Fisiopatología del ependimoma

Los estudios han encontrado que más del 50% de los ependimomas han perdido un segmento del cromosoma 22, pero no se ha dilucidado la secuencia genética del segmento perdido. Otros estudios han demostrado que el virus vacuolante de los simios (SV40) está estrechamente asociado con el ependimoma. SV40 puede expresar "antígeno T" (etiqueta) en células infectadas. La etiqueta puede estimular la replicación del ADN viral e inhibir la función de la proteína p53 al interactuar con la ADN polimerasa α humana. En un estudio de 11 casos de ependimoma, Bergsagel et al encontraron que 10 casos de ependimoma contenían secuencias relacionadas con el gen SV40 y confirmaron la expresión de Tag. Manifestaciones patológicas de los tumores:

1. Los ependimomas se ubican principalmente en los ventrículos y algunos pueden ubicarse en el parénquima cerebral y el ángulo pontocerebeloso. El tumor es rojo, lobulado, friable, tiene un rico suministro de sangre y bordes claros. Los tumores ventriculares supratentoriales tienen una base más ancha, son de color rojo grisáceo y, en ocasiones, presentan cambios quísticos. La morfología de los ependimomas bajo microscopía óptica no es completamente consistente, con proliferación celular moderada, núcleos grandes, redondos u ovalados, raras figuras mitóticas y calcificación o necrosis. Con un aumento reducido, las secciones del tumor parecen "piel de leopardo", que es uno de los signos diagnósticos del ependimoma. Bajo gran aumento, el ependimoma tiene dos características estructurales: una es una estructura en forma de "empalizada", llamada nódulo "pseudo-rosa", en la que el vaso sanguíneo central está rodeado por un área anuclear compuesta de procesos celulares largos que contienen fibras gliales. La periferia está estrechamente rodeada por núcleos de células tumorales; el otro es el llamado nódulo en "rosa de ependimoma verdadero", exclusivo del ependimoma. En general, esta estructura es más pequeña y rara que la "falsa rosa", pero tiene valor diagnóstico para el ependimoma. La estructura de la "rosa ependimaria" está formada por un pequeño número de células tumorales poligonales de la misma forma dispuestas radialmente, formándose una luz central. La tinción inmunohistoquímica mostró positividad para GFAP, vimentina y fibronectina. 1. Los ependimomas anaplásicos representan el 45% -47% de los ependimomas supratentoriales y el 65,438+05% -65,438+07% de los ependimomas infratentoriales. También se les llama ependimoma maligno. Bajo el microscopio, las células tumorales proliferan de forma evidente, con formas variadas, núcleos atípicos, abundante cromatina en los núcleos y numerosas figuras mitóticas. El tumor pierde la estructura de disposición de las células epiteliales ependimarias, el estroma dentro del tumor está dispuesto de manera desordenada, los vasos sanguíneos proliferan significativamente y puede ocurrir necrosis. Los ependimomas anaplásicos son propensos a la diseminación y siembra de células tumorales en el líquido cefalorraquídeo, con una tasa de incidencia del 8,4%, y tumores infratentoriales de hasta el 13%-15,7%.

3. El subependimoma se localiza principalmente en el sistema ventricular con límites claros. Además de los ubicados en los ventrículos, también pueden crecer en el septum pellucidum, el acueducto y el canal espinal central. Los tumores suelen tener un pedículo vascular conectado al tronco del encéfalo o a la pared ventricular. Bajo microscopía óptica, las células tumorales parecen edematosas y contienen una matriz fibrosa densa y fibras gliales. Los núcleos de las células tumorales eran ovalados, la cromatina estaba distribuida de forma puntiforme y había pocas figuras mitóticas. Algunos tumores pueden tener calcificaciones o cambios quísticos. Los ependimomas subependimarios carecen de astrocitos y se pueden distinguir de los astrocitomas subependimarios de células gigantes.