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¿Cuáles son los signos del síndrome de Sjogren?

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, también conocida como inflamación autoinmune de las células epiteliales de las glándulas exocrinas o enfermedad autoinmune de las glándulas exocrinas. Clínicamente, además de la sequedad de boca y ojos causada por la alteración de las funciones de las glándulas salivales y lagrimales, también hay síntomas de daño multisistémico causado por la participación de otras glándulas exocrinas y otros órganos fuera de las glándulas. Hay una variedad de autoanticuerpos e inmunoglobulinas altas en su suero. Las enfermedades se dividen en primarias y secundarias.

El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad global, con una tasa de prevalencia del 0,3% ~ 0,7% en la población china y del 3% ~ 4% en los ancianos. Esta enfermedad es más común en mujeres, con una proporción hombre:mujer de 1:9 a 20. La edad de aparición suele ser entre los 40 y 50 años. También visto en niños.

Manifestaciones clínicas:

Manifestaciones locales

(1) ¿Boca seca? Los siguientes síntomas comunes son causados ​​por la falta de mucina salival causada por lesiones de las glándulas salivales:

①La mayoría de los pacientes se quejan de sequedad en la boca. En casos severos, la mucosa oral, los dientes y la lengua se vuelven pegajosos, y es necesario beber agua con frecuencia al hablar. Al ingerir alimentos sólidos se debe acompañar con agua o alimentos líquidos.

② La caries dental rampante es una de las características de esta enfermedad. Alrededor del 50% de los pacientes presentan caries dental múltiple de difícil control, que se manifiesta como los dientes se van volviendo negros paulatinamente, y luego se caen pequeños trozos, dejando solo las raíces residuales.

③ Paperas en adultos: 50 pacientes presentaron hinchazón y dolor intermitente y alternado de la glándula parótida, que afectaba a uno o ambos lados. La mayoría de los síntomas desaparecen por sí solos en unos 10 días, pero a veces la hinchazón persiste. En unos pocos casos hay agrandamiento de la glándula submandibular y el agrandamiento de la glándula sublingual es raro.

④La lengua se caracteriza por dolor en la lengua, superficie de la lengua seca y agrietada y papilas de la lengua atróficas y lisas. ⑤ Úlcera de la mucosa oral o infección secundaria.

(2) ¿Queratoconjuntivitis seca? Esto se debe a la disminución de la mucina secretada por las glándulas lagrimales, provocando síntomas como ojos secos, sensación de cuerpo extraño y pocas lágrimas, en casos graves, llanto sin lágrimas. Algunos pacientes desarrollan infección purulenta recurrente, conjuntivitis y queratitis del borde del párpado.

(3)¿Otros? Partes superficiales como la nariz, el paladar duro, la tráquea y sus ramas, la mucosa del tracto digestivo, la mucosa vaginal, etc. pueden verse afectadas, lo que produce una disminución de las secreciones y los síntomas correspondientes.

Rendimiento del sistema

Además de sequedad en la boca y los ojos, los pacientes también pueden experimentar síntomas sistémicos como fatiga y fiebre leve. Aproximadamente 2/3 de los pacientes tienen lesiones sistémicas.

(1) ¿Piel? Puede aparecer una erupción similar a la púrpura de Henoch-Schönlein, principalmente en las extremidades inferiores. Se trata de una pápula roja bien definida, del tamaño aproximado de un grano de arroz, que no se desvanece al presionarla y aparece en tandas. Cada lote dura unos 10 días, se desvanece y no tiene pigmentación marrón.

(2) El dolor articular es común y no hay daño en la estructura articular.

(3)¿Riñón? Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen daño renal, que afecta principalmente a los túbulos renales distales, y puede ocurrir acidosis tubular renal. Unos pocos pacientes presentan daño glomerular evidente, con manifestaciones clínicas de proteinuria masiva, hipoalbuminemia e incluso insuficiencia renal.

(4) La mayoría de los pacientes pulmonares no presentan síntomas respiratorios. Las personas levemente afectadas desarrollan tos seca, mientras que los casos graves sufren dificultad para respirar. La principal patología del pulmón es la enfermedad intersticial y algunos pacientes tienen hipertensión pulmonar. Los pacientes con fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar grave tienen un mal pronóstico.

(5) ¿Sistema digestivo? Pueden aparecer síntomas inespecíficos como gastritis atrófica, reducción del ácido gástrico e indigestión, y los pacientes pueden sufrir daño hepático.

(6) Algunos nervios involucran al sistema nervioso. El daño a los nervios periféricos es el más común.

(7) ¿Sistema sanguíneo? La enfermedad puede provocar una reducción del recuento de glóbulos blancos y/o trombocitopenia, y la trombocitopenia grave puede provocar hemorragia. La incidencia de linfoma en esta enfermedad es mucho mayor que la de la población normal.

Enlace de referencia: Síndrome de Sjogren_Enciclopedia Baidu

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