¿Por qué los niños contraen leucemia?
La leucemia no es rara en China ni en todo el mundo. Ocupa el sexto o séptimo lugar en la tasa de mortalidad por diversos tumores malignos en mi país. Sin embargo, la leucemia ocupa el primer lugar entre los tumores malignos en niños y adolescentes.
La causa exacta de la leucemia humana aún se desconoce. Se cree que muchos factores están implicados en el desarrollo de la leucemia. Los virus pueden ser el factor principal. Además, existen factores genéticos, radiaciones, venenos químicos o drogas.
Ciertas anomalías cromosómicas están directamente relacionadas con la aparición de leucemia. Las roturas y translocaciones cromosómicas pueden mover y activar la ubicación de los oncogenes. Los cambios en la estructura genética de los cromosomas pueden causar directamente mutaciones celulares. La función inmune reducida conduce a la aparición de leucemia.
(1) Virus
Se ha demostrado desde hace tiempo que los virus tumorales de ARN tipo C o retrovirus son la causa de la leucemia espontánea en mamíferos como ratones, gatos, vacas, ovejas, y primates. Este virus puede sintetizar una copia de ADN de una secuencia de ARN mediante transcriptasa inversa endógena, es decir, un provirus, que puede insertarse en el ADN cromosómico del huésped para inducir una transformación maligna.
Los virus tumorales portan oncogenes derivados de virus (v-onc) y la mayoría de los vertebrados (incluidas las células humanas) tienen genes homólogos a v-onc, llamados oncogenes. Una vez que V-onc se integra en los genes de la célula huésped, puede malignar genes adyacentes. La infección retroviral también puede activar genes tumorales fuente y convertirse en genes de transformación malignos, lo que lleva a una transformación maligna de las células diana. Incluso si el gen viral que ingresa al cuerpo no contiene v-onc, si se modifica la función normal del gen, puede causar leucemia.
Las causas virales de la leucemia humana se han estudiado durante décadas, pero hasta ahora sólo la leucemia de células T en adultos ha sido causada definitivamente por un virus.
(2) Factores genéticos
Los factores genéticos están relacionados con la aparición de determinadas leucemias. Entre los pacientes con leucemia, 8,1 tenían antecedentes familiares de leucemia, en comparación con 0,5 en el grupo de control. La incidencia de leucemia linfoblástica aguda entre personas que se casan con parientes cercanos es 30 veces mayor de lo esperado. Algunas enfermedades genéticas con aberraciones y roturas cromosómicas suelen asociarse a una alta incidencia de leucemia, como el síndrome de Down, la angioectasia eritematosa congénita (síndrome de Bloom) y la anemia de Fanconi.
Los niños mayores de 50 años con leucemia linfoblástica aguda tienen una huella palmar especial llamada línea de Sydney. Existe una cierta relación entre la leucemia y los tipos de antígenos HLA. Por ejemplo, la leucemia linfoblástica aguda suele asociarse con HLA-A2 y A9. Muestra que existe una cierta conexión entre los factores genéticos y la aparición de la leucemia, pero para la mayoría de las leucemias, después de todo, la leucemia no es una enfermedad genética.
(3) Factores de radiación
La radiación ionizante tiene efectos en la leucemia y sus efectos están relacionados con la dosis de radiación y el lugar de radiación. Una dosis grande (1 ~ 9 Gy) o múltiples dosis pequeñas pueden tener efectos leucémicos.
La irradiación en dosis altas de todo el cuerpo y de los campos de radiación, especialmente de la médula ósea, puede provocar una inmunidad tal en la médula ósea que aún se pueden observar roturas cromosómicas y recombinación meses después de la irradiación. La radiación puede provocar roturas reversibles en el ADN bicatenario, permitiendo la replicación intracelular y la excreción de virus oncogénicos. La radiación puede inducir leucemia no linfocítica aguda y crónica y leucemia mieloide crónica, pero no se ha encontrado leucemia linfocítica crónica. A menudo hay un período de supresión de la médula ósea antes del inicio y su período de incubación es de aproximadamente 2 a 16 años.
(4) Factores químicos
El efecto leucémico del benceno es seguro. Las leucemias agudas causadas por el benceno son principalmente leucemia mieloide aguda y leucemia eritroide. También es seguro que los agentes alquilantes y los fármacos citotóxicos pueden provocar leucemia secundaria. La mayoría de las leucemias secundarias ocurren después de un tratamiento prolongado con agentes alquilantes en enfermedades malignas del sistema linfático primitivo y en aquellas que predisponen a la inmunodeficiencia. El cáncer de mama, el cáncer de ovario y el cáncer de pulmón también son propensos a sufrir leucemia secundaria después de la quimioterapia.
Clasificación
Existen varias formas de clasificar la leucemia.
1. Las células leucémicas se pueden dividir en leucemia aguda y leucemia crónica según el grado de madurez en la fase de remisión aguda. La leucemia aguda tiene un inicio agudo y un curso corto. Las células primitivas e inmaduras tempranas anormales se encuentran principalmente en la médula ósea y la sangre periférica, y el número de células primitivas a menudo supera las 30. El curso de la leucemia crónica es lento y la médula ósea y la sangre periférica están dominadas por glóbulos blancos maduros anormales, acompañados de células inmaduras. El número de células primitivas generalmente no excede de 10 a 15.
2. Según el tipo de células proliferantes se puede dividir en leucemia linfocítica y leucemia granulocítica. Según los tipos de células en remisión aguda, la leucemia se puede dividir en cuatro tipos básicos: ① leucemia linfoblástica aguda (LLA), ② leucemia linfocítica crónica (CLL), ③ leucemia mieloide aguda (AML) o leucemia aguda no linfocítica (ANLL). , ④Leucemia mieloide crónica (LMC).
La leucemia aguda y la leucemia crónica tienen diferentes manifestaciones clínicas, imágenes en sangre, imágenes en médula ósea y principios de tratamiento. La leucemia aguda puede entrar en un período de remisión después del tratamiento y generalmente no se vuelve crónica. La leucemia crónica a menudo muestra cambios agudos en las últimas etapas y sus manifestaciones clínicas son muy similares a las de la leucemia aguda.
3. Según el número de glóbulos blancos de sangre periférica, se puede dividir en leucemia (el número de glóbulos blancos de sangre periférica aumenta, > 15000/μ1) y leucemia leucopénica (el número de glóbulos blancos de sangre periférica los glóbulos blancos en sangre no aumentan o incluso disminuyen).
4. El inmunotipado de la leucemia utiliza anticuerpos monoclonales y técnicas de biología molecular para detectar marcadores inmunes de las células leucémicas, que pueden identificar el origen de las células leucémicas. Por ejemplo, la leucemia linfoblástica aguda se puede dividir en tipos de células T, células B, células pre-B y células no marcadas.
En la mayor parte de China, la leucemia aguda es más común que la leucemia crónica. La mayoría de las leucemias agudas y crónicas son leucemia granulocítica, seguida de la leucemia linfoblástica aguda y la leucemia linfocítica crónica. La leucemia aguda es más común en niños y adolescentes, y la leucemia mielógena crónica es más común en personas de 30 a 50 años. La leucemia linfocítica crónica se presenta principalmente en personas mayores de 50 años. Todos los tipos de leucemia son más comunes en los hombres.
I. Leucemia aguda
La leucemia aguda tiene un inicio agudo y suele presentarse con fiebre, fatiga, anemia progresiva, tendencia hemorrágica, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, etc.
En la leucemia aguda, las células madre hematopoyéticas o glóbulos blancos inmaduros primitivos se vuelven malignas y no pueden diferenciarse en células maduras, provocando una gran acumulación de células inmaduras primitivas en la médula ósea y una disminución significativa de las células maduras. Prolifera una gran cantidad de células primitivas e inmaduras anormales, lo que inhibe la producción de células madre hematopoyéticas y células sanguíneas normales, y reduce los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. La transformación maligna en células leucémicas puede ocurrir en cualquier etapa de diferenciación de las células madre hematopoyéticas pluripotentes. Dependiendo de los tipos de células involucradas, se puede dividir en leucemia linfoblástica aguda (LLA) y leucemia mieloide aguda (LMA).
(1) Leucemia linfoblástica aguda
Esta enfermedad es más común en niños y jóvenes. Se puede dividir en diferentes subtipos según sus características morfológicas e inmunológicas.
1. Según la clasificación FAB francesa, americana y británica, la leucemia linfoblástica aguda se divide en los tipos L1, L2 y L3 según la morfología de las células tumorales.
Tipo L1: Las celdas son más pequeñas y del mismo tamaño. El núcleo celular es grande y redondo, la cromatina es uniforme y pequeña y el nucléolo no es evidente. El citoplasma es escaso y basófilo. Este tipo es más común en niños.
Tipo L2: Las células son más grandes, aproximadamente el doble del tamaño de los linfocitos pequeños maduros normales. Las células varían en tamaño, tienen abundante citoplasma y son basófilas. Los núcleos celulares tienen forma irregular, algunos tienen grietas, muescas o pliegues y, a menudo, tienen de 1 a 2 nucléolos evidentes. Este tipo es más común en adultos o niños mayores.
Tipo L3: las células son grandes y de tamaño uniforme. El citoplasma es rico y basófilo y, a menudo, hay pequeñas vacuolas en él. El núcleo celular es redondo u ovalado y de forma regular. La cromatina es densa, uniforme y punteada, a menudo con uno o más nucléolos distintos.
2. La clasificación inmunológica utiliza marcadores inmunes y tecnología de recombinación de genes TCR e Ig para clasificar las células leucémicas según su origen y diferentes etapas de diferenciación. La clasificación inmunológica está relacionada con el pronóstico y ayuda a guiar el tratamiento clínico.
(1) LLA de células B: Alrededor del 80% de la LLA proviene de células B. Hay tres subtipos, dos de los cuales se derivan de células B primitivas. ①Todas las células pre-B, que representan aproximadamente el 60% del total. Desde la perspectiva de las células B primitivas tempranas, CD19 y CD10 tienen el mejor pronóstico. ② Todas las células pre-B representan aproximadamente el 20% de la LLA, CD19, CD10, CD20, Cμ y tienen un buen pronóstico. ③ Las células B maduras son raras en la LLA y representan aproximadamente del 1 al 2% de la LLA. Con la excepción de CD19 y CD20, la SIg tiene el peor pronóstico.
(2) LLA de células T (LLA-T): representa aproximadamente el 65.438,05 de las LLA, derivadas de células T primitivas, como CD2, CD7 y CD5, y tienen mal pronóstico.
(3) LLA no etiquetada (sin clasificar): la LLA con < 5 células no tiene marcadores de células B ni de células T y tiene un mal pronóstico.
Leucemia mieloide aguda
Es más común en adultos y menos común en niños. Las células madre mieloides multipotentes sufren una transformación maligna en diferentes etapas de diferenciación. Por lo tanto, la AML se puede dividir en múltiples tipos debido a las diferentes fuentes celulares. La clasificación FAB se divide en siete tipos, desde M1 a M7, según el grado de diferenciación de las células leucémicas y el tipo de célula principal.
La mayoría de las células tumorales en el tipo indiferenciado de leucemia promielocítica aguda M1 son granulocitos y algunas son promielocitos.
Las células tumorales diferenciadas de la leucemia promielocítica aguda M2 incluyen la mayoría de los blastos, la mayoría de los promielocitos y algunas células por debajo de los mesomielocitos.
La leucemia promielocítica aguda M3 está compuesta principalmente por promielocitos y el citoplasma está lleno de gránulos positivos para mieloperoxidasa.
Las células tumorales de la leucemia mielomonocítica aguda M4 se diferencian en dos direcciones: granulocitos y monocitos. Los granulocitos son iguales a los M2, pero hay muchos monocitos jóvenes y células mononucleares al mismo tiempo.
La leucemia monocítica aguda M5 está compuesta principalmente por promonocitos o monocitos jóvenes.
Las células tumorales de la eritroleucemia aguda M6 son principalmente glóbulos rojos deformados, multinucleados o lobulados, existiendo también promonocitos y monocitos promielocíticos.
La leucemia megacariocítica aguda M7 está compuesta principalmente por células promegacariocíticas pleomórficas e indiferenciadas.
Cambios patológicos
La leucemia se caracteriza por una gran cantidad de glóbulos blancos anormales en la médula ósea, que ingresan a la sangre periférica y pueden infiltrarse en tejidos y órganos de todo el cuerpo como el hígado, bazo, ganglios linfáticos, etc. Las células de leucemia proliferativa son morfológicamente similares a las células normales correspondientes de las que se originan, pero son inmaduras en diferenciación y tienen cierta atipicidad. Aunque los tipos de leucemia son diferentes, existen muchas similitudes en los cambios patológicos, incluidos los cambios patológicos causados directamente por la proliferación de una gran cantidad de células leucémicas y los cambios patológicos secundarios causados por la infiltración de células leucémicas en diversos tejidos y órganos.
1. La anemia aparece en la etapa inicial de la sangre periférica y el número total de glóbulos blancos varía: la leucocitosis representa aproximadamente la mitad y la no leucocitosis aproximadamente la mitad. En pacientes con leucocitosis, el número total de glóbulos blancos es mayoritariamente de 20.000 a 50.000 células/μl, y a menudo aumenta progresivamente, hasta 10 a 65.438 millones. En su interior hay muchas células primitivas e inmaduras. En la leucemia leucopénica, el recuento de glóbulos blancos puede ser normal o reducido, a veces hasta 1000 ~ 3000/μ1, y es difícil encontrar células originales o inmaduras. La trombocitopenia a veces alcanza menos de 1.000/μ1.
2. Una gran cantidad de células leucémicas proliferan en la médula ósea, lo que puede reemplazar el tejido normal de la médula ósea y erosionar el hueso esponjoso y el hueso cortical. La columna, el esternón, las costillas y la pelvis son las lesiones más evidentes y, en casos graves, pueden invadir los huesos largos. La médula ósea de la leucemia aguda prolifera de forma anormal y está dominada por células blásticas, con muy pocos glóbulos blancos maduros. La producción de glóbulos rojos inmaduros y megacariocitos se suprime y su número se reduce.
En algunas leucemias mieloides agudas, una gran cantidad de células tumorales, principalmente granulocitos, se infiltran en el tejido óseo, subperióstico o blando, y pueden agregarse para formar masas, llamadas tumores verdes, que son más comunes en el cráneo y alrededor de la órbita. La infiltración de células tumorales es verde y el color verde se desvanece rápidamente después de la exposición al aire. Los agentes reductores (peróxido de hidrógeno o sulfito de sodio) pueden restaurar el color verde. La naturaleza del pigmento verde es incierta. Algunas personas piensan que contiene protoporfirina, biliverdina o peroxidasa verde, que pueden estar relacionadas con productos metabólicos anormales de las células tumorales.
3. Ganglios linfáticos Todos los ganglios linfáticos del cuerpo pueden inflamarse en distintos grados. Es más común y más evidente en niños con LLA, y la AML es más leve. Los ganglios linfáticos agrandados generalmente no son adhesivos y son elásticos. La superficie cortada es incluso de color blanco grisáceo. Bajo el microscopio, había una gran cantidad de células tumorales que se infiltraban en los ganglios linfáticos. La estructura del ganglio linfático puede destruirse parcial o completamente. Las células tumorales pueden invadir la cápsula de los ganglios linfáticos y el tejido adiposo extracapsular. En la AML, hay menos infiltración de células tumorales en los ganglios linfáticos y se puede preservar parte de la estructura de los ganglios linfáticos.
4. Leucemia aguda del bazo acompañada de esplenomegalia de leve a moderada. La esplenomegalia es más común y obvia en niños con ALL. La leucemia mieloide aguda en adultos suele causar una inflamación leve. La observación macroscópica mostró que la cápsula del bazo agrandada estaba tensa, de color rojo oscuro y blanda. Bajo el microscopio, una gran cantidad de células leucémicas se infiltran en la pulpa roja y los sinusoides sanguíneos durante la LLA y pueden formar nódulos. Los corpúsculos esplénicos pueden aumentar de tamaño o desaparecer. La AML afecta principalmente a la pulpa roja y a la hiperplasia de granulocitos, que pueden comprimir los corpúsculos esplénicos. En casos graves, se puede destruir la estructura de la pulpa roja y los corpúsculos esplénicos.
5. El hígado está moderadamente agrandado y tiene una superficie lisa. Microscópicamente, en la AML, las células tumorales se diseminan principalmente a lo largo de los sinusoides en los lóbulos del hígado. En resumen, las células tumorales se infiltraron principalmente en el área portal y los sinusoides hepáticos circundantes. La leucemia monocítica rara vez afecta al hígado y su patrón de infiltración es similar al de la leucemia granulocítica.
Además de los órganos mencionados anteriormente, las células leucémicas a menudo se infiltran en el cerebro, la médula espinal, los nervios periféricos, el miocardio, los riñones, las glándulas suprarrenales, la tiroides, los testículos, la piel y otros órganos y tejidos sistémicos durante la leucemia aguda. . Las células tumorales aparecen primero alrededor de los vasos sanguíneos y gradualmente se infiltran en los tejidos adyacentes, provocando sangrado, compresión y destrucción de los tejidos adyacentes.
Las enfermedades cutáneas leucémicas son más frecuentes en la leucemia monocítica aguda (M5). Las lesiones son diversas y pueden localizarse en un solo lugar o extenderse a la mayor parte del cuerpo, formando diversas placas o pápulas planas o elevadas. Las células tumorales se infiltran principalmente en la dermis y generalmente no invaden la epidermis. A veces, la leucemia monocítica puede infiltrarse en las encías, provocando que la mucosa de las encías se hinche y se espese, a menudo sangre y forme úlceras superficiales, que fácilmente pueden causar una infección secundaria.
6. Cambios secundarios Debido a la extensa infiltración de células leucémicas, los tejidos u órganos correspondientes suelen ser destruidos, provocando una serie de cambios secundarios:
(1) Sangrado: Células leucémicas. infiltran el tejido de la médula ósea, causando anemia y trombocitopenia, por lo que el sangrado suele ser fácil. La piel puede tener manchas sangrantes y hematomas. Puede haber lesiones sangrantes en las encías, la pelvis renal, los cálices renales, la mucosa de la vejiga y la serosa. A veces, el sangrado en el tejido cerebral puede formar un hematoma.
(2) Infección: aunque la leucemia tiene proliferación de glóbulos blancos, no tiene función de resistencia a enfermedades. Los pacientes con función inmune y resistencia bajas a menudo se complican con infecciones bacterianas y fúngicas, como Candida albicans, Aspergillus, Mucor, etc., que se han convertido en una causa común de muerte por leucemia.
La leucemia aguda es una enfermedad grave y de mal pronóstico. La anemia, el sangrado, la infección secundaria y la alta mortalidad ocurren tempranamente. En los últimos años, gracias a la aplicación de quimioterapia combinada, se han logrado buenos resultados en la mejora de la tasa de remisión y la prolongación de la supervivencia de la leucemia aguda. Especialmente en el caso de los niños, todo se puede aliviar durante mucho tiempo.
2. Leucemia crónica
La leucemia crónica tiene un inicio lento, un curso prolongado y no presenta síntomas evidentes en su etapa inicial. Algunos pacientes son diagnosticados durante el examen físico o debido a otras enfermedades. Los principales síntomas son fatiga, pérdida de peso, fiebre y esplenomegalia.
Según el origen celular, la leucemia crónica se puede dividir en leucemia mieloide crónica (LMC) y leucemia linfocítica crónica (LLC).
La leucemia mielógena crónica proviene de células madre de la médula ósea. Las células tumorales están compuestas principalmente de granulocitos. El número de granulocitos inmaduros en la médula ósea y el bazo aumentó significativamente. A diferencia de la leucemia aguda, las células madre mieloides en la CML todavía tienen la capacidad de diferenciarse y madurar, y se puede observar una gran cantidad de granulocitos maduros en la sangre periférica.
La proliferación y diferenciación anormal de los blastos mieloides puede estar relacionada con una respuesta insuficiente de las células madre a las señales de retroalimentación que regulan el crecimiento y la diferenciación de las células hematopoyéticas.
Aproximadamente el 90% de los pacientes con leucemia mieloide crónica se acompañan de una anomalía cromosómica llamada cromosoma Ph1, que ha sido identificado como el cromosoma marcador de la leucemia mieloide crónica. El cromosoma Ph1 se refiere a la translocación del brazo largo del cromosoma 22 al brazo largo del cromosoma 9. La presencia del cromosoma Ph1 está relacionada con la aparición y desarrollo de la CML. La LMC típica es Ph1 positiva, más común en adultos jóvenes y tiene buenos efectos de la quimioterapia. La LMC Ph1 negativa es más común en ancianos y niños y tiene un mal pronóstico.
La LLC resulta de la transformación maligna de pequeños linfocitos. La gran mayoría de la CLL se origina en las células B, mientras que la CLL de células T es poco común. Las células B malignas no tienen función inmune y no pueden convertirse en células plasmáticas. Los pacientes suelen tener hipogammaglobulinemia. A veces, la LLC es difícil de distinguir del linfoma linfocítico pequeño.
Cambios patológicos
1. Sangre periférica: hay un aumento significativo de glóbulos blancos en sangre periférica, y los números normales o reducidos son raros. En la leucemia mieloide crónica, el aumento de glóbulos blancos es particularmente obvio, oscilando entre 65438 100 000 y 800 000 / μ1, y algunos incluso superan los 65 438 100 000. La mayoría de ellos son granulocitos y bastones maduros de mediana edad y ancianos, y un pequeño número son promielocitos. y granulocitos. También aumentan los basófilos y eosinófilos. La fosfatasa alcalina suele estar ausente o reducida en los neutrófilos de pacientes con leucemia mieloide crónica. Esto ayuda a diferenciarla de una reacción similar a la leucemia. El número total de glóbulos blancos en la LLC oscila principalmente entre 30.000 y 654,38 millones/μ1. El cuadro sanguíneo es de linfocitos pequeños únicos, en su mayoría maduros, con solo unos pocos prolinfocitos. En la etapa inicial de la leucemia crónica, la anemia es leve y las plaquetas no disminuyen significativamente. Las personas con leucemia mielógena crónica suelen tener un aumento de plaquetas. En la etapa posterior, hubo anemia y trombocitopenia evidentes.
2. En la leucemia mieloide crónica de la médula ósea, la médula ósea prolifera activamente y se pueden observar granulocitos en todas las etapas, principalmente granulocitos en etapa media y tardía y granulocitos en forma de bastón. Los glóbulos rojos y los megacariocitos pueden proliferar en la etapa inicial y las plaquetas aumentan, pero se inhiben en la etapa posterior. Hay más linfocitos en la médula ósea de la CLL, que pueden ser nodulares o estar infiltrados de forma difusa. Los linfocitos pequeños maduros son el pilar, con menos linfocitos primitivos e inmaduros. Los granulocitos, glóbulos rojos, megacariocitos y plaquetas disminuyeron.
3. Los ganglios linfáticos de la CLL están agrandados significativamente. En la etapa inicial, los ganglios linfáticos son móviles, pero en la etapa tardía, las células tumorales se infiltran en la cápsula y los ganglios linfáticos agrandados a menudo se fusionan entre sí y se adhieren a los tejidos circundantes. La superficie cortada es de color blanco grisáceo y huele a pescado. Bajo el microscopio, se puede observar una gran cantidad de células tumorales que se infiltran en los ganglios linfáticos y, en casos graves, la estructura linfática se destruye y desaparece. El agrandamiento crónico de los ganglios linfáticos es de leve a moderado y no tan obvio como en la LLC.
4. El bazo y el bazo están significativamente agrandados, especialmente en la leucemia mieloide crónica, que puede alcanzar 4000 ~ 5000 g·g. El bazo agrandado ocupa la mayor parte de la cavidad abdominal e incluso llega a la cavidad pélvica. Hay una gran cantidad de células leucémicas que se infiltran en el seno esplénico de la pulpa roja, lo que puede comprimir los vasos sanguíneos y provocar un infarto. En la CLL, la esplenomegalia no es tan grave como la CML y generalmente no excede los 2500 g g. La cápsula esplénica agrandada está engrosada, a menudo acompañada de adherencias fibrosas, tiene una textura dura, una superficie cortada de color rojo oscuro y corpúsculos esplénicos poco visibles y desiguales. Se puede infiltrar una gran cantidad de células leucémicas bajo el microscopio y la pulpa blanca afecta principalmente a la CLL. En casos graves, las células leucémicas se infiltran de forma difusa y los corpúsculos y la estructura plasmática del bazo desaparecen.
5. El hígado está moderadamente agrandado y tiene una superficie lisa. Bajo el microscopio, varios tipos de leucemia tienen diferentes patrones de infiltración. En la LLC, las células tumorales se infiltran principalmente dentro y alrededor del área portal; en la leucemia mielógena crónica, las células tumorales se diseminan a lo largo de los sinusoides hepáticos.
Además, en la leucemia crónica, las células leucémicas a menudo se infiltran en órganos y tejidos sistémicos como el tracto gastrointestinal, el corazón, los riñones y la piel. La infiltración de células leucémicas puede destruir los tejidos y órganos correspondientes, provocando cambios secundarios como hemorragias e infecciones.
La leucemia crónica se desarrolla lentamente y tiene un curso largo. Al principio, la afección se mantuvo estable durante aproximadamente 2 o 3 años y la quimioterapia fue eficaz. En ocasiones, el período estable puede durar más de 10 años. En el futuro, el tratamiento resulta ineficaz y la afección empeora. Con el tiempo, la CML a menudo sufre cambios agudos, con fiebre alta repentina e inexplicable, esplenomegalia rápida, anemia, trombocitopenia, empeoramiento de los síntomas hemorrágicos, dolor de huesos y articulaciones y un aumento repentino de granulocitos y promielocitos en la médula ósea y la sangre.
Después de cambios agudos, la afección suele empeorar y el pronóstico es malo. Los pacientes con LLC rara vez presentan cambios agudos. La esperanza de vida promedio de los pacientes con LLC es más larga que la de los pacientes con leucemia mieloide crónica, y la mayoría de ellos mueren por hipogammaglobulinemia y disfunción inmune complicada por infección.
Reacción similar a la leucemia
La reacción similar a la leucemia suele ser una reacción anormal causada por una infección grave, ciertos tumores malignos, intoxicación por medicamentos, sangrado masivo y reacción hemolítica. , que se manifiesta por un aumento significativo de los leucocitos en sangre periférica (hasta 50.000/μ1 o más) y la aparición de células inmaduras. El tratamiento y el pronóstico de las reacciones similares a la leucemia difieren de los de las leucemias. Generalmente, se puede distinguir de la leucemia según el historial médico, las manifestaciones clínicas y la morfología celular, pero a veces es difícil. Las reacciones similares a la leucemia tienen las siguientes características: ① Una vez que se elimina la causa de la reacción similar a la leucemia, el cuadro sanguíneo puede volver a la normalidad ② Las reacciones similares a la leucemia generalmente no tienen anemia ni trombocitopenia obvias; , los granulocitos tienen cambios tóxicos severos y hay toxicidad en las partículas y vacuolas del citoplasma. ④ En reacciones similares a la leucemia, las actividades de la fosfatasa alcalina de los neutrófilos y el azúcar aumentan significativamente, mientras que en la leucemia mieloide, ambas se reducen significativamente; ⑤ El cromosoma Ph1 es visible en las células de leucemia mieloide crónica y las reacciones similares a la leucemia no se ven.
En tercer lugar, la leucemia de células pilosas
La leucemia de células pilosas es un tipo poco común de leucemia crónica. Su característica principal es que el citoplasma de las células leucémicas forma protuberancias delgadas, como vellosidades, en el interior del tejido. Se puede ver claramente con un microscopio electrónico de barrido, un microscopio electrónico de transmisión o un microscopio de contraste de fases, y también se puede ver con un microscopio óptico general, por lo que se le llama célula ciliada. Existen diferentes opiniones sobre el origen de las células ciliadas. En el pasado, se pensaba que las células ciliadas derivaban de macrófagos mononucleares. La investigación sobre marcadores celulares ha demostrado que la mayoría de las células ciliadas tienen marcadores de linfocitos B y algunas tienen marcadores de células T. El citoplasma de las células ciliadas contiene fosfatasa ácida resistente al tartrato. Esto es diferente de la identificación de monocitos y células T. La tecnología de recombinación de genes Ig confirmó que las células ciliadas se derivan de la línea de células B. Recientemente, algunos estudiosos han propuesto que las células ciliadas tienen las características de las células B, y algunas características son similares a las células dendríticas del sistema fagocítico mononuclear. Por lo tanto, se propone que las células ciliadas pueden ser una proliferación maligna de células madre hematopoyéticas multipotentes y, por lo tanto, tener las características tanto de células B como de células dendríticas.
La leucemia de células pilosas afecta principalmente a la médula ósea, el bazo y la sangre periférica. Proliferación de células tumorales intramedulares y proliferación de fibras reticulares intercelulares. Una disminución de las líneas de células mieloides en la médula ósea puede provocar una disminución de los granulocitos y monocitos de sangre periférica. A menudo hay una infiltración difusa de una gran cantidad de células tumorales en el bazo. La esplenomegalia es el síntoma más común y a menudo causa pancitopenia. Las células tumorales suelen invadir la sangre circundante. Las células ciliadas se pueden detectar en la sangre periférica y en la médula ósea de la mayoría de los pacientes. La cantidad de glóbulos blancos en la sangre periférica de un paciente puede aumentar o disminuir. En casos raros, las células tumorales pueden infiltrarse en el hígado y los ganglios linfáticos. Además, ocasionalmente las células tumorales pueden invadir la piel, los pulmones y las cavidades corporales.
La edad media de aparición de la leucemia de células pilosas es alrededor de los 50 años, y es más común en hombres. El inicio es lento y las principales manifestaciones son anemia, granulocitopenia, monocitos y trombocitopenia y esplenomegalia. A menudo pasa lentamente. El efecto del tratamiento no es ideal. Recientemente, el tratamiento con interferón alfa ha resultado eficaz. Debido a la anemia, la leucopenia y la función inmune baja, es fácil infectarse más adelante.