¿Qué es el síndrome de Budd-Chiari y cuáles son sus síntomas?
Descripción general:
El síndrome de Budd-Chiari (IVCS) es una invasión de la vena cava inferior debido a lesiones adyacentes o trombosis y compresión intraluminal, que resulta en una serie. de síntomas clínicos causados por obstrucción parcial o completa de la vena cava inferior y obstrucción del retorno sanguíneo de la vena cava inferior.
Síntomas:
Las manifestaciones clínicas dependen de la ubicación y extensión de la obstrucción y del estado de la circulación colateral. La obstrucción leve puede ser asintomática o estar enmascarada por síntomas de la enfermedad primaria; una vez completada, los síntomas y signos pueden ser típicos. Los síntomas causados por la obstrucción del segmento inferior de la vena cava inferior son principalmente hipertensión de la vena cava inferior: ① Estasis venosa de las extremidades inferiores, hinchazón evidente de las extremidades inferiores y el escroto, que se agrava al caminar y hacer ejercicio y se alivia al acostarse; y descansando. Las varices superficiales de los miembros inferiores provocan cambios nutricionales en la piel, como adelgazamiento de la piel, caída del cabello, picor, eccemas, pigmentación e incluso la formación de úlceras duraderas, especialmente en la zona de las botas de los miembros inferiores. ② Las venas varicosas en la pared toracoabdominal tienen en su mayoría forma de largas cadenas verticales con un diámetro de más de 100 mm. A veces pueden enrollarse formando una bola y parecerse a un aneurisma venoso. Las venas varicosas generalmente se encuentran en la pared frontal del tórax y el abdomen, pero también pueden ubicarse en las paredes laterales del tórax y el abdomen y en la espalda, con el flujo sanguíneo en dirección ascendente.
Si la lesión afecta a la vena renal o por encima del plano, provocará hipertensión venosa renal, reducción del flujo sanguíneo renal e insuficiencia renal. Las manifestaciones incluyen dolor lumbar, agrandamiento de los riñones, proteinuria y hematuria. Si entra en la fase crónica, se puede formar el llamado síndrome nefrodegenerativo debido a proteinuria prolongada, edema sistémico y colesterol elevado en sangre.
Si las lesiones afectan a las venas hepáticas o superiores, puede haber tres grupos de manifestaciones clínicas: hipertensión de la vena cava inferior, hipertensión portal (incluyendo hepatoesplenomegalia, ascitis, várices esofágicas y hemorragia digestiva alta, etc.) y corazón Función de reserva insuficiente (incluidas palpitaciones y dificultad para respirar). La obstrucción venosa hepática aguda puede provocar la muerte por ascitis que progresa rápidamente y coma hepático.
La mayoría de los pacientes con síndrome de obstrucción de la vena cava inferior tienen una buena función hepática, y aproximadamente 1/3 de ellos tienen una función hepática anormal, lo que puede deberse a lesiones secundarias menores de las células hepáticas de la enfermedad.
Si la vena cava inferior está bloqueada por un tumor, habrá masa y dolor propio del tumor, hepatomegalia, ictericia, disfunción del tracto digestivo, hemoptisis, dolor torácico, etc.