Clasificación clínica de la dilatación biliar congénita en niños

Durante el curso histórico del reconocimiento, diagnóstico y tratamiento de la dilatación biliar congénita han surgido varias clasificaciones clínicas y patológicas. La clasificación de Alonso-lej y la clasificación de Todani tienen una gran influencia y se utilizan ampliamente como referencia. Comprender la clasificación de la ectasia biliar congénita ayudará a comprender su morfología patológica con mayor claridad, brindará orientación y asistencia para el siguiente paso del tratamiento y también proporcionará una plataforma unificada de investigación y comunicación para una investigación integral internacional sobre esta enfermedad.

Alonso-lej1959 propuso que la enfermedad se puede dividir en:

Tipo 1. Ⅰ

Dilatación quística del colédoco, desde el origen del colédoco hasta el colédoco retropancreático. El diámetro del quiste suele ser de 6 a 18 cm y puede contener de 300 a 500 ml de bilis, e incluso de 1000 a 1500 ml en niños mayores.

2. Tipo ⅱ

Tipo divertículo del colédoco. Rara vez se ve, solo representa 2 ~ 3,1. Había una dilatación parecida a un quiste de la pared lateral del colédoco. El quiste está conectado a la pared lateral del colédoco, tiene una base estrecha o un pedículo corto y los conductos biliares restantes son normales o ligeramente dilatados.

3. Tipo ⅲ

El prolapso del quiste de colédoco es raro y representa sólo el 1,4. La enfermedad se manifiesta como dilatación del extremo terminal del conducto biliar común y hernia hacia el duodeno y, a veces, se diagnostica clínicamente erróneamente como pólipos o tumores duodenales.

65438-0975 El erudito japonés Todani añadió los tipos IV y V basándose en la clasificación de Alonso-lej, es decir, dilatación múltiple y dilatación congénita de los conductos biliares intrahepáticos. ①El tipo I tiene tres subtipos: tipo Ia, dilatación quística del colédoco, tipo común; tipo IB, dilatación quística segmentaria del colédoco sin unión pancreaticobiliar anormal, tipo Ic, dilatación fusiforme del colédoco, ordinaria; tipo. ②Tipo ⅱ, tipo divertículo del conducto biliar común. ③Tipo III, prolapso del quiste al final del conducto biliar común.

4. Categoría IV

Se refiere a la dilatación múltiple de la vía biliar intrahepática o extrahepática, que se divide en dos subtipos. ⅳa: dilatación del conducto biliar común extrahepático combinada con dilatación del conducto biliar intrahepático ⅳb: dilatación del conducto biliar extrahepático múltiple;

5. Tipo V

Dilatación de la vía biliar intrahepática. Sin embargo, a medida que se comprende mejor la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos, la mayoría de los autores creen que se trata de una enfermedad independiente (enfermedad de Caroli). Es esencialmente diferente de la dilatación congénita de las vías biliares.

Basado en la morfología patológica común, las características clínicas y los tipos de anomalías de la unión pancreatobiliar, se utiliza comúnmente un método de clasificación nuevo, simple y fácil: tipo quístico y tipo huso. ① Tipo quístico, curso corto y aparición temprana. Durante el período fetal o neonatal, las paredes del colédoco son inmaduras. Cuando aumenta la presión dentro del conducto, se trata de una dilatación quística, con un rango limitado de lesiones y límites claros, y es más común en bebés y niños pequeños. La confluencia del conducto biliar común distal y el conducto pancreático es del tipo conducto biliar-conducto pancreático; ② tipo fusiforme, que tiene un recorrido largo y un desarrollo lento, y es una lesión de expansión fusiforme o en forma de huso con límites poco claros. Este tipo es más común en niños mayores o adultos. La unión del colédoco distal y el conducto pancreático es de tipo conducto pancreático-biliar. Se puede observar que ambos tipos de conductos biliares intrahepáticos están dilatados en diversos grados.