Tratamiento del sarcoma de Ewing

Debido a que el sarcoma de Ewing es altamente maligno, tiene una evolución corta y metastatiza rápidamente, la cirugía simple, la radioterapia y la quimioterapia con un solo agente no son efectivas. La mayoría de los pacientes mueren en 2 años y la tasa de supervivencia a 5 años no supera los 10. Gracias a una investigación en profundidad sobre la teoría de la cinética de la proliferación celular, la aparición de nuevos fármacos contra el cáncer y una comprensión profunda de los mecanismos de acción de diversos fármacos contra el cáncer, también se ha proporcionado una base teórica para la formulación. de planes de tratamiento seguros y eficaces, lo que hace que la quimioterapia para el sarcoma de Ewing sea más eficaz. Los avances significativos, especialmente el uso de terapias combinadas, han aumentado la tasa de supervivencia a 5 años después del tratamiento del sarcoma de Ewing localizado a más del 75%.

1. Radioterapia

El sarcoma de Ewing es extremadamente sensible a la radioterapia. Después de una irradiación en dosis bajas, los tumores pueden reducirse rápidamente y el dolor local puede reducirse o eliminarse significativamente. Pero los efectos a largo plazo de una sola aplicación son escasos. La dosis de radioterapia es generalmente de 40 a 60 Gy y dura de 4 a 5 semanas. La dosis total recomendada de radioterapia es de 55 Gy.

2. Quimioterapia

El sarcoma de Ewing (sarcoma óseo de reticulocitos indiferenciados) es un tumor óseo altamente maligno que se origina en el neuroepitelio de la médula ósea. El sarcoma de Ewing, al igual que el osteosarcoma, es propenso a metástasis temprana y la tasa de supervivencia a largo plazo sin quimioterapia es de 5 a 10.

La quimioterapia neoadyuvante para el sarcoma de Ewing todavía sigue los pasos de la quimioterapia, la cirugía y la requimioterapia. Sin embargo, debido a que los tumores son sensibles a la radioterapia, la radioterapia antes y después de la cirugía a menudo se sincroniza con la quimioterapia. La tasa efectiva de quimioterapia sola es aproximadamente del 30%. Mediante una combinación de múltiples fármacos, radioterapia integral y cirugía, la tasa de supervivencia del sarcoma de Ewing puede alcanzar más del 70%.

Los regímenes de quimioterapia tradicionales son VAC y VACA. Debido a que la ciclofosfamida (CTX) y la actinomicina D tienen efectos mielosupresores, la vincristina (VCR) es principalmente neurotóxica y tiende a ser reemplazada por IFO. La observación clínica muestra que la ADM tiene un efecto terapéutico significativo en el sarcoma de Ewing y puede mejorar significativamente la tasa de supervivencia a 5 años. En términos del método de administración, la quimioterapia intermitente en dosis altas es significativamente más eficaz que la quimioterapia continua en dosis bajas. El tamaño del tumor también está relacionado con el pronóstico. Estudios recientes han demostrado que IFO y Vp-16 tienen una tasa efectiva de más del 60% contra el sarcoma de Ewing.

Mafarin tiene un mejor efecto clínico en pacientes con mala respuesta histológica y recurrencia y metástasis. Se espera que el aumento de la dosis del fármaco en el régimen combinado con radioterapia corporal total y el uso de rescate de médula ósea y células madre mejore la tasa de supervivencia a 5 años. La eficacia de terapias biológicas como el factor de transferencia, el interferón y la interleucina-2 es incierta.

3. Tratamiento quirúrgico

El número de pacientes tratados únicamente mediante cirugía está disminuyendo. El objetivo del tratamiento quirúrgico es eliminar completamente la lesión y reducir la cantidad de células tumorales en el cuerpo del paciente, ahorrando así un largo tiempo de radioterapia. En la actualidad, el tratamiento quirúrgico simple solo es adecuado para pacientes con enfermedades graves que no pueden recibir radioterapia y quimioterapia, o que han fracasado en la radioterapia y la quimioterapia y tienen metástasis a distancia. La cirugía paliativa se puede utilizar para resolver el dolor local intenso o tratar fracturas patológicas.

4. Tratamiento integral

El tratamiento integral se refiere a un método de tratamiento integral de radioterapia más quimioterapia más cirugía o ninguna cirugía. Selección de métodos

(1) La radioterapia y la quimioterapia son adecuadas principalmente para pacientes inoperables, incluidos los pacientes en etapa tardía, que utilizan radioterapia en dosis medias o altas más medicamentos combinados con quimioterapia. Dependiendo de las circunstancias específicas del paciente, la radioterapia y la quimioterapia pueden iniciarse al mismo tiempo o aplicarse una tras otra.

(2) Resección quirúrgica, radioterapia moderada y quimioterapia Siempre que se pueda extirpar el tumor, se debe utilizar radioterapia moderada y quimioterapia combinada de múltiples medicamentos para extirpar el tumor. En la actualidad, algunas personas recomiendan primero la quimioterapia combinada y luego realizar una resección masiva, un reimplante distal o un trasplante de hueso y una reparación artificial de la articulación ósea para reparar el defecto después de que el tumor se haya reducido significativamente. Después de la cirugía, se realizó radioterapia de 35 Gy en el hueso donde se encontraba el tumor primario y se añadió quimioterapia combinada.

(3) La quimioterapia preoperatoria para el sarcoma de Ewing tiene como objetivo mejorar el efecto terapéutico y utiliza principalmente etopósido (VP ~ 16) e ifosfamida (IFO).

(4) Para el tratamiento del sarcoma de Ewing que se ha diseminado, siempre que las condiciones sistémicas lo permitan, se debe administrar radioterapia y quimioterapia combinada a las lesiones óseas primarias y a las metástasis al mismo tiempo.