¿Los antecedentes de engrosamiento endocárdico en los niños son congénitos?
El corazón se agranda y el endocardio se espesa, que es de color blanco lechoso o blanquecino, liso y brillante. En la mayoría de los casos, todo el corazón se ve afectado, pero predomina el ventrículo izquierdo, seguido de la aurícula izquierda y el ventrículo derecho. También pueden estar afectados los músculos papilares, las cuerdas tendinosas, la válvula mitral y la válvula aórtica. Puede haber trombosis adhesiva en la pared ventricular. Microscópicamente aumenta de tamaño, a veces con hiperplasia monocítica y fibrosis de cardiomiocitos en el plasma. Se puede dividir en dos tipos según el tamaño del ventrículo izquierdo: ① tipo dilatado, hipertrofia ventricular izquierda leve.
Comprobación
(1) Electrocardiograma: la mayoría de los casos muestran agrandamiento del ventrículo izquierdo. Algunos casos solo tienen cambios ST-T y se produce agrandamiento del ventrículo izquierdo después de la corrección de la insuficiencia cardíaca. Un tercio de los pacientes tiene agrandamiento de la aurícula izquierda. Algunos pacientes pueden desarrollar bloqueo de la conducción y ritmo cardíaco ectópico rápido.
(2) Fonocardiograma: 1 y 2 ruidos cardíacos son de naturaleza similar o el segundo ruido cardíaco es hiperactivo y/o dividido. En la mayoría de los casos se puede registrar un tercer ruido cardíaco patológico.
(3) Ecocardiografía:
1) EFE expansiva: Aumenta el diámetro de la aurícula y del ventrículo izquierdos, especialmente el diámetro del ventrículo izquierdo. En casos raros, aumenta el diámetro del ventrículo derecho o incluso de la aurícula derecha. La amplitud de movimiento de la pared ventricular se reduce, pero la pared ventricular y el tabique interventricular no están engrosados. La diferencia entre los diámetros telediastólico y telesistólico del ventrículo izquierdo disminuyó. Se redujeron la tasa de acortamiento del eje corto y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. En unos pocos casos, la membrana del ventrículo izquierdo se engrosa y el eco se realza.
2) EFE constrictiva: los cambios hemodinámicos pertenecen a la miocardiopatía restrictiva y existen muchas similitudes en el examen ecográfico.
3) En algunos pacientes con EFE se puede encontrar eco de trombo en la cámara cardíaca.
(4) Examen de rayos X:
1) El índice cardiotorácico (CTR) de los pacientes con EFE dilatado aumenta significativamente y la mayoría de los latidos del corazón están significativamente debilitados y difusos. En pacientes con estenosis EFE, la aurícula izquierda y el ventrículo derecho están mayoritariamente agrandados, lo que dificulta la diferenciación de la estenosis de la válvula mitral en las imágenes.
2) Estasis sanguínea en ambos pulmones. Aproximadamente 1/5 de los casos pueden tener atelectasia del pulmón inferior izquierdo.
(5) Cateterismo cardíaco y angiografía cardiovascular:
La presión telediastólica del ventrículo izquierdo en su mayoría supera los 1,07-1,60 kPa. Las presiones de enclavamiento de la aurícula izquierda y de la arteria pulmonar aumentan. Una cuarta parte de los pacientes tenía presión arterial pulmonar elevada. La ventriculografía izquierda mostró que la cavidad del ventrículo izquierdo estaba agrandada y la pared ventricular era delgada y lisa, lo que indica que el corazón izquierdo estaba principalmente dilatado.
(6) Biopsia endomiocárdica:
Es el único método de diagnóstico patológico factible antes de la muerte. Generalmente no es difícil, pero técnicamente es difícil para los bebés y no requiere tratamiento de rutina.
Diagnóstico
(1) Insuficiencia cardíaca: un bebé normalmente sano desarrolla repentinamente insuficiencia cardíaca izquierda aguda. La mayoría de ellos tienen dificultad respiratoria grave y sibilancias. Aproximadamente la mitad de los pacientes, a pesar de la reanimación, mueren a los pocos días y semanas de deterioro progresivo. La mayoría de las muertes ocurren dentro de los seis meses, especialmente en bebés menores de tres meses. Cuanto antes se produzca la insuficiencia cardíaca, más grave será la afección y más difícil será de tratar.
1.Irritable, pálido, sudoroso y con negativa a comer.
2. Tos, dificultad para respirar, cianosis, ampollas o sibilancias en ambos pulmones.
3. Pulso lento, precordio abultado, límite cardíaco agrandado y ruidos cardíacos sordos. En casos raros, se puede escuchar un soplo sistólico de grado 2 o superior en el ápice.
4. El hígado es muy grande.
(2) Arritmia: Del 20% al 50% de los pacientes pueden desarrollar diversas arritmias. El bloqueo de la conducción y la taquicardia ventricular pueden inducir fibrilación ventricular y son causas importantes de muerte súbita en EFE.
(3) Embolia: debido a la formación de trombosis de la pared de la cámara cardíaca, en algunos casos, la embolia del ventrículo izquierdo se cae, provocando lesiones embólicas sistémicas, como embolia arterial cerebral, renal o de extremidades. En ocasiones, el émbolo auriculoventricular derecho se desprende y emboliza la arteria pulmonar, provocando un infarto pulmonar.
Conceptos básicos del diagnóstico
La insuficiencia cardíaca congestiva ocurre dentro de los 1,1 años de edad, especialmente dentro de los 6 meses. La insuficiencia cardíaca es eficaz con la digital, pero es fácil recaer.
2. El soplo cardíaco es leve o está ausente y se puede escuchar una pequeña cantidad de soplo sistólico en el ápice, lo que indica insuficiencia de la válvula mitral.
3. El examen de rayos X cardíaco mostró una sombra cardíaca agrandada, principalmente en el corazón izquierdo, y congestión de las venas pulmonares. El pulso de la sombra del corazón se debilita bajo la fluoroscopia.
4. El electrocardiograma muestra hipertrofia ventricular izquierda, a menudo acompañada de inversión isquémica de la onda T. En un pequeño número de casos pueden producirse arritmias.
5. La ecocardiografía muestra que el ventrículo izquierdo está agrandado, el eco endocárdico se espesa, la amplitud de contracción del ventrículo izquierdo se reduce y la distensibilidad se reduce.
6. Excluir otras enfermedades cardiovasculares.
Diagnóstico diferencial
Esta enfermedad debe diferenciarse de la insuficiencia cardíaca infantil, la enfermedad cardíaca sin soplo evidente y el agrandamiento del ventrículo izquierdo:
①Enfermedad viral aguda Miocarditis: existe hay antecedentes de infección viral Las manifestaciones del electrocardiograma son principalmente bajo voltaje de la onda QRS, prolongación de la fase Q-T y cambios ST-T, mientras que la fibroplasia endocárdica débil es hipertrofia del ventrículo izquierdo, alto voltaje de RV5 y RV6 e inversión de RV5 y. RV6. A veces se requiere una biopsia endomiocárdica para su identificación.
②La arteria coronaria izquierda se origina a partir de la malformación de la arteria pulmonar. Debido a la isquemia miocárdica, el niño estaba extremadamente irritable, lloraba y tenía angina de pecho. El electrocardiograma suele mostrar un patrón de infarto de miocardio en la pared anterior, aumento o disminución de los segmentos ST en las derivaciones I, AVL y RV5 y 6, y un patrón de ondas QS.
③ Enfermedad por almacenamiento de glucógeno cardíaco: los niños tienen poca fuerza muscular, lengua agrandada y el intervalo P-R del electrocardiograma a menudo se puede utilizar para identificar esta enfermedad.
④Estenosis aórtica: El pulso arterial de los miembros inferiores se debilita o desaparece, la presión arterial de los miembros superiores aumenta y el pulso se fortalece.
⑤ Miocardiopatía dilatada: más frecuente en niños mayores de 2 años.
Además, también hay que diferenciarla de neumonía, bronquiolitis, pericarditis y derrame pericárdico. Es particularmente importante tener en cuenta que esta enfermedad puede fácilmente diagnosticarse clínicamente erróneamente como neumonía, por lo que se debe prestar atención a los exámenes cardíacos para que se pueda lograr un diagnóstico y tratamiento tempranos. La radiografía de tórax y la ecocardiografía son muy importantes en el diagnóstico de esta enfermedad. Dado que el borde izquierdo de un corazón enorme está cerca de la pared torácica, debemos tener cuidado de no diagnosticarlo erróneamente como derrame pleural o tumor mediastínico.
Medidas de tratamiento
(1) Tratamiento médico:
1. 2. Fortalecer la nutrición del miocardio. 3. Uso de glucocorticoides. 4. Prevenir infecciones.
El tratamiento principal es controlar la insuficiencia cardíaca. La insuficiencia cardíaca aguda requiere una inyección intravenosa de digoxina o cedilan. La dosis de mantenimiento de digoxina debe tomarse durante un período prolongado, hasta 2 o 3 años o varios años, hasta que el corazón se contraiga normalmente. La interrupción prematura del fármaco puede provocar un empeoramiento. de la condición. En los últimos años, la administración oral prolongada de captopril tiene cierto efecto en la mejora de la función cardíaca. En casos críticos se añadió dopamina y dobutamina. Tratamiento con furosemida y corticoides. Se deben utilizar antibióticos para controlar las infecciones pulmonares. Considerando que la patogénesis de esta enfermedad puede estar relacionada con una disfunción inmune, en los últimos años se han comenzado a utilizar inmunosupresores, principalmente prednisona, 1,5 mg por kilogramo de peso corporal al día durante 6-8 semanas, disminuyendo de 2,5-1,25 mg cada día. dos semanas hasta que el electrocardiograma sea normal.
(2) Tratamiento quirúrgico: tratamientos como los diuréticos cardíacos no pueden prevenir el daño valvular. Para la insuficiencia cardíaca causada por insuficiencia valvular que es difícil de controlar con medicamentos, para salvar vidas y evitar un agrandamiento cardíaco irreversible causado por insuficiencia de la válvula mitral y/o aórtica, se debe considerar la cirugía de reemplazo valvular y la función cardíaca se puede mejorar después cirugía. Se debe considerar el trasplante de corazón en pacientes con agrandamiento grave del corazón, reducción grave de la fracción de eyección y mala respuesta al tratamiento farmacológico.
El fibroelastoma endocárdico, como su nombre indica, es una enfermedad miocárdica frecuente en la infancia, causada por la proliferación de fibras elásticas subendocárdicas. El principal cambio patológico es que el endocardio del bebé tiene una capa de tejido de colágeno engrosado y fibras elásticas, lo que limita las funciones de contracción y relajación del miocardio, lo que resulta en insuficiencia cardíaca temprana. Esta enfermedad ocurre principalmente en la infancia. En los últimos años, la biopsia endocárdica se ha utilizado ampliamente en la práctica clínica y también se ha descrito su aparición en la edad adulta.
La causa de la fibroelastosis endocárdica aún se desconoce. Existen muchas hipótesis, como endocarditis fetal, defectos congénitos del desarrollo, cierre prematuro del agujero oval fetal, hipoxia ventricular izquierda, factores genéticos, etc. Algunos representantes creen que se trata de una infección viral y algunos informes han encontrado evidencia de transmisión intrauterina de la infección por el virus Coxsackie. También se descubrió que la tasa positiva de la prueba cutánea del antígeno del virus de las paperas en niños era extremadamente alta. Sin embargo, la serología no reveló títulos elevados de este anticuerpo. Sobre la base del examen patológico de una gran cantidad de miocarditis viral e hiperplasia de fibras elásticas endocárdicas, se encontró que algunas miocarditis intersticiales pueden causar agrandamiento del ventrículo izquierdo, a menudo acompañada de hipertrofia miocárdica e hiperplasia de fibras elásticas endocárdicas, lo que sugiere que la miocarditis temprana es la causa de esta enfermedad. Además, las malformaciones complejas también pueden deberse a una infección intrauterina. Algunas personas creen que el fibroelastoma endocárdico es una enfermedad genética, mientras que otras creen que está relacionada con la secreción de una sustancia llamada péptido natriurético auricular de la aurícula izquierda. Se encontró que el miocardio del ventrículo izquierdo de los niños con fibroelastoma endocárdico contiene más péptido natriurético auricular y cuanto más de esta hormona, más grave es la afección.
Además, se ha informado que los bebés nacidos de mujeres embarazadas con diabetes también son susceptibles al fibroelastoma endocárdico.
Por lo tanto, algunas personas creen que el fibroelastoma endocárdico no es una enfermedad independiente, sino el resultado patológico final causado por múltiples causas que actúan sobre el endocardio.
La fibroelastosis endocárdica se puede dividir en tres tipos según el curso y desarrollo de la enfermedad.
①Aproximadamente 1/4 de los casos de tipo explosivo son bebés de menos de 6 semanas de edad que sufren de insuficiencia cardíaca izquierda repentina y edema pulmonar agudo. Si no se rescata a tiempo, puede morir en diez horas. Algunos bebés mueren repentinamente debido a una embolia o arritmia, y algunos padres incluso lo ignoran y el bebé muere repentinamente en la cuna o en la cuna.
② Aproximadamente la mitad de los pacientes de tipo agudo comienzan a desarrollar síntomas entre 6 semanas y 6 meses después del nacimiento. Los bebés desarrollan tos, asma, dificultad para respirar, irritabilidad y pérdida de apetito, y los síntomas se desarrollan gradualmente. empeorar. Pueden morir después de dos o tres semanas.
③Los niños con enfermedades crónicas tienden a tener un crecimiento y desarrollo normales después del nacimiento. La mayoría de ellos presentan los primeros síntomas de infección del tracto respiratorio, que incluyen dificultad para respirar, tos o sibilancias, cianosis, dificultad para alimentarse y. No hay mejoría después del tratamiento antiinfeccioso. Después de la auscultación, la frecuencia cardíaca es rápida y los ruidos cardíacos son sordos. A veces se puede escuchar un ritmo acelerado. El corazón está muy agrandado y el hígado. Bajo fluoroscopia de rayos X, el corazón era esférico y el pulso débil. El pulso del ventrículo izquierdo en la posición oblicua anterior izquierda es más débil que el del ventrículo derecho.
El electrocardiograma mostró hipertrofia ventricular izquierda acompañada de extensos cambios en el segmento 3-T y en la onda T, especialmente inversión de la onda T en la derivación V6, que es clínicamente más significativa. La ecocardiografía mostró un agrandamiento significativo del ventrículo izquierdo y una mayor ecogenicidad endocárdica. Si el espesor es superior a 4 mm, tiene valor diagnóstico.
Antes, el tratamiento del fibroelastoma endometrial era muy difícil. En los últimos 20 años, el tratamiento combinado con digoxina, prednisona y vasodilatadores ha mejorado mucho el pronóstico de esta enfermedad. Pero hay que destacar que el tratamiento y la medicación a largo plazo son la clave del tratamiento. La mayoría de los niños necesitan tomar medicamentos hasta que el tamaño del corazón sea completamente normal y luego continuar en observación durante un período de tiempo. Puede llevar de 2 a 3 años o incluso más obtener buenos resultados. El efecto a corto plazo después del tratamiento es mejor.
Sin embargo, es difícil realizar un diagnóstico definitivo. Se recomienda visitar más hospitales profesionales buenos.