Introducción a la sarcoidosis cardíaca
Contenido 1 Descripción general 2 Nombre de la enfermedad 3 Nombre en inglés 4 Alias de sarcoidosis cardíaca 5 Clasificación 6 Número ICD 7 Epidemiología 8 Causas de la miocardiopatía sarcoide 9 Patogenia 9.1 Lesiones miocárdicas 9.2 Lesiones pericárdicas 9.3 Enfermedad valvular 9.4 Vasculitis nodular pequeña enfermedad de las arterias coronarias 10 Manifestaciones clínicas de la miocardiopatía sarcoide 10.1 Síntomas sistémicos de la sarcoidosis 10.2 Síntomas clínicos de la cardiopatía sarcoide 10.2.1 Insuficiencia cardíaca congestiva 10.2.2 Trastornos del ritmo cardíaco 10.2.3 Angina de pecho 11 Complicaciones de la miocardiopatía sarcoide 12 Exámenes auxiliares 12.1 Pecho X- radiografía 12.2 Electrocardiograma 12.3 Ecocardiografía 12.4 Imágenes de miocardio con radionúclidos 12.5 Angiografía cardiovascular y biopsia endocárdica 12.6 Examen electrofisiológico 12.7 Otros 13 Diagnóstico de miocardiopatía sarcoide 14 Diagnóstico diferencial 15 Tratamiento de miocardiopatía sarcoide 15.1 Corticosteroides 15.2 Corrección de arritmia 15. 3 Marcapasos 15.4 Cirugía 16 Pronóstico 17 Prevención de la miocardiopatía sarcoidea 18 Archivos adjuntos de medicamentos relacionados: 1 Medicamentos relacionados con la sarcoidosis cardíaca Esta es una entrada de redireccionamiento que comparte contenido sobre la miocardiopatía por sarcoidosis. Para facilitar la lectura, la miocardiopatía sarcoide en el siguiente texto ha sido reemplazada automáticamente por sarcoidosis cardíaca. Puede hacer clic aquí para restaurar la apariencia original o usar notas para mostrar 1 descripción general
La sarcoidosis (sarcoidosis) es la. causa Es una enfermedad inflamatoria granulomatosa desconocida que invade principalmente el parénquima pulmonar y afecta múltiples órganos en todo el cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos, la piel, las articulaciones, el hígado, los riñones y el corazón. La miocardiopatía nodular (sarcoidosis cardíaca) es una enfermedad de la función cardíaca causada por una infiltración granulomatosa progresiva del miocardio. El curso clínico durante la vida es relativamente insidioso. Los pacientes pueden sufrir un bloqueo auriculoventricular completo y/o una muerte súbita debido a una insuficiencia cardíaca. , o incluso la muerte súbita como primer síntoma, ha atraído gran atención por parte de la comunidad médica.
Los corticoides son los fármacos de primera elección para el tratamiento de la cardiopatía nodular. Ayudan a la absorción de los granulomas y previenen su progresión hacia lesiones fibróticas irreversibles. La sarcoidosis a menudo se asocia con hipercalcemia y el tratamiento con corticosteroides puede causar hipopotasemia, que puede agravar la arritmia original. En este momento, es necesario seleccionar los fármacos antiarrítmicos eficaces correspondientes según la condición del paciente y el tipo de arritmia para aliviar los síntomas y reducir la mortalidad. A los pacientes con bloqueo auriculoventricular completo y síncope o ataques de síndrome de Aspen que son ineficaces después del tratamiento farmacológico se les debe implantar un marcapasos permanente. La extirpación quirúrgica de los aneurismas ventriculares elimina las arritmias ventriculares. Los pacientes con sarcoidosis sistémica no son aptos para un trasplante de órganos. Los pacientes jóvenes con miocardiopatía sarcoide simple que están gravemente enfermos y han caído en una insuficiencia cardíaca irreversible en etapa terminal pueden ser tratados con un trasplante de corazón.
El diagnóstico precoz y el tratamiento eficaz son factores importantes para mejorar el pronóstico de la miocardiopatía sarcoide. 2 Nombre de la enfermedad
Sarcoidosis cardíaca 3 Nombre en inglés
Sarcoidosis cardíaca
4 Alias de sarcoidosis cardíaca
Miocardiopatía sarcoidea nodular; 5 categorías
Medicina cardiovascular> Cardiomiopatía 6 Número ICD
I43.8﹡ 7 Epidemiología
Prevalencia La patología muestra que la incidencia de lesiones que afectan al corazón es del 20% al 25%. Esta enfermedad ocurre principalmente en personas de 20 a 40 años y es un poco más común en mujeres. 8 La causa de la sarcoidosis cardíaca
Actualmente se desconoce la causa de la sarcoidosis.
9 Patogenia
Ahora se cree que la enfermedad se origina en la fuente de sangre menstrual, la fuente linfática y la difusión local e invade el corazón. El granuloma no caseoso es la lesión básica de la sarcoidosis cardíaca. Compuesto principalmente por células de tipo epitelial, ocasionalmente células gigantes multinucleadas, rodeadas por una pequeña cantidad de linfocitos. En pacientes avanzados, el miocardio puede ser reemplazado por tejido conectivo denso de tipo hialino. El corazón suele aumentar de tamaño y las partes afectadas son principalmente el sistema de conducción y el miocardio. Cuando la enfermedad es extensa, puede afectar a la aorta, la arteria pulmonar, el endocardio o el pericardio. Las arterias coronarias pequeñas tienen más probabilidades de verse afectadas, mientras que las arterias coronarias grandes no se ven afectadas. 9.1 Lesiones miocárdicas
Las partes afectadas son el sistema de conducción (nódulo sinoauricular, nódulo auriculoventricular, haz auriculoventricular), borde libre del ventrículo izquierdo, tabique interventricular, especialmente la base, ventrículo derecho y músculo ***. la aurícula derecha, siendo la aurícula izquierda la menos común. El miocardio puede sufrir daño difuso y, después del tratamiento y control, puede producirse fibrosis extensa que afecte la función ventricular general. El daño focal con una gama más pequeña de lesiones puede causar un movimiento segmentario anormal de la pared ventricular y afectar la función cardíaca debido a la cicatrización local. Después de las cicatrices antes mencionadas, la pared ventricular se vuelve más delgada y pueden formarse aneurismas. Se limita a la pared del ventrículo izquierdo, o ocupa de manera difusa la mayor parte de la pared del ventrículo derecho; también puede afectar ambas paredes ventriculares al mismo tiempo; Algunos pacientes con sarcoidosis cardíaca pueden tener cambios en el ECG similares a los del infarto de miocardio, que se cree que están relacionados con un granuloma miocárdico extenso y posterior fibrosis miocárdica progresiva, que conduce a la destrucción transmural del ventrículo. 9.2 Lesiones pericárdicas
La afectación pericárdica es rara, sólo el 3%, y está causada por lesiones granulomatosas que afectan al pericardio. La mayoría de los hallazgos clínicos son una pequeña cantidad de derrame pericárdico, que puede ser sanguinolento y, en ocasiones, presentarse con derrame pericárdico recurrente. Incluso se produce taponamiento cardíaco o pericarditis constrictiva. 9.3 Enfermedad valvular
Las manifestaciones clínicas son prolapso o insuficiencia de la válvula mitral, que puede dañar directamente la válvula debido a un granuloma (3%), o afectar indirectamente la función valvular después de un daño en los músculos vaginales (68%). Esto último suele ser temporal y, en casos graves, ocasionalmente puede causar hipertensión pulmonar. Si el granuloma bloquea el orificio de la válvula mitral, puede causar obstrucción del flujo sanguíneo de la válvula mitral. 9.4 Vasculitis nodular y lesiones de las arterias coronarias pequeñas
La sarcoidosis cardíaca implica lesiones microvasculares coronarias como espasmo microvascular extraventricular y vasculitis. El granuloma puede provocar una proliferación secundaria de la íntima de dichos vasos sanguíneos y estrechar la luz. 10 Manifestaciones clínicas de la sarcoidosis cardíaca 10.1 Síntomas sistémicos de la sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica, además del corazón, pueden verse afectados y manifestarse otros órganos, especialmente los pulmones, los ganglios linfáticos, la piel, etc. Hay síntomas y signos correspondientes. Estos incluyen fiebre, malestar general, anorexia, pérdida de peso, tos seca, sibilancias, disnea, erupción manchada o papular y dolor en las articulaciones. Además, la afectación ocular es bastante común y a menudo se manifiesta como inflamación de la uveal. Aquellos que afectan a la conjuntiva, la retina y las glándulas lagrimales pueden causar discapacidad visual. Cuando se detecta linfadenopatía paratraqueal en pacientes con sarcoidosis y se acompaña de cierta artritis periférica aguda, uveítis y eritema nudoso, se denomina "sarcoidosis aguda" o síndrome de Laeffgren, mientras que se denomina uveítis anterior con glándula parótida a personas con inflamación y parálisis del nervio facial; Síndrome de Heerfordt. 10.2 Síntomas clínicos de la cardiopatía nodular
La gravedad de los síntomas cardíacos depende de la ubicación y extensión del granuloma y de la invasión del tejido cicatricial. 10.2.1 (1) Insuficiencia cardíaca congestiva
La tasa de detección de agrandamiento cardíaco debido a infiltración granulomatosa es inferior al 5 %. Los granulomas grandes que infiltran el miocardio pueden causar insuficiencia cardíaca congestiva. Aproximadamente el 25% de los pacientes con insuficiencia cardíaca pueden progresar hasta la muerte. Además, todavía puede manifestarse como insuficiencia cardíaca derecha crónica causada por una enfermedad pulmonar extensa acompañada de fibrosis, o insuficiencia cardíaca izquierda crónica causada por disfunción sistólica y/o diastólica del ventrículo izquierdo causada por miocarditis y fibrosis miocárdica. 10.2.2 (2) Arritmia
La arritmia puede manifestarse como bradicardia o taquiarritmia. El primero es causado principalmente por granulomas que invaden directamente el sistema de conducción del nódulo sinoauricular, el tejido conector auriculoventricular y las ramas del haz. Muchos informes muestran que el trastorno de la conducción es la manifestación clínica más común de la enfermedad cardíaca nodular, con una tasa de incidencia del 40%. Entre ellos, la tasa de detección de bloqueo auriculoventricular completo es del 23% al 30%, y aproximadamente el 68% de los pacientes lo padecen. Síncope e incluso muerte por ataques repetidos del síndrome de Aspen. La parte dañada casi siempre es la base del tabique interventricular. En casos graves, el haz auriculoventricular puede ser reemplazado completamente por granuloma o tejido cicatricial. El segundo es el bloqueo completo de rama, con una tasa de incidencia del 12% al 32%, y el bloqueo de rama derecha es particularmente común.
Los informes clínicos han demostrado que el bloqueo completo de la rama derecha es la única manifestación de daño cardíaco en la sarcoidosis. Cuando el nódulo sinusal está completamente afectado por el granuloma y no afecta otras partes del tejido conductor del corazón, el electrocardiograma puede representar un patrón sinusal en reposo. Actualmente se cree que los bebés y los niños pequeños están sujetos a condiciones técnicas de inspección. Por lo tanto, el número real de casos de afectación del nódulo sinusal y del tejido conectivo auriculoventricular es mucho mayor que los informes clínicos.
La mayoría de taquiarritmias son arritmias ventriculares, con una tasa de incidencia del 22% al 40%. Pueden ser contracciones ventriculares prematuras, a menudo en forma de taquicardia poligénica o ventricular. El bloqueo auriculoventricular completo y la taquicardia ventricular ocurren alternativamente y eventualmente pueden provocar muerte súbita. Las arritmias supraventriculares son menos comunes y las más comunes incluyen contracciones auriculares prematuras, taquicardia auricular paroxística, aleteo auricular y fibrilación auricular. 10.2.3 (3) Angina de pecho
La angina de pecho puede ocurrir en pacientes con sarcoidosis cardíaca. Se ha informado que la mitad de los pacientes con angina de pecho típica o atípica tienen un defecto de perfusión de 201 talio (201 Tl) pero coronaria normal. angiografía y el dolor torácico a menudo se alivia parcial o completamente con los nitratos, lo que sugiere que el dolor torácico puede estar relacionado con una isquemia espasmódica microvascular. Otros estudiosos creen que la angina de pecho y el defecto de perfusión de 201 talio (201Tl) son causados por la adventicia o la pared ventricular, el granuloma coronario, la fibrosis o la vasculitis. 11 Complicaciones de la sarcoidosis cardíaca
La sarcoidosis cardíaca puede causar complicaciones como arritmia, insuficiencia cardíaca y muerte súbita. 12 Exámenes auxiliares 12.1 Radiografía de tórax
Puede mostrar agrandamiento del corazón de leve a moderado o agrandamiento del corazón derecho, insuficiencia cardíaca congestiva, derrame pericárdico, aneurisma del ventrículo izquierdo y otros cambios. Además, todavía se pueden detectar linfadenopatía hiliar, infiltración del parénquima pulmonar y sombras de nódulos reticulares, siendo estos últimos signos importantes de afectación del tejido pulmonar. 12.2 Electrocardiograma
Más del 50% de los pacientes con sarcoidosis tienen electrocardiogramas anormales que incluyen anomalías de la repolarización, arritmias y, ocasionalmente, cambios transmurales similares a los de un infarto de miocardio. Los pacientes con miocardiopatía sarcoide confirmada o sospechada deben someterse de forma rutinaria a una electrocardiografía dinámica y una electrocardiografía de ejercicio de 24 horas. 12.3 Ecocardiografía
Es particularmente adecuado para diagnosticar aneurismas ventriculares, insuficiencia valvular, prolapso de la válvula mitral causado por disfunción del músculo ***, discinesia del ventrículo izquierdo o del tabique interventricular (limitado o global), o hipomotilidad, agrandamiento del ventrículo izquierdo. y otras lesiones. Los cambios ecocardiográficos de pacientes con lesiones granulomatosas y cicatrices son la ecogenicidad. 12.4 Imágenes del miocardio con radionúclidos
Las imágenes con talio 201 (201Tl) muestran defectos de perfusión miocárdica local y/o el correspondiente movimiento anormal del segmento de la pared, que puede evaluar el grado de daño miocárdico. Sin embargo, los cambios anteriores no solo se observan en la infiltración cardíaca y la miocardiopatía causada por otras causas, sino también en pacientes con cambios de isquemia miocárdica, por lo que no son específicos. Hoy en día, las imágenes de miocardio combinadas con 201 talio (201Tl) y 201 galio (201Ga) se utilizan comúnmente en el examen clínico, especialmente el método de tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT), complementado con imágenes de 201 talio (201Tl), a través de 67 galio (67Ga). La fotografía con galio en el área del defecto muestra signos de cambio especiales aumentados, lo que puede mejorar significativamente su especificidad. Además, las imágenes del fragmento Fab del anticuerpo antimiosina marcado con 111In (AMAAB) y la resonancia magnética (MRI) son útiles para establecer el diagnóstico. 12.5 Angiografía cardiovascular y biopsia endocárdica
La angiografía coronaria es particularmente importante para excluir el diagnóstico de enfermedad coronaria. La ventriculografía puede mostrar cambios como defectos de llenado vascular y movimiento anormal de la pared ventricular causado por granulomas. Los criterios de diagnóstico histológico para la sarcoidosis cardíaca son infiltrados masivos de células inflamatorias sin granulomas caseosos típicos. La biopsia endocárdica se ha convertido en el único método de diagnóstico viable para la miocardiopatía sarcoidea in vivo. Sin embargo, debido a que los granulomas dañan principalmente la parte inferior del ventrículo izquierdo en formas parcheadas o difusas y están distribuidos de manera desigual, es difícil realizar un muestreo preciso y la tasa de detección es solo del 25% al 50% del diagnóstico clínico. 12.6 Examen electrofisiológico
Puede usarse clínicamente como una base importante para el tratamiento farmacológico en pacientes con arritmias ventriculares refractarias causadas por sarcoidosis cardíaca. 12.7 Otros
La prueba de Kveim es una prueba cutánea que utiliza como antígeno una suspensión extraída del bazo o del tejido de los ganglios linfáticos de pacientes con sarcoidosis. La aplicación clínica muestra que hay pocos falsos positivos y una alta especificidad.
También se mide la enzima convertidora de angiotensina (ECA). Aproximadamente el 81% de los pacientes con sarcoidosis activa tienen niveles de ECA en sangre significativamente elevados, lo que no solo ayuda en el diagnóstico, sino que también puede usarse como marcador para evaluar el tratamiento con corticosteroides. 13 Diagnóstico de sarcoidosis cardíaca
Se debe considerar la posibilidad de sarcoidosis cardíaca en pacientes diagnosticados de sarcoidosis. La radiografía de tórax y el electrocardiograma son útiles en el diagnóstico. Cuando el diagnóstico es difícil se puede realizar una biopsia endocárdica de miocardio, pero la muestra debe ser completa para evitar falsos negativos. Los jóvenes con miocardiopatía dilatada o taquicardia ventricular sostenida deben considerar la posibilidad de miocardiopatía sarcoide y someterse a un examen completo.
Según los criterios diagnósticos establecidos por Fleming, la sarcoidosis cardíaca es:
① Síntomas de la sarcoidosis cardíaca: bloqueo de la conducción; arritmia paroxística; anomalías del segmento ST y de la onda T;
②Diagnosticada clínicamente como sarcoidosis.
③ Sarcoidosis confirmada histológicamente. 14 Diagnóstico diferencial
La sarcoidosis cardíaca debe diferenciarse de la miocardiopatía dilatada idiopática. Yazaki informó los resultados de 15 casos de miocardiopatía sarcoidea y 30 casos de miocardiopatía dilatada idiopática. Los pacientes con miocardiopatía artropática tienen manifestaciones clínicas diferentes. que son mujeres Tienen una alta incidencia de lesiones graves de la conducción, engrosamiento anormal de la pared ventricular, anormalidades variables de la actividad de la pared ventricular, defectos de perfusión que son obvios en el tabique y el ápex ventricular, y mal pronóstico. Miocardiopatía dilatada idiopática. 15 Tratamiento de la sarcoidosis cardíaca 15.1 Corticosteroides
Los corticosteroides son los fármacos de elección para el tratamiento de la cardiopatía nodular. Ayudan a la absorción de los granulomas y previenen su progresión hacia lesiones fibróticas irreversibles. Se ha informado que los pacientes tratados con este medicamento mejoraron los electrocardiogramas anormales, mejoraron la función diastólica del miocardio, aliviaron el daño miocárdico, regresaron la función miocárdica viable a la normalidad, desaceleraron o eliminaron la perfusión miocárdica anormal y normalizaron gradualmente los niveles de ECA. La dosis inicial de prednisona debe ser de 60 mg/día y la dosis debe reducirse gradualmente después de algunas semanas. La dosis final de mantenimiento debe ser la dosis terapéutica eficaz más baja. El medicamento debe tomarse durante un tiempo prolongado y no puede retirarse a voluntad. 15.2 Corrección de la arritmia
La sarcoidosis suele complicarse con hipercalcemia y el tratamiento con corticosteroides puede provocar hipopotasemia, que puede agravar la arritmia original. En este momento, es necesario seleccionar los fármacos antiarrítmicos eficaces correspondientes según la condición y el tipo de arritmia de los pacientes con sarcoidosis cardíaca para aliviar los síntomas y reducir la mortalidad. 15.3 Marcapasos cardíaco
A los pacientes con bloqueo auriculoventricular completo y síncope o ataque de síndrome de Aspen que resultan ineficaces después del tratamiento farmacológico se les debe implantar un marcapasos permanente. En ese momento, aún se deben administrar corticosteroides y otros medicamentos relacionados según las necesidades de la afección. Si el paciente tiene taquiarritmia ventricular refractaria y corre riesgo de muerte súbita, se debe instalar un desfibrilador automático implantable (AICD). 15.4 Cirugía
La extirpación quirúrgica de los aneurismas ventriculares puede eliminar las arritmias ventriculares. Los pacientes con sarcoidosis sistémica no son aptos para un trasplante de órganos. Los pacientes jóvenes con miocardiopatía sarcoide simple que están gravemente enfermos y han caído en una insuficiencia cardíaca irreversible en etapa terminal pueden ser tratados con un trasplante de corazón. 16 Pronóstico
Roberts cree que una vez que aparecen los síntomas y signos cardíacos, el período de supervivencia de la enfermedad cardíaca nodular es de sólo 2 años. Sin embargo, Fleming cuestionó esto. Entre los 270 pacientes con miocardiopatía sarcoide reportados por él, más de 100 casos tuvieron un período de supervivencia de más de 5 años, 36 casos tuvieron un período de supervivencia de más de 10 años y 7 casos tuvieron un período de supervivencia. de más de 20 años. La taquiarritmia o bloqueo de conducción ventricular y la insuficiencia cardíaca congestiva son las principales causas de muerte. El diagnóstico temprano y el tratamiento eficaz son factores importantes para mejorar el pronóstico de la miocardiopatía sarcoide. 17 Prevención de la sarcoidosis cardíaca
Trate la sarcoidosis tempranamente para prevenir enfermedades cardíacas. 18 Medicamentos relacionados
Prednisona Medicamentos relacionados con la sarcoidosis cardíaca Inyección de acetato de cortisona
Enfermedad. 5. Enfermedades de la sangre, como leucemia aguda y linfoma. 6. Otras sarcoidosis, tormenta tiroidea, tiroiditis subaguda no supurativa, septicemia... Inyección de acetato de cortisona
. 5. Enfermedades de la sangre, como leucemia aguda y linfoma. 6. Otros: sarcoidosis, tormenta tiroidea, tiroiditis subaguda no supurativa, septicemia... enfermedades.
5. Enfermedades de la sangre, como leucemia aguda y linfoma. 6. Otras sarcoidosis, tormenta tiroidea, tiroiditis subaguda no supurativa, septicemia... Tabletas de hidrogenofosfato de calcio
2. Hipercalciuria 3. Cálculos renales que contienen calcio o enfermedad renal Historia de cálculos sarcoidosis tipo 4 (puede; agravar la hipercalcemia). Precauciones Úselo con precaución en las siguientes situaciones:... Pastillas de hidrogenofosfato de calcio