¿Qué debo hacer si tengo leucemia aguda?

Resumen

La leucemia aguda es la transformación maligna de una o más células madre hematopoyéticas y células progenitoras, que pierden sus capacidades normales de proliferación, diferenciación y maduración y continúan proliferando sin control. Reemplaza gradualmente la médula ósea y se infiltra en tejidos y órganos de todo el cuerpo a través de la sangre.

Diagnóstico

I. Historial médico y síntomas

⑴ Problemas del historial médico: Nota: ① Inicio. ② Exposición a radiaciones y productos químicos, como el benceno y sus derivados. ③Si se han utilizado agentes alquilantes, como bukonina, marfarina, mostaza nitrogenada, etc. ④ Si tiene síndrome de Bloom, anemia de Fanconi y síndrome de Down.

⑵Síntomas clínicos: síntomas de anemia sistémica, sangrado nasal, sangrado de encías o sangrado gastrointestinal, fiebre, dolor de huesos, dolor de articulaciones, afectación del sistema nervioso central, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, convulsiones e incluso coma.

2. Hallazgos en la exploración física

Apariencia de anemia, se pueden observar petequias en la piel, exudación gingival o acompañadas de hiperplasia gingival, ganglios linfáticos inflamados, dolor a la palpación en la parte media e inferior del esternón. , hígado y bazo de leve a moderado Grado de hinchazón.

3. Exploración auxiliar

Imagen sanguínea: la hemoglobina y las plaquetas disminuyen progresivamente, el recuento de leucocitos puede aumentar o disminuir y en la clasificación se pueden observar células primitivas o inmaduras.

Imagen de médula ósea: proliferación activa a extremadamente activa, que puede acompañarse de fibrosis de médula ósea o necrosis de médula ósea. Según las diferentes series de células proliferantes, se puede dividir en leucemia aguda no linfocítica (LLA) y leucemia linfoblástica aguda (LLA). Sus características de médula ósea son las siguientes:

(1) LLA: ① tipo M1 (leucemia mieloide aguda tipo indiferenciada): más del 90% de granulocitos (células no eritroides), promielocitos raros, mesoblastos Menos comunes o poco común en las siguientes etapas de la leucemia; se pueden observar cuerpos de Orr. Se inhibió la proliferación de linajes de células eritroides y megacariocíticas.

② Tipo M2 (leucemia mieloide aguda parcialmente diferenciada): el sistema de granulocitos prolifera significativamente y se puede observar la proliferación de líneas celulares eritroides y megacariocíticas. Según el grado de diferenciación de granulocitos, se puede dividir en: tipo M2a: granulocitos (células no eritroides) 30% ~ 90%, monocitos < 20% y estadios promielocíticos o inferiores > 10%. Tipo M2b: hay un aumento significativo de promielocitos primitivos, pero la proliferación es principalmente de neutrófilos anormales. Los núcleos de las células a menudo tienen nucléolos y el desarrollo nucleoplásmico está obviamente desequilibrado. Este tipo de células>:30%.

③ Tipo M3 (leucemia promielocítica aguda con aumento de granulación): principalmente hiperplasia promielocítica anormal con aumento de granulación, y tales células>: 30% (las células no eritroides son fácilmente visibles; proliferación de eritroides); y se inhiben los linajes de células megacariocíticas. Según el grado de diferenciación de los granulocitos, se puede dividir en tipo M3a (tipo granular grueso): los gránulos de azul de anilina son gruesos, densos o fusionados. Tipo M3b (tipo de partícula fina): Las partículas de azul de anilina están densamente empaquetadas y son finas.

④Tipo M4 (leucemia mielomonocítica aguda): proliferan líneas celulares de granulocitos y monocitos, mientras que proliferan líneas celulares eritroides y megacariocíticas. Según la diferente morfología de los granulocitos y líneas de monocitos, se puede dividir en cuatro tipos: M4a: hiperplasia primitiva y promielocítica, linaje de monocitos ≥ 20% (células no eritroides). M4b: Proliferan principalmente células procarióticas y promonocíticas, células procarióticas y promielocíticas >:20% (células no eritroides). M4c: blastos con linaje celular de granulocitos y monocitos >:30% (células no eritroides). M4Eo: además de las características anteriores, también hay gránulos eosinófilos redondos y gruesos y gránulos basófilos oscuros, que representan del 5% al ​​30% (células no eritroides).

⑤Tipo M5 (leucemia monocítica aguda): prolifera la línea celular monocítica y se pueden observar pequeños cuerpos de Orr; se inhibe la proliferación de líneas celulares eritroides, granulocíticas y megacariocíticas; Según el grado de diferenciación de los monocitos, se puede dividir en tipo M5a (tipo indiferenciado): monocitos primitivos ≥ 80% (células no eritroides). Tipo M5b (parcialmente diferenciado): primitivo e ingenuo >: 30%, monocitos primitivos < 80% (células no eritroides).

⑥Tipo M6 (eritroleucemia): sistema eritroide>; 50%, con morfología anormal, granulocitos no eritroides (o monocitos primitivos + inmaduros): 30% (células no eritroides o monocitos en); frotis de sangre >: 5%, granulocitos o monocitos primitivos + inmaduros en médula ósea >: 20%

⑦Tipo M7 (leucemia megacariocítica aguda): la proliferación promegacariocítica está relativamente inhibida en un 30%.

⑵ Todos: ① Tipo L1: los linfocitos primitivos e inmaduros proliferan obviamente y la proporción aumenta, principalmente los linfocitos pequeños son redondos, ocasionalmente hundidos y plegados, la cromatina es espesa, la estructura es consistente; y los núcleos Los núcleos son menos y poco claros; el citoplasma es menor y leve o moderadamente basófilo;

Tipo ②L2: los linfocitos primitivos e inmaduros proliferan significativamente y aumenta su proporción. Los linfocitos varían en tamaño, principalmente células grandes; los núcleos son irregulares, con depresiones y pliegues fácilmente visibles, cromatina suelta, estructura inconsistente, nucléolos claros, uno o más citoplasmas, basofilia leve o moderada;

Tipo ③L3: los linfocitos primitivos e inmaduros proliferan significativamente y aumentan en proporción, pero las células son del mismo tamaño, principalmente las células grandes los núcleos son regulares, la cromatina es uniforme y pequeña, y son una; o más nucléolos. El núcleo es evidente y vesicular. El citoplasma es grande, de color azul oscuro, a menudo con vacuolas evidentes y tiene forma de panal.

Tinción citoquímica:

⑴Tinción con peroxidasa y negro de Sudán: todas las células fueron negativas (positivas <3%); los granulocitos agudos fueron fuertemente positivos; las células individuales agudas fueron positivas o débilmente positivas.

⑵ Tinción de glucógeno: los linfocitos agudos son positivos (gránulos o grumos gruesos, a menudo concentrados en un lado del citoplasma); los gránulos agudos y las células individuales agudas son débilmente positivos (gránulos finos difusos: rojo joven); las células sanguíneas son fuertemente positivas.

⑶ Tinción de esterasa no específica: las células individuales agudas son fuertemente positivas y pueden ser inhibidas significativamente por el fluoruro de sodio (> 50% los granulocitos agudos son positivos o débilmente positivos y son ligeramente inhibidos por el fluoruro de sodio (<); 50 %); las células de leucemia linfoblástica aguda son generalmente negativas.

(4) Tinción de fosfatasa alcalina de neutrófilos: la puntuación de leucemia aguda aumenta o es normal; la leucemia mieloide aguda se reduce significativamente; la leucemia aguda puede aumentar o disminuir;

Si es posible se debe realizar inmunología, citogenética y genotipado.

En cuarto lugar, el diagnóstico diferencial

debe estar relacionado con anemia aplásica, síndrome mielodisplásico, mononucleosis infecciosa, púrpura trombocitopénica idiopática e identificación de la fase de reacción similar a la leucemia.

Medidas de tratamiento

1. Principios del tratamiento: el principio general del tratamiento es eliminar los grupos de células leucémicas, controlar la proliferación de células leucémicas y aliviar diversas manifestaciones clínicas causadas por la infiltración de células leucémicas.

2. Tratamiento de apoyo

(1) Preste atención al descanso: quédese en cama cuando tenga fiebre alta, anemia grave o sangrado evidente. Consuma alimentos ricos en calorías y proteínas para mantener el equilibrio hídrico y electrolítico.

(2) Prevención y tratamiento de la infección: La infección grave es la principal causa de muerte, por lo que la prevención y el tratamiento de la infección es muy importante. Se debe establecer una sala o área "estéril" en la sala para aislar a las personas con recuentos bajos de neutrófilos o a quienes reciben quimioterapia. Preste atención a la higiene de la piel alrededor de la boca, nasofaringe y ano para prevenir úlceras, erosión y sangrado de las mucosas, y trátelas a tiempo. Primero se deben desinfectar los alimentos y utensilios. Los antibióticos orales no absorbibles como la gentamicina, la colistina y los antifúngicos como la nistatina y la vancomicina matan o reducen las bacterias y el moho intestinales. Para los pacientes con infecciones existentes, se deben realizar cultivos bacterianos y pruebas de sensibilidad a los medicamentos antes del tratamiento para seleccionar antibióticos eficaces para el tratamiento. En general, las infecciones por hongos se pueden tratar con nistatina, clotrimazol, miconazol, etc. La citarabina y la ribavirina se pueden utilizar para infecciones virales. Cuando la infección es causada por gránulos reducidos, se puede utilizar la infusión intravenosa de leucocitos y plasma para el tratamiento sintomático.

(3) Anemia correcta: para pacientes con anemia evidente, se pueden transfundir glóbulos rojos o sangre completa fresca según corresponda; la anemia autoinmune se puede tratar con hormonas adrenocorticales, propionato de testosterona o esteroides anabólicos proteicos.

(4) Controlar el sangrado: La quimioterapia para la leucemia es el método más eficaz para corregir el sangrado. Sin embargo, la quimioterapia puede causar fácilmente trombocitopenia y sangrado antes de la remisión, lo que puede prevenirse tomando Luoanxue. Cuando se produce una hemorragia grave, se pueden utilizar adrenocorticosteroides para transfundir sangre entera o plaquetas. La leucemia aguda (especialmente la leucemia promielocítica) tiende a complicarse con CID. Una vez confirmado, el tratamiento debe ser rápido con heparina. Cuando la CID se complica con fibrinólisis, se deben administrar fármacos antifibrinolíticos (como p-carboxibencilamina, ácido aromático hemostático, etc.) simultáneamente con el tratamiento con heparina. Si es necesario, se puede inyectar sangre o plasma nuevo.

(5) Prevención y tratamiento de la hiperuricemia: cuando los pacientes con recuentos elevados de glóbulos blancos se someten a quimioterapia, debido a la destrucción y descomposición de una gran cantidad de glóbulos blancos, el ácido úrico en sangre aumentará y, en ocasiones, Los cálculos de ácido úrico bloquearán el tracto urinario. Por tanto, se debe prestar especial atención a la diuresis, el sedimento urinario y la concentración de ácido úrico. Además de animar a los pacientes a beber más líquidos, el purinol se debe tomar por vía oral tres veces seguidas.

Cuando el ácido úrico en sangre es superior a 59UM01/L, se requiere una transfusión de sangre masiva y orina alcalina.

3. Quimioterapia: La quimioterapia es el método principal para el tratamiento de la leucemia aguda. Se divide en dos etapas: tratamiento de inducción de la remisión y tratamiento de mantenimiento. Durante este período, tratamiento intensivo, tratamiento de consolidación y tratamiento preventivo de la misma. Se puede agregar el sistema nervioso central. La inducción de la remisión es una quimioterapia intensiva con múltiples fármacos y dosis altas cuyo objetivo es matar rápidamente las células leucémicas, controlar la enfermedad, lograr la remisión completa y sentar una buena base para el tratamiento futuro. La llamada remisión completa significa que los síntomas y signos de la leucemia desaparecen por completo y las imágenes de la sangre y la médula ósea básicamente vuelven a la normalidad. Al final del tratamiento de la leucemia aguda, se estima que el número de células leucémicas en el cuerpo es de 5 × 1010 ~ 13; después del tratamiento, todavía queda un número considerable de células leucémicas en el cuerpo, que se estima en menos de 108 ~ 109. En algunos lugares ocultos fuera de la médula, todavía pueden haber infiltración de células leucémicas. El mantenimiento a largo plazo de una serie de regímenes de tratamiento suaves y en dosis bajas está diseñado para consolidar la remisión completa lograda mediante la inducción de la remisión, permitiendo a los pacientes sobrevivir en este estado "libre de enfermedad" durante mucho tiempo y, en última instancia, lograr la curación. La terapia de consolidación sigue a la terapia de mantenimiento. El régimen de inducción de la remisión debe repetirse con el consentimiento del paciente antes de la terapia de mantenimiento. La terapia intensiva consiste en repetir el régimen de inducción de la remisión original entre varios ciclos de terapia de mantenimiento. El tratamiento preventivo del sistema nervioso central debe llevarse a cabo inmediatamente después de la terapia de inducción para aliviar la enfermedad y evitar y reducir la aparición de leucemia del sistema nervioso central. Un plan de tratamiento completo debe seguir los principios anteriores.

(1) Tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda

①Terapia de inducción de la remisión: el régimen de quimioterapia comúnmente utilizado para la LLA es el régimen VP. Basado en el protocolo VP, con DRN (daunorrubicina), doxorrubicina (doxorrubicina), citarabina (Ara-c), L-ASP (L-asparaginasa) y 6-MP y otros medicamentos se han formado muchos regímenes combinados de múltiples medicamentos efectivos. La tasa de RC (remisión completa) para niños con tratamiento inicial puede alcanzar entre el 90% y el 95% y también puede alcanzar entre el 80% y el 90% para los adultos. Los regímenes de combinación de múltiples fármacos se utilizan principalmente para el tratamiento de casos refractarios y con recaídas. Los regímenes de uso común se muestran en la tabla.

Régimen de inducción de la remisión de la leucemia linfoblástica aguda

Método posológico del régimen de quimioterapia

Régimen VP VCR 2 mg inyección intravenosa, una vez a la semana, día 1.

Administrar PDN 60 mg por vía oral en tandas los días 1-7.

Protocolo DVP DRN 1 mg/kg se inyecta por vía intravenosa el primer día, una vez a la semana, y el tratamiento es de 4 a 6 semanas.

VCR 1,5 mg/m2 por vía intravenosa, una vez a la semana, día 1.

PDN 40 mg/m2 vía oral, día 65438 + 0 ~ 8 días.

Pauta POMP PDN 60 mg/d por vía oral dividida en 5 días como pauta de tratamiento.

VCR 2 mg IV, día 1

MTX 30 mg IV, días 2 y 5.

6-MP 100 mg por vía oral

En el régimen VDCP, se inyecta DRN 40 mg/m2·d por vía intravenosa durante 1, 2, 3, 15, 16 y 17 días en total Tres semanas.

VCR 2 mg por vía intravenosa, 5438+0 el día 6, 15 el día 8, 21 el día 8.

CTX 0,4-0,8/m2 inyección intravenosa, día 1 y día 15.

PDN oral 40-60 mg/m2·d, reducir la dosis al cabo de 1-14 días.

El primer día se inyectó por vía intravenosa el régimen DVP+ASP VCR 2 mg y se realizó un examen de médula ósea el primer día de cada semana. Si aún quedan células leucémicas, utilizar nuevamente DRN50mg/m2, con un ciclo de tratamiento de 4 semanas.

DRN 50 mg/m2 por vía intravenosa, día 65438 + días 0, 2 y 3.

Administrar PDN 60 mg/m2 por vía oral en tandas desde el día 1 al 28.

L-ASP 600u/m2 inyección intravenosa, día 65438+07-28.

Nota: Los planes VP y DVP son adecuados para casos de niños.

② Tratamiento de mantenimiento: después de que el régimen anterior alcance la RC, se debe continuar con el régimen original para consolidar el efecto curativo. Aquellos que usan los regímenes VP y VDP deben continuar durante otras 2 a 3 semanas; aquellos que usan el régimen POMP pueden usar dos ciclos más de tratamiento. Durante la remisión, se administró 6-MPL 100 mg/día por vía oral durante 7 días, seguido de una inyección intravenosa de 400 mg de CTX.

Hubo un intervalo de 7 días y luego se administraron 15 mg de MTX por vía intravenosa u oral los días 1, 5 y 9. Después de un intervalo de 3 días, se repitió secuencialmente el tratamiento anterior.

③ Tratamiento de la recidiva: pauta VP o Ara-C5-10 mg, una vez al día, ***4 veces, o DRN1 mg/kg·d, durante 4 días.

(2) Tratamiento de la leucemia aguda no linfocítica

① Inducción de la remisión: el plan de tratamiento se muestra en la Tabla 30-3.

Método de dosificación del régimen de quimioterapia

Régimen DA DRN 30 ~ 40 mg/m2·d inyección intravenosa, repetida a intervalos de 65438 ± 0 ~ 3 días y 65438 ± 0 ~ 2 semanas.

ARC-C100 ~ 160 mg/m2 se toma por vía oral en lotes durante 1 ~ 7 días.

El protocolo VPP consiste en la inyección intravenosa de 2 mg de VCR con un intervalo de 1 a 2 semanas, repitiéndose el tratamiento el primer día.

Ara-c100 ~ 150 mg por vía intravenosa, días 1 y 5.

DRN 30 mg IV, día 65438+0 y 2.

Protocolo COAP CTX 200 mg inyección intravenosa, repetir tratamiento cada 1, 3 y 5 días.

VCR 2 mg inyección intravenosa, día 1

Ara-c100 ~ 150 mg infusión intravenosa*** durante 4 días.

PDN 200 mg/día, por vía oral en dosis divididas.

Protocolo HOP: VCR 2 mg por vía intravenosa, repetido el día 1 con un intervalo de 1 a 2 semanas.

Hrt 2 ~ 4 mg por vía intravenosa durante 3 horas en el segundo y séptimo día

PDN 40 mg/d, administrado por vía oral en lotes, 65438±0 ~ 8 días.

Nota: El régimen VPP puede utilizar 20 mg de ADM en lugar de DRN, por vía intravenosa los días 1 y 2.

② Tratamiento de mantenimiento: Generalmente se administra MTX 15 mg por vía intramuscular u oral, 6-MP L00 mg/d y CTX 200 mg/m2 por vía oral, 65,438+0 veces por semana, el tiempo de mantenimiento es más tiempo y comienza el tratamiento de mantenimiento. Después de L/2, 65, 438 + 0, 2, 4, 7, 65, 438 + 06 meses, se utilizó el régimen de inducción original para la consolidación.

(3) Plan de tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda infantil

①Inducción de remisión: (plan VP y transformación) 1) VCR 2,0 mg/m2/semana durante un total de 4 semanas. 2)PDN 60 mg/m2/día. 3) O añadir ADM 20 mg/m2 los días 14 y 15.

② Prevención y tratamiento de la leucemia del sistema nervioso central: inyección intratecal de MTXL2 mg/m2 (dosis alta: 30 mg/m2) una vez cada dos semanas durante un total de tres semanas además, 24 Gy (2400 rad); También se utilizó irradiación craneal.

③Tratamiento de mantenimiento durante el periodo de remisión:

Plan L-⑥ 6-MP 75 mg/m2, de forma continua por vía oral. ⑥ Ciclo VCR de 2,0 mg/m2 L cada 4 semanas el primer día. ①PDNL 20 mg/m2/día durante 5 días consecutivos.

Opción 2-@mtxl50mg/m2 inyección intravenosa, alternando con los siguientes fármacos cada 2 semanas. ⑥ VCR 2,0 mg/m2l día. ② PDN1,20 mg/m2/d, utilizado durante 5 días, alternando con MTX cada 2 semanas. ① 6-MP 100 mg/m2/d × régimen de 5 días 3 - ⑧ MTXL 75 ~ 225 mg/m2 por vía intravenosa, alternando con los siguientes medicamentos cada 2 semanas. ⑥VCR 2,0 mg/m2 el día 1, alternando con MTX cada dos semanas. ② PDN1,20 mg/m2/d, utilizado durante 5 días. ① 6-mpl25 ~ 175 mg/m2/d×5 días.

(4)Quimioterapia para niños con ANLL

El plan VAPA es un plan de tratamiento integral continuo que utiliza múltiples medicamentos. Después de 14 meses de tratamiento, excluyendo el tratamiento preventivo del sistema nervioso central, el efecto terapéutico de la ANLL infantil, especialmente la remisión a largo plazo, ha mejorado considerablemente. El programa VAPA está organizado y utilizado de la siguiente manera:

Protocolo de tratamiento I-ADM 45 mg/m2/día, por vía intravenosa, el día 1 5 ara-C 200 mg/m2/día, inyección intravenosa los días 1 a 5 .

Cada 3 a 4 semanas, hay el ciclo 1 y el ciclo 4.

Plan de tratamiento ⅱ-ADM 30 mg/m2/día, inyección intravenosa, día 1; ara-c 1,50 mg/m2/día, inyección intravenosa, día 1 a 5 cada cuatro semanas, *; **4 ciclos.

Procedimiento de tratamiento ⅲ-Inyección intravenosa de VCRL. 5 mg/m2/d el primer día; me-PDN 800 mg/m2/día, inyección intravenosa, días 1 a 5;

6-MP 500 mg/m2/día, inyección intravenosa, días 1 a 5 día MTX 7,5 mg/m2/día, inyección intravenosa, 1 a 5 días cada 3 semanas es un ciclo, máximo 4 ciclos;

Plan de tratamiento ⅳ - Citarabina 200 mg/m2/día, inyección intravenosa, los días 1 a 5, cada 3 a 4 semanas en ciclo, ***4 ciclos.

4. Prevención y tratamiento de la leucemia del sistema nervioso central

Tanto la leucemia del sistema nervioso central como la leucemia meníngea pueden tratarse con la inyección intratecal de MTX, pero la mayoría de ellas tienen tratamiento. mal pronóstico, por lo que es necesario enfatizar el sistema nervioso central Prevención y tratamiento del sistema nervioso. En circunstancias normales, se inyecta MTX 0,25 ~ 0,5 mg/kg o 42 mg/m2 (la cantidad máxima es 20,0 mg) por vía intratecal hasta que se alivian los síntomas. Luego se administra una inyección intratecal del mismo fármaco y la misma dosis dentro de 6 a 8 semanas para prevenir la recurrencia. También se puede utilizar radioterapia, como irradiación cerebral con 60Co, irradiación de la médula espinal, etc.

5. Radioterapia

(1) Irradiación del bazo: esplenomegalia, dolor, inoperable. La dosis de radiación es de 1000~2000 cgy/3~10 veces, 3~12 días.

(2) La infiltración epidural comprime la médula espinal: el campo de irradiación excede las dos vértebras del área de la lesión y la dosis de irradiación es de 300 ~ 400 cgy/tiempo. Después de tres irradiaciones, se cambió a 200 cgy//veces y se irradió 15 veces.

(3) Irradiación del sistema nervioso central: se utiliza principalmente para pacientes con recuento elevado de glóbulos blancos, tipo de células T, trombocitopenia y agrandamiento evidente de los ganglios linfáticos y el bazo. ① Irradiación preventiva, iniciada después de que se alivian los síntomas de la quimioterapia, irradiación bilateral de todo el cráneo, dosis de irradiación 1800 ~ 2200 cgy. ②Irradiación terapéutica: combinada con quimioterapia, irradiación de todo el cerebro 1800cGy. ③Tratamiento de recaída: irradiación central, cráneo 2000~2500 cgy, médula ósea 1000~1250 cgy.

(4) Dosis total de extracción de médula: 800 cgy//tiempo, 3 días.

Además, las lesiones extramedulares locales pueden irradiarse localmente sin necesidad de tratamiento paliativo. La radioterapia debe combinarse con altas dosis de hormonas adrenocorticales o inyección intraespinal de MTX + citarabina + hidrocortisona.

6. Inmunoterapia: Aunque la enfermedad se ha tratado de forma intensiva durante mucho tiempo, todavía hay una cierta cantidad de células leucémicas en el cuerpo que no se pueden eliminar por completo mediante quimioterapia. Es posible eliminar estas células leucémicas restantes confiando en la inmunidad humana. En los últimos años, la inmunoterapia se ha utilizado gradualmente en la práctica clínica y los fármacos más utilizados incluyen BCG, TF, IFN, etc.

7. El trasplante de médula ósea es eficaz para la ANLL. ① Trasplante idéntico de médula ósea utilizando gemelos idénticos como donantes. ②Trasplante alogénico de médula ósea, el donante es el hermano o hermana del paciente. ③El autotrasplante de médula ósea no requiere selección de donantes y es fácil de promover.

Manifestaciones clínicas

El inicio es repentino, y alrededor del 66% de los pacientes desarrollan la enfermedad en el plazo de un mes. La condición es urgente y se desarrolla rápidamente. La anemia es un síntoma temprano común y es una anemia progresiva grave que incluye piel pálida, mareos, fatiga, edema y dificultad para respirar después del ejercicio. La fiebre es el primer síntoma, que representa del 50% al 84%, y el tipo de celo es incierto. Hay dos situaciones: ① La leucemia en sí genera fiebre; debido al aumento de la tasa de conversión de glóbulos blancos y al alto metabolismo de las proteínas nucleares, la fiebre baja generalmente no excede los 38,0 ° C y el tratamiento con antibióticos es ineficaz. ②Infección: debido a la falta de células maduras, los pacientes con leucemia tienen una inmunidad reducida, lo que a menudo conduce a diversas infecciones. La temperatura corporal puede llegar a 39 ~ 465438 ± 0 ℃, que es la principal causa de muerte. Las infecciones comunes incluyen infección del tracto respiratorio superior, faringitis, amigdalitis, estomatitis, dolor, neumonía, infección del tracto urinario, sepsis, etc. Entre ellas, la estomatitis es la más común. El sangrado suele ser causado por trombocitopenia e infiltración vascular de células inmaduras anormales. El 38,6% de los pacientes con leucemia aguda presentan síntomas hemorrágicos en la edad adulta temprana; entre el 50% y el 80% de los pacientes presentan hemorragias en las etapas media y tardía, y aproximadamente entre el 10% y el 15% de los pacientes mueren a causa de la hemorragia.

La fiebre puede empeorar o provocar sangrado.

Los sitios de sangrado pueden ocurrir en todo el cuerpo, siendo el sangrado en la piel, las encías, la cavidad oral y la mucosa nasal el más común, seguido del sangrado en el tracto gastrointestinal, el tracto urinario, el útero y el tracto respiratorio. . La hemorragia en pacientes promielocíticos puede ocurrir en el cerebro, el espacio subaracnoideo y el espacio subdural, y la afección suele ser grave. La hemorragia del fondo de ojo suele ser precursora de la hemorragia intracraneal. También hay síntomas de infiltración anormal de glóbulos blancos ingenuos: ① La hepatomegalia y la esplenomegalia son las más comunes, especialmente de L (leucemia linfocítica aguda). ② La linfadenopatía, con una tasa de incidencia del 45,5%, se limita principalmente al cuello, las axilas y la ingle. La linfadenopatía más común es la LLA, con una incidencia de hasta el 80% en el diagnóstico inicial. La linfadenopatía mediastínica es más común en niños con ALL. ③Manifestaciones esqueléticas: Comunes entre todos. Los pacientes a menudo experimentan dolor por percusión y sensibilidad en la parte inferior del esternón, dolor o dolor sordo en las articulaciones de las extremidades y, en casos graves, hinchazón de las articulaciones. En algunos pacientes puede provocar osteoporosis, destrucción osteolítica e incluso fracturas patológicas. Los pacientes con AML (leucemia mieloide aguda) pueden experimentar proptosis, diplopía e incluso ceguera causada por la infiltración ósea orbitaria, lo que se denomina tumor verde. ④Manifestaciones del sistema nervioso: aproximadamente el 2% de las leucemias agudas tienen leucemia meníngea cuando se diagnostican por primera vez. Si no se previene la leucemia del sistema nervioso central, el 70 % de los ANLL, del 20 % al 40 % de los niños y el 5 % de los adultos pueden desarrollar leucemia meníngea (leucemia no linfocítica aguda). Cuando los glóbulos blancos invaden la membrana aracnoidea, se producen síntomas de hidrocefalia e hipertensión intracraneal. Por ejemplo, puede ocurrir hemorragia intracerebral focal o difusa cuando los leucocitos invaden la membrana aracnoidea o las paredes de los vasos sanguíneos del parénquima cerebral. ⑤Otros: Invasión de piel, mucosas, testículos, pulmones, tracto digestivo, corazón y otras partes con signos correspondientes.

Examen auxiliar

Los recuentos de hemoglobina y plaquetas disminuyeron. El número total de glóbulos blancos varía de 20,0 a 50,0 × 109/L, y algunos son superiores a 100 × 109 o inferiores a 10,0 × 109/L. Más de la mitad de los pacientes ven una gran cantidad de glóbulos blancos primitivos anormales. células (a veces hasta el 90%) en la imagen de la sangre periférica. El tipo de leucemia aguda se puede determinar mediante tinción química de las células sanguíneas. Aproximadamente el 45% de los casos tienen anomalías cromosómicas, incluidas haploidía, hiperdiploidía y varios marcadores cromosómicos. En la médula ósea proliferan activamente, evidentemente activas o extremadamente activas, principalmente células leucémicas. Más del 6% de los blastos de la médula ósea son sospechosos, más del 30% se diagnostican definitivamente y más del 50% de los blastos + células tempranas (jóvenes) pueden diagnosticarse. En toda la médula ósea, los eritroides y los megacariocitos están muy reducidos. Cuando las imágenes de sangre y de médula ósea no son suficientes para diagnosticar la leucemia aguda, se pueden utilizar frotis de aspirado de ganglios linfáticos e impresiones de lesiones cutáneas específicas para encontrar huellas patológicas de grano fino correspondientes a la leucemia, lo que es útil para el diagnóstico. Pruebas bioquímicas de sangre: ① Desoxinucleotidil transferasa terminal (TDT): todas las actividades aumentaron, pero ANLL no aumentó. ②Fosfatasa alcalina (AKP): todos fueron obvios y la AML disminuyó significativamente. ② La lactato deshidrogenasa está significativamente elevada en la leucemia linfoblástica aguda. Además, las concentraciones séricas de ácido úrico aumentan y la excreción urinaria de ácido úrico aumenta, especialmente cuando se trata con fármacos citotóxicos.

Pronóstico

El tiempo medio de supervivencia de los pacientes no tratados es de sólo unos 3 meses, pero con la quimioterapia moderna, la afección puede aliviarse, el tiempo de supervivencia puede prolongarse significativamente e incluso prolongarse. Se puede lograr la supervivencia o la curación a largo plazo. Los factores que determinan la eficacia no son sólo los métodos de tratamiento que afectan directamente los resultados del tratamiento, sino también algunos factores internos de la leucemia y del paciente. Los factores de alto riesgo que afectan negativamente el pronóstico incluyen: ① Niños y adultos menores de L y mayores de 9 años, especialmente los ancianos mayores de 60 años ② Los niños son peores que las niñas ③ El recuento de células antes y después del tratamiento es mayor; 50 ~ 100 × 109 / L; ④ la clasificación FAB pertenece a L2, L3, L4, L5, L6 y L7; ⑤ La leucemia linfocítica pertenece a las células T y B. Se pueden observar anomalías cromosómicas, especialmente roturas y translocaciones, pero t(8;21) es anormal; ⑦ Recuento de plaquetas previo al tratamiento <20 ~ 50×104/L; (8) Las células leucémicas disminuyen lentamente después del tratamiento y se necesita más o menos tiempo para lograr la remisión. hepatoesplenomegalia o leucemia del sistema nervioso central.