Manifestaciones clínicas de los rabdomiomas cardíacos
Las manifestaciones clínicas de los pacientes con rabdomiosarcoma cardíaco dependen del tamaño, número y localización de los tumores. Los tumores pequeños generalmente son asintomáticos, pero los tumores más grandes pueden bloquear las cámaras o válvulas cardíacas, causando un daño hemodinámico significativo. La obstrucción de la válvula tricúspide puede producir un cortocircuito de derecha a izquierda desde el agujero oval, lo que puede provocar una afectación grave del sistema de conducción. Arritmias, incluido bloqueo auriculoventricular completo y taquicardia ventricular que son difíciles de controlar con fármacos.
Las manifestaciones clínicas específicas incluyen arritmias (arritmias supraventriculares o ventriculares) y bloqueo auriculoventricular, insuficiencia valvular (puede ser similar a la estenosis mitral y atresia mitral), estenosis aórtica, estenosis pulmonar o aórtica, derrame pericárdico. , e incluso muerte súbita; las manifestaciones inespecíficas incluyen agrandamiento cardíaco, insuficiencia ventricular izquierda o derecha, insuficiencia biventricular, soplos sistólicos o diastólicos, a veces con bacterias. La endocarditis puede provocar muerte súbita por embolia arterial.