientes con cáncer de pulmón son difíciles de tratar y tienen un pronóstico peligroso. Cuando el diagnóstico es claro, a menudo no pueden operar y sólo pueden usar quimioterapia combinada. Los tumores carcinoides deben extirparse después de un diagnóstico definitivo. La aminoglutetimida o la metirapona inhiben la síntesis de corticosteroides. Al mismo tiempo, se puede administrar una pequeña cantidad de prednisona para prevenir crisis. El tratamiento sintomático incluye suplementos de potasio. Controlar la diabetes.