Hermafroditismo en niños
¿Qué es el hermafroditismo infantil?
Muchas personas no saben mucho sobre el hermafroditismo infantil, entonces, ¿qué es el hermafroditismo infantil?
El hermafroditismo infantil, como su nombre indica, significa que el bebé nace con anomalías de género. Existen diferentes casos de esta deformidad de género. Generalmente, basándose en la inconsistencia de los genitales externos, los cromosomas sexuales, la cromatina y las gónadas, se divide en hermafroditismo verdadero y pseudohermafroditismo. El pseudohermafroditismo se puede dividir en pseudohermafroditismo masculino y pseudohermafroditismo femenino. Durante el desarrollo embrionario, los órganos sexuales se diferencian en masculinos o femeninos, lo que inicialmente está determinado por factores genéticos. Si el cromosoma sexual es XX, el sexo es femenino, si es XY, el sexo es masculino. Hay un gen genético en el cromosoma Y que determina la diferenciación de las gónadas primitivas en testículos, pero este gen no está en el cromosoma X. Si los cromosomas sexuales son anormales, inevitablemente conducirá a trastornos de la diferenciación sexual.
Si un bebé tiene hermafroditismo en niños, demostrará que los órganos sexuales del individuo tienen características de ambos sexos. La causa son las aberraciones de los cromosomas sexuales y la secreción anormal de andrógenos, que conducen al desarrollo anormal de los órganos sexuales durante el período embrionario. Si una misma persona tiene ambos testículos y ovarios, y los genitales externos y los caracteres sexuales secundarios están entre los de ambos sexos, se llama verdadero hermafroditismo. Si las gónadas no coinciden con los genitales externos, se denomina pseudohermafroditismo.
Síntomas del hermafroditismo infantil
Los bebés con hermafroditismo infantil tienen “ambos sexos”. Entonces, ¿cuáles son los síntomas específicos del hermafroditismo infantil?
El hermafroditismo en niños se puede dividir en hermafroditismo verdadero y pseudohermafroditismo, y el pseudohermafroditismo se puede dividir en pseudohermafroditismo masculino y pseudohermafroditismo femenino. Estos diferentes tipos de síntomas también son diferentes.
El síntoma del verdadero hermafroditismo es que una misma persona tiene testículos masculinos y ovarios femeninos. Tanto los ovarios como los testículos en el cuerpo pueden tener función endocrina, es decir, el cuerpo puede producir estrógenos y andrógenos a nivel. al mismo tiempo, pero normalmente uno de ellos tendrá ventaja. Además, no es fácil distinguir a hombres y mujeres según sus genitales externos al nacer. La mayoría de ellos tienen pene. Estas personas pueden crecer hasta convertirse en mujeres o hombres, y el desarrollo de tales características sexuales secundarias suele estar determinado por la hormona dominante.
El pseudohermafroditismo se caracteriza por gónadas y genitales externos inconsistentes. Si se trata de un hombre pseudohermafrodita, los genitales externos son similares a los de una mujer, pero los genitales internos son testículos, como la feminización testicular, que es uno de ellos. En cambio, en el caso del pseudohermafroditismo femenino, los genitales externos son similares a los de los machos, pero los genitales internos son los ovarios.
Examen del hermafroditismo en niños
De hecho, es difícil distinguir el hermafroditismo en niños únicamente de los genitales externos (y de los caracteres sexuales secundarios cuando crecen), y exámenes especiales como según se requieran laboratorios. Realizar diagnóstico diferencial. Entonces, ¿cómo se debe realizar el examen del hermafroditismo infantil?
Primero hay que preguntar sobre los antecedentes familiares para ver si hay pacientes similares y si la madre tomó hormonas masculinas durante el embarazo. En primer lugar, se puede comprobar el cariotipo de sangre periférica y/o de gónadas y piel. Si se trata de un paciente con hermafroditismo verdadero, el cariotipo es tipo mosaico 46,XX, 46,XY o 46,XX/46,XY. Si se trata de pseudohermafroditismo masculino, el cromosoma es 46,XY y el cariotipo del pseudohermafroditismo femenino es 46,XX.
Además, los pacientes pueden someterse a pruebas endocrinas, como estradiol (E2) y testosterona en sangre. Tanto E2 como testosterona están bajos, lo que indica displasia gonadal simple XY. Ambos están elevados, pero el E2 es más bajo que el de las mujeres normales, y aquellas con una síntesis insuficiente de andrógenos son bajos, por lo que tienen testículos feminizados. Ambos son altos, alcanzando el rango normal, pero la testosterona de las deficiencias de 21 y 11-beta hidroxilasa es mayor que la de las mujeres normales, y el estrógeno es menor que el de las mujeres normales, lo cual es un hermafroditismo verdadero y falso.
Además, también puede realizar un examen de ultrasonido B para comprender el útero, los apéndices, la próstata, la vagina, los testículos, etc., para una mayor confirmación.
Tratamiento del hermafroditismo infantil
Los niños con hermafroditismo no sólo tienen que afrontar la presión de la enfermedad, sino también la presión psicológica. Por lo tanto, los pacientes esperan volver a la normalidad mediante el tratamiento. Entonces, ¿cómo se debe tratar el hermafroditismo infantil? De hecho, los métodos de tratamiento son diferentes para los distintos tipos de hermafroditismo infantil.
Si se diagnostica displasia gonadal simple XY, se deben extirpar inmediatamente las gónadas displásicas y el útero, y luego se debe realizar una terapia de reemplazo hormonal femenina.
Sin embargo, si las gónadas se vuelven malignas, se tratan como tumores malignos. Y si el paciente tiene feminización testicular, por ejemplo, si el testículo sale de la cavidad abdominal, el testículo se puede extirpar quirúrgicamente después de completar la pubertad y luego se puede realizar una terapia de reemplazo de estrógenos. Si los testículos están en la cavidad abdominal, es necesario extirparlos lo antes posible.
Si se trata de una paciente con hermafroditismo verdadero, se requiere cirugía para extirpar las gónadas que no son acordes al género y reparar la vulva que sí es acorde al género. Pero si se trata de una deformidad de género causada por una síntesis insuficiente de andrógenos, como en las mujeres, se deben extirpar los testículos y luego tratarlos con reemplazo hormonal femenino y suplementos de hormonas adrenocorticales. Además, si la deficiencia de 21 y 11 beta hidroxilasa causa virilización en las niñas, se debe complementar la hormona suprarrenocortical y se debe extirpar quirúrgicamente el clítoris agrandado.