¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia localizada?
1. Entre la esclerodermia localizada, la esclerodermia nocturna es la más común y representa alrededor del 60%. Según la forma y extensión de la lesión, se puede dividir en oblicua y panforme. Sclerotinia sclerotiorum aparece inicialmente como lesiones redondas, ovaladas o irregulares de color rojo o púrpura parecidas a edemas. Después de algunas semanas o meses, se expande gradualmente hasta alcanzar un diámetro de más de 1 a 10 cm. La parte central se vuelve más clara, de color marfil amarillento o gris pardo sucio, rodeada por un halo lavanda o rojizo. La superficie es seca y lisa, con un brillo ceroso y se siente una dureza similar al cuero. Hay pérdida de cabello, no hay sudoración y, a veces, telangiectasia. Tras un lento proceso, la dureza disminuye al cabo de varios años y poco a poco se va transformando en una cicatriz atrófica de color blanco o marrón claro. Puede ocurrir en cualquier lugar, pero es más común en el abdomen y la parte posterior del tronco, seguido de las extremidades y la cara y el cuello. Puede causar calvicie permanente cuando ocurre en el cuero cabelludo y puede causar deformidades cuando ocurre en las extremidades.
La esclerodermia generalizada es rara. La naturaleza, aparición y desarrollo de sus lesiones cutáneas son similares a la esclerodermia macular, pero se caracteriza por un gran número y amplia gama de lesiones cutáneas, que pueden alcanzar decenas de lugares y. se distribuyen asimétricamente. Las lesiones eventualmente se convierten en placas atróficas blanquecinas deprimidas. Ocurre principalmente en el tórax, el abdomen y las extremidades proximales, con una afectación relativamente menor de la cara, el cuello, el cuero cabelludo, los antebrazos y las pantorrillas. Aunque no hay afectación de órganos, los pacientes pueden experimentar dolor articular, dolor abdominal, migraña, neuralgia, trastornos mentales, pérdida de peso, fatiga, etc. , un pequeño número de pacientes pueden desarrollar esclerosis sistémica.
2. La esclerodermia lineal es más común en niños y jóvenes. La esclerosis cutánea se distribuye de forma lineal o en forma de banda, principalmente en la frente, afectando la cara y la cabeza. La piel local está obviamente atrofiada y hundida, lo que puede extenderse desde la frente hasta la parte superior de la cabeza, formando una mancha de pérdida de cabello permanente en forma de banda. También puede extenderse hacia abajo hasta las comisuras de la boca y la nariz, donde se encuentran las áreas atróficas hundidas. aparecer. El borde es claro, como una espada, y finalmente la piel se adelgaza y se encoge, como si estuviera pegada a la superficie del hueso. Las lesiones también pueden distribuirse en franjas a lo largo de las extremidades o costillas, desde una sola hasta varias. Las características morfológicas y el proceso son similares a los de la esclerodermia, pero las lesiones de la piel están obviamente hundidas y, a veces, los músculos y huesos debajo de las lesiones de la piel también se ven afectados, lo que provoca descalcificación, aflojamiento y adelgazamiento de los huesos, y la contractura puede afectar la función. de articulaciones cercanas.
3. Esclerodermia con atrofia unilateral Se trata de una esclerodermia segmentaria que se presenta en la cara y es una de las causas de la atrofia unilateral. Limitado por la línea media, suele aparecer en un lado de la cara. La piel del lado afectado se endurece, se atrofia y se hunde, lo que hace que la cara, los ojos, la nariz y las comisuras de la boca queden torcidas. Las fisuras oculares del lado afectado se encogen, la nariz puede colapsar y el lado afectado se atrofia. Esta forma de morfea también se conoce como Encoupdesabre.
4. Este tipo de daño en la piel es relativamente raro y puede ocurrir en el cuello, el pecho, los hombros, la espalda, etc. Por lo general, del tamaño de un frijol mungo o de una soja, pero ocasionalmente las monedas de cinco centavos son más grandes y están dispuestas en racimos o líneas. La superficie es lisa y brillante, ligeramente cóncava y dura de color perla o marfil. A largo plazo puede aparecer un halo púrpura o pigmentación circundante.
El diagnóstico se basa principalmente en los cambios morfológicos característicos de la piel, es decir, hinchazón local de la piel, tirantez, endurecimiento, color ceroso, marfil o atrofia unilateral. Los cambios histopatológicos tienen valor de referencia.
Las características clínicas y el curso de la enfermedad de los pacientes con enfermedades cutáneas localizadas y esclerodermia degenerativa son diferentes de los de los pacientes con enfermedades cutáneas difusas, como se muestra en la tabla 2. Estos pacientes suelen tener el fenómeno de Raynaud durante muchos años (a veces más de 10 años) antes de que se desarrollen otros signos de esclerodermia. Aunque pueden ir acompañadas de daño a órganos, las enfermedades pulmonares, cardíacas o renales graves son relativamente raras. El curso prolongado de la enfermedad puede representar una manifestación lenta de la esclerodermia o puede indicar que la esclerodermia localizada es una enfermedad diferente.
La mayoría de los casos de esclerodermia localizada desarrollan gradualmente las características clínicas del síndrome CREST, con cambios en la piel limitados a los dedos (cambios escleróticos). Además del fenómeno de Raynaud, el primer síntoma en algunos pacientes suele ser acidez de estómago o dificultad para tragar. La enfermedad gastrointestinal grave con disfunción esofágica y reflujo suele ser un síntoma persistente en estos pacientes. Los depósitos de calcio subcutáneos aparecen como pequeñas protuberancias localizadas, a menudo en los dedos, antebrazos u otros puntos de presión. Especialmente en pacientes con síndrome de crestas, la cantidad de capilares dilatados aumenta y se observa comúnmente en la cara, las membranas mucosas y las manos.
Las manifestaciones graves de la esclerodermia localizada son hipertensión pulmonar con o sin fibrosis pulmonar y lesiones oclusivas de las arterias más grandes, caracterizadas por isquemia y amputación. Los pacientes con esclerodermia localizada a menudo presentan un síndrome que se superpone con otra enfermedad reumática.