¿Qué tipo de enfermedad causa epilepsia la esclerosis del hipocampo? ¿Cuáles son las características?
[Etiología]
1. Clasificación de causas: Se puede dividir en dos categorías según la causa:
1. Epilepsia idiopática: el cerebro de esta. Tipo de paciente No existen cambios estructurales ni anomalías metabólicas que puedan explicar los síntomas, pero sí factores genéticos estrechamente asociados.
2. Epilepsia sintomática: debida a diversas lesiones cerebrales y trastornos metabólicos:
1) Enfermedades congénitas: como anomalías cromosómicas, trastornos metabólicos genéticos, malformaciones cerebrales, trastornos cerebrales congénitos. , etc.
2) Traumatismo: El traumatismo cerebral es una causa común de epilepsia latente en la infancia. La contusión, la hemorragia y la isquemia también pueden provocar esclerosis cerebral localizada y la formación de un foco epiléptico unos años más tarde. La incidencia de epilepsia después de una lesión cerebral cerrada en adultos es aproximadamente del 5% y es mayor en casos graves y abiertos.
3) Infección: En la fase aguda de diversas encefalitis, meningitis y abscesos cerebrales, la congestión, el edema, las toxinas y los exudados pueden provocar crisis epilépticas. Después de la recuperación, las cicatrices y las adherencias pueden ser la causa de la epilepsia. Las enfermedades parasitarias como la esquistosomiasis cerebral y la neurocisticercosis suelen producir epilepsia. En los niños pequeños, cualquier fiebre alta infectada puede provocar convulsiones.
4) Intoxicaciones: Plomo, mercurio, monóxido de carbono, etanol, melón amargo, intoxicaciones durante el embarazo, uremia y otras enfermedades sistémicas pueden provocar ataques patológicos.
5) Tumores intracraneales: además de los traumatismos, los tumores supratentoriales también son causas comunes de epilepsia sintomática que comienza en la mediana edad, especialmente los oligodendrogliomas, meningiomas y astrocitomas de crecimiento lento.
6) Enfermedad cerebrovascular: Además de las malformaciones vasculares, la epilepsia cerebrovascular en niños pequeños es más común en personas de mediana edad y ancianos. Alrededor del 5% de los pacientes con accidente cerebrovascular comienzan a desarrollar epilepsia aproximadamente un año después del accidente cerebrovascular. La hemorragia subaracnoidea y la encefalopatía hipertensiva de este niño también pueden ir acompañadas de convulsiones.
7) Enfermedades nutricionales y metabólicas: Los niños con raquitismo suelen tener epilepsia. En los adultos, las convulsiones son comunes en la hipoglucemia y el coma diabético no cetósico causados por tumores de células de los islotes. Otras afecciones, como el hipertiroidismo, el hipoparatiroidismo y las deficiencias de vitaminas, pueden provocar convulsiones.
8) Enfermedades degenerativas: La epilepsia es uno de los principales síntomas de la esclerosis tuberosa. Ocasionalmente también se produce la enfermedad de Alzheimer.
2. Los factores que afectan la epilepsia se pueden dividir en dos aspectos: genéticos y ambientales:
1. Genéticos: entre familiares cercanos de pacientes con epilepsia idiopática, la tasa de prevalencia es de 2 a 6. %, mayor que la población general (0,5-1%; sin incluir convulsiones febriles). La tasa de coincidencia para gemelos idénticos en el grupo de epilepsia idiopática fue del 74%. Los registros de EEG de familiares cercanos de pacientes sugieren que la prevalencia de anomalías del EEG en parientes cercanos es mayor que la prevalencia clínica, y la penetrancia es diferente en diferentes grupos de edad. Esta enfermedad incluye muchas enfermedades y tiene diferentes métodos de herencia, pero en realidad es la preexistencia de epilepsia la que está determinada por factores genéticos. Si se trata de un ataque clínico debe combinarse con factores ambientales. Por otro lado, la tasa de incidencia de epilepsia sintomática es del 1,5%, que también es más alta que la de la gente común, lo que también sugiere la correlación entre la genética y el medio ambiente.
2. Medio ambiente: Además de las enfermedades mencionadas anteriormente, muchos factores ambientales internos y externos también están relacionados con las crisis epilépticas.
1) Edad: Existen muchos factores genéticos para la epilepsia idiopática de la nutria, y su penetrancia está estrechamente relacionada con la edad. Por otro lado, el desarrollo cerebral también incide en las manifestaciones de la epilepsia. Por ejemplo, la epilepsia de ausencia infantil suele comenzar entre los seis y siete años de edad y se caracteriza por frecuentes crisis de ausencia que a menudo se convierten en epilepsia tónico-clónica generalizada después de la adolescencia.
2) Endocrino: En pacientes femeninas, las convulsiones de cualquier tipo suelen aumentar en frecuencia durante la menstruación y la ovulación. Los experimentos han demostrado que cuando el nivel de estrógeno es bajo y la progesterona cae bruscamente, es más probable que se produzcan ataques. Un pequeño número de pacientes tienen convulsiones sólo durante la menstruación, lo que se denomina epilepsia menstrual. Un pequeño número de pacientes sufre convulsiones sólo durante la fase seca del embarazo, lo que se denomina epilepsia del embarazo.
3) Sueño: Las crisis epilépticas tónico-clónicas generalizadas idiopáticas suelen ocurrir después de despertarse por la mañana, y los espasmos infantiles tienen un fenómeno similar. La mayoría de las epilepsias infantiles benignas del lóbulo central temporal ocurren durante el sueño. La epilepsia del lóbulo temporal suele presentarse con convulsiones psicomotoras durante el día, mientras que las convulsiones tónico-convulsivas ocurren por la noche. Además, la falta de sueño suele provocar ataques epilépticos.
4) Factores predisponentes: Además de la falta de sueño, la fatiga, el hambre, el estreñimiento, el consumo de alcohol, los impulsos emocionales y diversos "trastornos metabólicos transitorios y reacciones alérgicas" pueden estimular a los pacientes a sufrir ataques epilépticos. La hiperventilación también puede inducir crisis de ausencia, beber demasiada agua puede inducir convulsiones tónico-convulsivas y los destellos de luz también pueden inducir convulsiones mioclónicas. Algunos pacientes sólo experimentarán ataques epilépticos bajo condiciones específicas, como luces intermitentes, música, miedo, aritmética mental, lectura, escritura, jugar al ajedrez, jugar a las cartas, bañarse, cepillarse los dientes, empezar, estimulación del canal auditivo externo, etc. En conjunto se llama epilepsia refleja.
[Patogenia]
(1) La aparición de actividad epiléptica: la descarga neuronal es una función fisiológica del sistema nervioso. El sistema nervioso tiene un mecanismo complejo para regular la excitación y la inhibición. A través de la actividad de retroalimentación, cualquier grupo de neuronas nunca se activa con demasiada frecuencia ni afecta infinitamente otras áreas. Su actuación específica es mantener la relativa estabilidad del potencial de membrana de las células nerviosas. Por ejemplo, cuando el cuerpo humano está en reposo, la frecuencia de descarga de una determinada célula piramidal en la corteza cerebral generalmente permanece entre 1 y 10 veces por segundo. En las lesiones epilépticas, la frecuencia de descarga de un grupo de neuronas patológicas puede llegar a cientos de veces por segundo, lo que puede provocar que se descarguen simultáneamente múltiples neuronas circundantes y distantes. Las razones no son más que excitación excesiva, inhibición debilitada y/o lesiones de la propia membrana neural. En los focos epilépticos sintomáticos y en los focos epilépticos experimentales, se pueden observar los siguientes cambios:
1. Los cambios estructurales generalmente incluyen necrosis neuronal y pérdida en la parte central de la lesión, y las partes adyacentes muestran un trastorno estructural neuronal, glial. Trastornos del crecimiento y del suministro de sangre. Las dendritas de las neuronas dañadas mostraron menos ramas y espinas. Bajo el microscopio electrónico también se redujeron los nódulos sinápticos simétricos en el cuerpo celular y las dendritas. Estos nódulos se originan a partir de células GABAérgicas o inhibidoras, y las espinas son los sitios donde normalmente se reciben las sinapsis inhibidoras. Además, la alteración de la barrera hematoencefálica en la antorcha también puede hacer que las neuronas locales sean susceptibles a sustancias excitadoras en la sangre.
2. Los cambios bioquímicos dentro de la lesión, además de la disminución de proteínas, fosfolípidos y ARN que reflejan pérdida neuronal, y el aumento de anhidrasa carbónica, ADN y agua que reflejan gliosis, son el cambio relevante. Esta glutamato descarboxilasa se reduce, inhibiendo así la síntesis de GABA. Inicialmente, los iones de calcio extracelulares disminuyen, seguido de un aumento de los iones de potasio extracelulares. Mirar hacia adelante afecta la estabilidad de las membranas celulares y cuando los iones de calcio ingresan a las neuronas, desencadenan la liberación de transmisores excitadores. Este último bloquea la salida continua de iones de potasio intracelulares y prolonga el proceso de despolarización. Los transmisores excitadores como el glutamato, el aspartato, la acetilcolina y los iones de potasio liberados después de la descarga neuronal normalmente son reciclados por las células gliales; sin embargo, la función de las células gliales puede cambiar durante el ataque, lo que resulta en la liberación de sustancias excitadoras.
3. Posibles cambios en los intervalos de ataque. Hay algunas neuronas en la lesión con actividad potencial de membrana anormal. Después de que ocurre cada potencial de acción, la despolarización continúa sin restablecer la calma, lo que se denomina deriva de despolarización paroxística, y pasa a hiperpolarización después de decenas o incluso cientos de milisegundos. Esta lenta actividad de conversión es consistente con la entrada de iones de calcio en la célula. A medida que se acerca el ataque, la hiperpolarización ya no se produce y es reemplazada por potenciales de acción de alta frecuencia, lo que provoca una activación densa y sincronizada de más neuronas a través de conexiones sinápticas.
Solo se puede hacer referencia a cómo se produce la actividad epiléptica en la epilepsia idiopática a través de experimentos con medicamentos. Por ejemplo, la administración sistémica de fisostigmina puede mejorar ampliamente los efectos excitadores del glutamato, y la estricnina puede bloquear ampliamente los efectos inhibidores del GABA, lo que puede provocar ataques epilépticos generalizados. Es posible que, debido a la inestabilidad hereditaria del potencial de membrana, pequeños cambios en el entorno interno y externo puedan producir cambios de potencial difusos.
(2) Propagación de la actividad epiléptica: la descarga repetitiva de alta frecuencia del grupo de células del foco epiléptico hace que los nervios conectados directamente a sus axones generen grandes potenciales postsinápticos excitadores (facilitación posttetánica), por lo que continúan propagándose. . Pero su magnitud todavía depende de las capacidades inhibidoras de otras partes. La actividad epiléptica puede afectar sólo a un área de la corteza cerebral sin extenderse, provocando crisis parciales clínicamente simples. En ocasiones, la operación prolongada dentro de los circuitos sinápticos corticales produce epilepsia parcial persistente (síndrome de Koje-Wnikow). En la circunvolución precentral o poscentral, las neuronas corticales pueden transmitir el proceso excitador a las neuronas vecinas mediante el aumento de iones de potasio extracelulares después de la descarga, como la difusión local lenta, lo que conduce a la epilepsia jacksoniana clínica. La actividad epiléptica a menudo se propaga desde la corteza hasta el tálamo y la formación reticular del mesencéfalo a través de fibras de proyección descendentes, causando pérdida del conocimiento, y luego se propaga a toda la corteza cerebral a través del sistema de proyección talámica difusa, lo que resulta en convulsiones tónico-clónicas generalizadas secundarias.
Si la actividad epiléptica que se origina en el lóbulo temporal medial o la región frontoorbitaria se extiende al sistema límbico, puede manifestarse como convulsiones parciales complejas. El trastorno de conexión entre la formación reticular del tronco encefálico y la corteza ocurre en las primeras etapas de la epilepsia idiopática y primero se pierde la conciencia; La epilepsia tónico-clónica se extiende por todo el sistema talámico. Las crisis de ausencia se suprimen cuando se extienden a la formación reticular talámica.
(3) El cese de las crisis epilépticas: debido principalmente a la inhibición de cada paso, incluida la actividad de las células nerviosas inhibidoras alrededor del foco epiléptico, la recuperación de sustancias excitadoras por las células gliales y la participación de Mecanismos inhibidores extracorticales. Este último incluye el núcleo caudado y el cerebelo, y la estimulación de estas áreas puede detener la descarga del foco epiléptico. Además, durante un ataque, el cerebro liberará algunas sustancias, como endorfinas, flacidez de las glándulas, flacidez de los músculos, hipocondría, colecistoquinina, etc. Se ha descubierto que estas sustancias endógenas tienen propiedades antiepilépticas.
[Manifestaciones clínicas] Las manifestaciones clínicas de la epilepsia deben describirse desde dos vertientes: crisis epilépticas y convulsiones.
1. Manifestaciones de las crisis epilépticas (consulte el esquema de clasificación de las crisis epilépticas de 1981 de la Liga Internacional Contra la Epilepsia)
(1) Crisis epilépticas parciales: los primeros cambios clínicos y EEG. sugieren síntomas neurológicos iniciales. La actividad del metagrupo se localiza en un sitio en un lado del hemisferio cerebral.
1. Convulsión parcial simple: trastorno de inconsciencia. Los cambios EEG se produjeron en las áreas corticales correspondientes contralaterales a los síntomas.
(1) Personas con síntomas motores:
A. Convulsiones motoras localizadas: Son una serie de convulsiones repetitivas localizadas, más comunes en un lado de la boca, párpados, dedos o Los dedos de los pies también pueden afectar toda la cara o el extremo distal de una extremidad. Después de un ataque grave, es posible que quede una parálisis temporal llamada parálisis de Todd en el lugar del ataque. Si se produce parálisis, puede empeorar temporalmente. Si las convulsiones focales ocasionalmente duran horas, días o incluso semanas, se convierten en epilepsia parcial persistente. Las lesiones se encuentran en el área motora o en su lóbulo frontal adyacente.
b.Epilepsia de Jack80n: la convulsión comienza en un lugar y se mueve lentamente en el orden de distribución de las áreas motoras en la corteza cerebral, por ejemplo, desde el pulgar a lo largo de los dedos, la muñeca, el codo y el hombro. La atención se centra en el área deportiva.
C. Convulsión rotacional: Los ojos giran repentinamente hacia un lado, lo que también puede incluir la cabeza y el tronco, y ocasionalmente hace que todo el cuerpo gire. El foco del calendario está en la frente, ocasionalmente en la almohada y ocasionalmente en el mismo lado.
d. Convulsión postural: abducción de un miembro superior y flexión de la articulación del codo, a menudo acompañada de atención al costado de la mano. La atención se centra principalmente en la zona deportiva adicional.
(2) Aquellos con síntomas físicos o sensoriales especiales:
A. Ataques somatosensoriales: entumecimiento, acupuntura, descarga eléctrica, movimiento de extremidades, etc. La mayoría ocurre en la boca, la lengua, el pene o los dedos de los pies. La atención se centra en el área somatosensorial. En ocasiones se propaga lentamente, como en los pacientes con epilepsia.
b. Las convulsiones visuales son en su mayoría alucinaciones visuales simples, como destellos de luz. La lesión está en el lóbulo occipital.
c. Alucinaciones causadas por alucinaciones auditivas como simplemente escuchar ruido. Las lesiones se localizan en el lóbulo frontal lateral o circunvolución insular.
d. Ataques olfativos como olor a quemado. Las lesiones se encuentran principalmente en el lóbulo frontal orbital, la amígdala o la circunvolución insular.
e. ¿El sabor del licor de fiesta es dulce, ácido, amargo, salado o metálico? Las lesiones se encuentran en la amígdala o circunvolución insular.
f. El mareo se produce como una sensación de girar, flotar o hundirse. Las lesiones se encuentran en la circunvolución insular o el lóbulo parietal.
(3) Pacientes con síntomas autonómicos, como aumento del qi gástrico, vómitos, tez pálida, sudoración excesiva, tez enrojecida, cabello erizado, pupilas dilatadas, etc. Las lesiones se encuentran en la amígdala, la circunvolución insular o la circunvolución cingulada.
(4) Pacientes con síntomas psiquiátricos: Son más frecuentes en la epilepsia parcial compleja.
a. Los ataques de trastornos del habla implican principalmente la repetición de una palabra o una oración. La lesión se encuentra en el lóbulo frontal lateral.
b. El síntoma más común del deterioro de la memoria es el deja vu, es decir, sentir que ha experimentado cosas desconocidas y no se siente familiarizado con cosas familiares. De vez en cuando, una rápida mirada al pasado o un pensamiento forzado. Las lesiones se encuentran principalmente en el hipocampo.
c.Trastornos cognitivos como distorsión ambiental, estado de ensueño, etc. Las lesiones se encuentran principalmente en el hipocampo.
d. Los ataques emocionales son causados principalmente por un miedo sin nombre, pero algunas personas también se sienten enojadas, deprimidas o felices. Generalmente sólo dura unos minutos. La lesión se encuentra en la circunvolución del cíngulo.
e. Ataques de parte equivocada, como ver cosas grandes o pequeñas, escuchar sonidos fuertes o débiles; sentir los cambios en mi cuerpo. Las lesiones se encuentran en el hipocampo o en la región temporooccipital.
f. Alucinaciones complejas, alucinaciones visuales complejas como las personas, alucinaciones auditivas complejas como la música, etc. , la lesión se encuentra en el hipocampo o en la zona temporooccipital.
2. Epilepsia parcial compleja: acompañada de alteración de la conciencia, es decir, mal contacto con el entorno, respuesta lenta a las palabras de otras personas e incapacidad para recordar después. Hay anomalías unilaterales o bilaterales en el electroencefalograma, principalmente en la frente o la frente. También conocida como epilepsia psicomotora.
(1) Trastorno de la conciencia tras epilepsia parcial simple.
1. Sólo aquellas personas con problemas de conciencia se sentirán somnolientos.
b.Los pacientes con automatismo suelen mirar primero y luego realizar acciones inconscientes, como repetir mecánicamente la acción original, u otras acciones como chupar, masticar, lamer los labios, aclararse la garganta o frotarse las manos o acariciarse. Encarar, desatar, quitarse la ropa, juguetear con la ropa, mover mesas y sillas, incluso nadar, correr, montar en un barco, o tener palabras automáticas o gritar, cantar, etc. Las lesiones se encuentran principalmente en el hipocampo, la amígdala, la circunvolución cingulada, el lóbulo frontal y la órbita, u otras partes de la circunvolución marginal.
(2) Trastorno de conciencia al inicio.
1. Sólo alteración de la conciencia
Automaticidad
3. Las convulsiones parciales son seguidas de convulsiones tónico-convulsivas completas: el EEG cambia rápidamente. Desarrollo de una anomalía completa de los hidrocarburos. Si puedes recordar un síntoma del ataque parcial de Zhai Hou, se llama presagio.
Un simple ataque local, luego un ataque a gran escala.
b, crisis parciales complejas seguidas de crisis completas.
c. Un simple ataque local de hidrocarburos se transforma en un ataque local complejo, y luego en un segundo ataque integral.
(2) Los cambios clínicos de las crisis epilépticas generalizadas indican que ambos hemisferios están afectados al mismo tiempo desde el principio, y la alteración de la conciencia puede ser el fenómeno más común. Los síntomas motores y los cambios EEG fueron bilaterales.
1. Crisis de ausencia: principalmente trastorno de la conciencia.
(1), Crisis de ausencia típica: también llamada crisis de pequeño mal. El electroencefalograma mostró combinaciones regulares y simétricas de 3 ciclos/segundo de pico-onda lenta con actividad de fondo normal.
a. Trastorno de la conciencia únicamente: los síntomas incluyen aparición y cese repentinos del trastorno de la conciencia, que duran de 5 a 30 segundos cada vez. Deje de moverse durante el descanso, no ladre y mire fijamente. Me desperté justo después de salir del pabellón sin recordar el ataque.
b. Con ligero componente gemelo: Igual que el anterior, acompañado de temblor de 3 semanas/segundo con limitación de cara, boca o miembros superiores.
c.Acompañado de componentes del tono muscular: acompañado de descenso de la cabeza, tronco y miembros superiores. Los objetos en la mano pueden caer, pero sólo ocasionalmente provocan la caída del paciente.
d. Acompañado de componente tónico muscular: se acompaña de espasmo tónico de algunos grupos musculares. La cabeza está inclinada hacia atrás o hacia un lado y la espalda arqueada, lo que puede provocar un movimiento repentino hacia atrás.
e. Se acompaña de síntomas del sistema nervioso autónomo: acompañado de palidez, enrojecimiento, salivación, incontinencia de orina y heces, etc.
f. Acompañado de automatismo: especialmente en una crisis epiléptica especialmente duradera, es decir, en estado de ausencia.
(2) Convulsión de ausencia atípica: el trastorno de aparición y reposo de la conciencia es más lento que el de los pacientes típicos, pero los cambios en el tono muscular son más evidentes. El electroencefalograma muestra ondas puntiagudas lentas e irregulares u ondas agudas, y actividad de fondo anormal.
2. Convulsión mioclónica: contracción muscular repentina, breve y rápida. Puede ser generalizado o localizado en la cara, el cuerpo o las extremidades. Puede ocurrir solo pero a menudo se repite rápidamente. El electroencefalograma muestra múltiples picos y ondas lentas, picos y ondas lentas u ondas lentas agudas.
3. Convulsión clónica: convulsiones gemelares sistémicas repetitivas. ¿Qué tan fuerte será la recuperación? Los calambres llegaron rápidamente. El electroencefalograma mostró actividad táctica, ondas lentas y picos y ondas ocasionales.
4. Todo el cuerpo entra en un fuerte espasmo miotónico: las extremidades deben enderezarse, la cabeza y los ojos girados hacia un lado, a menudo acompañado de síntomas autonómicos como palidez, enrojecimiento, pupilas dilatadas, etc. Un fuerte ataque de conformación sobre el tronco provoca que el arco angular se convierta en varo. El electroencefalograma mostró una onda de bajo potencial de 10 ciclos/segundo y la amplitud aumentó gradualmente.
5. Convulsiones tónico-clónicas: Las convulsiones tónico-clónicas generalizadas (GTCS), también conocidas como crisis de gran mal, se caracterizan por pérdida del conocimiento y convulsiones generalizadas. El ataque se puede dividir en tres etapas: ① Etapa tónica: todos los músculos esqueléticos se encuentran en un estado de contracción continua. Levanta tu rostro, levanta tus ojos. La garganta tiene espasmos y sale un grito. Si abres la boca con fuerza y luego la cierras repentinamente, puedes morderte la punta de la lengua. El cuello y el torso se doblan primero y luego se extienden hacia atrás. Los miembros superiores cambian de elevación y supinación a aducción y pronación, y los miembros inferiores cambian de flexión a rigidez. Después de que la fase tónica dura de 10 a 20 segundos, aparecen ligeros temblores en las extremidades. (2) Fase clónica: cuando la amplitud del temblor aumenta y se extiende a todo el cuerpo, se convierte en espasmo intermitente, es decir, entra en la fase de hermanamiento matricial.
Después de cada espasmo, se produce una breve relajación de la tensión muscular. La frecuencia de los clonus disminuye gradualmente; el período de relajación se alarga gradualmente. Este período dura aproximadamente /~ 1 minuto. Después de un último y violento espasmo, el espasmo terminó abruptamente. Durante los dos períodos anteriores, hay signos del sistema nervioso autónomo, como aumento de la frecuencia cardíaca, aumento de la presión arterial, aumento del sudor, la saliva y la secreción bronquial y pupilas dilatadas. La respiración se interrumpe temporalmente y la piel cambia de pálida a violeta. Los reflejos pupilares de luz y sombra desaparecen; los reflejos compartimentales se distienden. ③ Etapa tardía de la convulsión: todavía hay un breve espasmo tónico después de la etapa clónica, lo que provoca el cierre de los dientes y la incontinencia de orina y heces. Primero se reanuda la respiración; se vomita espuma o espuma de sangre por la boca y la nariz. Frecuencia cardíaca, presión arterial, pupilas, etc. De vuelta a la normalidad. La tensión muscular se relaja. La conciencia despierta gradualmente. Desde el inicio de la enfermedad hasta la recuperación de la conciencia se necesitan entre 5 y 10 minutos. Después de despertarme, me sentí mareado, todo mi cuerpo estaba adolorido y débil, y no recordaba haber tenido convulsiones. Muchos pacientes entran en estado de coma después de que se alivia la alteración de la conciencia. Algunos pacientes pueden experimentar automatismo o cambios emocionales antes de despertarse del todo, como rabia, pánico, etc. La intensidad y duración de los ataques pueden reducirse si no se controlan las drogas por completo. Durante la fase tónica, el EEG mostró ondas difusas con una amplitud aumentada de 65.438 ± 00 ciclos/segundo. La fase clónica se caracteriza por ondas lentas difusas que se desaceleran gradualmente y se acompañan de picos intermitentes. En las últimas etapas de las convulsiones se han registrado niveles bajos. Si el GTCS ocurre con frecuencia en un corto período de tiempo de modo que la conciencia permanece comatosa durante el ataque, se llama estado epiléptico. A menudo se acompaña de fiebre alta, deshidratación, citosis y acidosis.
6. Crisis epiléptica atónica: La tensión de algunos músculos o de los músculos de todo el cuerpo disminuye repentinamente, provocando caída del cuello, apertura de la boca, caída de las extremidades o caída de todo el cuerpo. El electroencefalograma muestra múltiples picos y ondas o bajo potencial Actividad rápida
(3) Convulsiones epilépticas no clasificadas
2. Esquema para la Epilepsia y el Síndrome de Epilepsia)
p>(1) Convulsiones parciales o focales en partes relacionadas con la epilepsia
1. Idiopáticas: El inicio y la edad están relacionados con la epilepsia infantil. Imagen anormal; sin signos neurológicos ni retraso mental, la actividad de fondo del EEG es normal, pero a menudo hay antecedentes familiares de ataques epilépticos, pero los síntomas son bastante fijos en cada niño.
(1) Epilepsia infantil benigna. con picos centro-temporales ocurre principalmente entre las edades de 3 y 13 años, y es más común en hombres. Se manifiesta como convulsiones gemelas paroxísticas en la boca, faringe y un lado de la cara, a menudo acompañadas de estancamiento de la lengua y dificultad para tragar. , dificultad para hablar y aumento de la salivación, que en ocasiones afecta a la extremidad superior ipsilateral. La conciencia es clara, pero los ataques ocasionalmente se propagan al GTCS. Los ataques tienden a ocurrir por la noche y rara vez despiertan al niño. El EEG muestra picos. el área central contralateral de alto potencial y/o el área Gu, seguida de una actividad lenta en el lóbulo occipital.
La epilepsia infantil con síntomas de EEG se presenta primero con síntomas visuales como visión borrosa, destellos de luz y alucinaciones. a menudo se acompaña de convulsiones clónicas unilaterales o automatismos, y en algunos casos se desarrolla posteriormente epilepsia cefálica en el medio, se pueden observar picos u ondas agudas en una o dos áreas de las áreas occipital y posterior. Síntomas: Existen diferentes tipos de ataques dependiendo de la ubicación de la lesión; la patología también es inconsistente. Esta categoría incluye a la mayoría de los pacientes con epilepsia, que se origina en el hipocampo y/o la amígdala, y se manifiesta como una epilepsia parcial compleja. es causada principalmente por esclerosis del hipocampo, tumores benignos, malformaciones vasculares, etc. Varios síntomas de la epilepsia pueden ser secundarios al GTCS
(2) Epilepsia generalizada y síndromes de epilepsia idiopática. : síntomas clínicos y aparición relacionada con la edad Los cambios del EEG son bilateralmente simétricos desde el principio; no hay características neurológicas; la actividad de fondo del EEG también es normal.
1) Convulsiones familiares neonatales benignas: un autosoma dominante. La mayoría de las convulsiones clonus o apnea ocurren en el segundo o tercer día después del nacimiento. No hay cambios especiales en el electroencefalograma.
2) Convulsiones neonatales benignas: Las convulsiones frecuentes ocurren alrededor del quinto día después del nacimiento. El electroencefalograma muestra ondas agudas alternas y movimientos ondulantes.
3) Epilepsia mioclónica infantil benigna: en el primer o segundo año de vida se produjo una breve crisis epiléptica mioclónica generalizada. El electroencefalograma mostró una transición lenta de picos paroxísticos. Otros niños suelen tener antecedentes familiares de epilepsia.
4) Epilepsia de ausencia infantil: se presenta con mayor frecuencia entre los seis y siete años, más frecuente en el sexo femenino. Las ausencias frecuentes pueden llegar a decenas de veces al día, por lo que también se le llama epilepsia intensiva. A menudo hay antecedentes familiares. Después de la pubertad, a menudo se vuelve complejo o se transforma en GTCS.
5) Epilepsia adolescente: El inicio es el mismo que el tipo anterior, excepto que la edad de inicio es más tardía y la incidencia es mucho más escasa. A menudo acompaña al GTCS e incluso puede ocurrir simultáneamente. El EEG de 4 semanas/segundo mostró más picos y ondas lentas.
6) Epilepsia mioclónica adolescente: también conocida como crisis de pequeño mal impulsivas. Se caracteriza por miometrio gemelar corto e irregular, que se presenta principalmente en las extremidades inferiores. Si se propaga por todo el cuerpo, puede provocar una caída, pero puede provocar pérdida del conocimiento. El EEG muestra picos y ondas en todas direcciones. Puede haber antecedentes familiares y a menudo se observa junto con GTCS y crisis de ausencia típicas.
7) Crisis epiléptica de gran mal al despertar por la mañana: El inicio se produce mayoritariamente entre los 11 y 20 años. La mayoría de los ataques ocurren cuando te despiertas por la mañana y cuando te acuestas por la noche. Puede complicarse con crisis de ausencia clásicas o mioclonías y, a menudo, hay antecedentes familiares.
2. Idiopáticos y/o sintomáticos: incluye los síndromes que pueden tener causas idiopáticas y sintomáticas, así como aquellos síndromes cuyas causas aún no han sido determinadas.
1) Síndrome de West: también conocido como espasmos infantiles. Todos los casos ocurrieron dentro del año posterior al nacimiento, principalmente en bebés de 3 a 7 meses. La mayoría son sintomáticos, es decir, muestran retraso en el desarrollo y signos neurológicos antes de su aparición. Las enfermedades incluyen enfermedades congénitas, perinatales, metabólicas, así como esclerosis tuberosa y lipomatosis. Unos pocos casos son idiopáticos y no presentan anomalías antes del inicio. Los síntomas son espasmos tónicos breves, particularmente de los músculos flexores, que a menudo se manifiestan como flexión y flexión repentinas del cuello y que también pueden afectar las extremidades. Cada espasmo dura aproximadamente de 1 a 15 segundos y, a menudo, ocurre de varias a docenas de veces seguidas, especialmente antes de acostarse y después de despertarse. El electroencefalograma mostró potenciales altos difusos, irregulares y de movimiento lento, mezclados con picos y ondas agudas, y potenciales bajos cortos durante los espasmos. Generalmente, estos ataques desaparecen entre los 2 y los 5 años, pero los pacientes sintomáticos e idiopáticos que no son efectivos en el tratamiento desarrollan gradualmente un retraso mental evidente, y más de la mitad de ellos se convierten en GTCS, crisis de ausencia atípicas o crisis psicomotoras.
2) Síndrome de Lennox-Gestaut: Se presenta mayoritariamente en el periodo preescolar; los niños suelen ir acompañados de discapacidad intelectual. Existen muchas formas de crisis epilépticas, incluidas las crisis de ausencia atípicas, las crisis tónicas, las crisis flácidas, las crisis mioclónicas, las GTCS, etc. El electroencefalograma muestra ondas puntiagudas-difusas u ondas agudas-lentas de 1 a 2 ciclos/segundo y actividad de fondo anormal. El pronóstico es malo.
3) Epilepsia con crisis flácidas mioclónicas: La edad de aparición suele ser entre los 2 y 5 años, sobre todo en niños. A menudo hay antecedentes familiares; el desarrollo era normal antes del inicio. Las convulsiones también se presentan en diversas formas, incluidas las mioclónicas, flácidas, tónicas, de ausencia y GTCS. El electroencefalograma mostró más ondas E y ondas lentas irregulares y múltiples ondas lentas. El pronóstico es incierto.
4) Epilepsia con crisis de ausencia mioclónicas: aparición alrededor de los 7 años, más frecuente en niños. El patrón de convulsiones y el EEG son similares a los de la epilepsia de ausencia infantil, pero los componentes mioclónicos y tónicos son bastante obvios y el efecto del tratamiento es deficiente.
3. Síntomas:
1) Causas inespecíficas: como la encefalopatía mioclónica temprana. El inicio ocurre dentro de los 3 meses posteriores al nacimiento, con convulsiones mioclónicas y convulsiones tónicas, así como retraso mental. A menudo hay antecedentes familiares. El pronóstico es malo.
2) Existen motivos especiales, como la fenilcetonuria. GTCS es solo uno de los síntomas de esta enfermedad.
(3) Epilepsia que no se ha determinado que sean convulsiones parciales o completas: incluidas la epilepsia neonatal y la QTC nocturna.
(4) Síndromes especiales: como convulsiones febriles, epilepsia refleja, etc. (Nota: el esquema de clasificación se revisará en el futuro y la epilepsia refleja debe incluirse como 1 o 2).
[Diagnóstico y diagnóstico diferencial] El diagnóstico de la epilepsia es un problema grave. Porque después del diagnóstico, la mayoría de los pacientes requieren tratamiento y seguimiento a largo plazo, lo que también puede afectar su vida y su trabajo. Por otro lado, un diagnóstico oportuno puede mejorar la eficacia de la causa y el tratamiento sintomático. Por tanto, el personal médico debe tomárselo en serio.
En primer lugar debemos determinar primero si se trata de epilepsia.
En la mayoría de los casos, esto depende de un historial médico detallado. Pero más allá de las simples convulsiones parciales, los pacientes tienen dificultades para expresarse.
Por lo tanto, los testigos deben comprender todo el proceso de ataque, incluido el entorno en el momento, el momento del ataque, la postura, la tez, la voz, si hay contracciones corporales y su secuencia general, si hay comportamientos extraños y trastornos mentales, etc. La clave es saber si existe una alteración de la conciencia en el momento de la convulsión para diagnosticar convulsiones tónicas generalizadas en gemelos. Las evidencias indirectas son morderse la lengua, incontinencia urinaria, posibles caídas, epilepsia en la cabeza al despertar y mialgias.
Para la epilepsia, la electroencefalografía es la herramienta de exploración más eficaz. Combine varios métodos de estimulación, como hiperventilación, estimulación flash, drogas, sueño, etc. , así como con electrodos especiales como los electrodos esfenoidales y los electrodos nasofaríngeos, se pueden encontrar anomalías en al menos el 80% de los pacientes. Si se dispone de un dispositivo de monitorización EEG, se puede mejorar la tasa de diagnóstico. No obstante, dado que alrededor del 10% de las personas normales pueden tener anomalías leves en el EEG, el diagnóstico aún debe considerarse basándose en fenómenos clínicos a menos que se encuentren cambios específicos o focales.
Este paso también incluye la identificación de otras enfermedades comunes:
1. Histeria: La histeria en ocasiones se manifiesta como contracción irregular de los músculos de todo el cuerpo con ataques repetidos, por lo que conviene compararla. con espasmo tónico. Una búsqueda en la historia clínica revela que los ataques ocurren en presencia de personas y cuando se estimulan las emociones. Los ataques generalmente duran mucho tiempo, desde decenas de minutos hasta varias horas, o incluso todo el día y la noche, y a menudo se combinan con llanto; Sin pérdida de conciencia, sin bultos ni incontinencia. Si se controla durante un ataque, se puede observar que la contracción muscular no se ajusta a la ley de contractura tónica, no hay cambios en la pupila, el reflejo corneal ni el reflejo de salto; Por otro lado, cabe señalar que muchos pacientes con epilepsia psicomotora, especialmente las crónicas, presentan diversos grados de anomalías mentales, incluidas reacciones emocionales, por lo que no se puede descartar la epilepsia buscando el color de la enfermedad. Si hay evidencia que sugiera una convulsión psicomotora, se justifica una mayor investigación.
2. Síncope: El síncope es también un trastorno temporal de la conciencia, a veces acompañado de clonus breve de ambos miembros superiores, y debe distinguirse de varios tipos de ausencias. Antes de que ocurra el síncope vasodepresivo, la mayoría de las personas tienen antecedentes de estimulación emocional o estimulación epiléptica. El síncope debido a la reducción del retorno venoso generalmente ocurre al estar de pie durante mucho tiempo, la deshidratación, el sangrado, la micción o la tos a menudo ocurren al estar de pie; De repente, el síncope cardiogénico es más común durante el esfuerzo o la carrera. El síncope ocurre principalmente antes de que aparezcan síntomas como mareos, opresión en el pecho y rodillas negras. A diferencia de la aparición repentina de la ausencia, la recuperación de la conciencia y la fuerza física es mucho más lenta.
3. Síndrome de hiperventilación: debido a la hiperventilación activa, los pacientes con ansiedad y otras neurosis pueden experimentar entumecimiento o sensación anormal en las comisuras de la boca y las extremidades, que pueden ir acompañadas de mareos y convulsiones. En el momento del diagnóstico, se le puede pedir al paciente que realice una prueba de hiperventilación para ver si se repiten los mismos síntomas.
4.
En segundo lugar, juzgar la causa de la epilepsia incluye tres partes:
1. Distinguir entre epilepsia idiopática y epilepsia sintomática: considerar principalmente las bases de la epilepsia idiopática, como los antecedentes familiares, la edad de inicio, fenómenos de ataques epilépticos (como ataques de gran mal sin signos de GTCS secundario y/o desviación de la cabeza y los ojos, la pérdida del conocimiento ocurre muy temprano), registros de EEG (trastorno del ritmo difuso no específico o normal, el EEG también se usa a menudo para distinguir las crisis de ausencia de las crisis parciales complejas cortas). Para pacientes con una edad de inicio superior a la mediana edad, no se puede descartar completamente la epilepsia sintomática incluso si no se encuentran anomalías durante el examen en reposo y la electroencefalografía. También se requieren nuevos exámenes de seguimiento y, si es necesario, se requieren otros exámenes auxiliares.
2. Distinguir entre enfermedades cerebrales y sistémicas: Para la epilepsia sintomática, primero se deben excluir las enfermedades metabólicas:
1) Hipoglucemia: el tiempo de aparición suele ser después del ayuno o del ejercicio extenuante. Suelen presentarse síntomas como palpitaciones, mareos, sudoración, náuseas, irritabilidad e incluso comportamientos anormales. Si tiene tales antecedentes, debe realizar una prueba de glucosa en sangre en ayunas.
2) Hipocalcemia: Para aquellos que tienen antecedentes de tetania, lipodisentería o cirugía de tiroides, o que tienen gonorrea anormal durante el examen físico, se debe medir el calcio y el fósforo en sangre.
3) Aminoaciduria: se debe sospechar fenilcetonuria en niños con retraso mental, color de péptido claro, aumento del tono muscular o shock y peristaltismo de las extremidades; se puede utilizar para análisis de orina; Otros tipos menos comunes son el color y el olor anormal de la orina, debiendo realizarse las pruebas bioquímicas correspondientes si las condiciones lo permiten.
4) Síndrome de hemorragia aguda intermitente: Aquellos con epilepsia abdominal, vómitos, diarrea, neuropatía periférica y epilepsia deben someterse a un análisis de orina o de sangre.
3. Explorar la naturaleza y el historial médico de las enfermedades cerebrales (antecedentes de traumatismos en el parto, antecedentes de convulsiones febriles, antecedentes de meningitis, antecedentes de traumatismos, antecedentes de accidentes cerebrovasculares, etc.) y la edad de aparición pueden proporcionar información. alguna evidencia.
Durante el examen físico se encuentran signos localizados de tumores intracraneales y papiledema, soplos cefálicos de malformaciones arteriovenosas cerebrales, nódulos subcutáneos de cisticercosis, etc. , entonces ya hay pistas del motivo. Para los pacientes con causas desconocidas, además de aquellos con encefalopatía difusa obvia, a menudo se requieren exámenes adicionales como angiografía cerebral, gammagrafía cerebral con isótopos, tomografía computarizada y resonancia magnética.
[Pronóstico]
Había poco riesgo de vida en el momento del ataque. Los ataques anquilosantes globales y gemelares son peligrosos sólo en unos pocos casos debido a asfixia o neumonía por aspiración, y ocasionalmente causan fracturas, dislocaciones o caídas graves. El estado epiléptico es una afección grave. Si no se controla a tiempo, puede provocar edema cerebral, acidosis, desequilibrio electrolítico, insuficiencia circulatoria e infección pulmonar.
La capacidad de controlar los ataques recurrentes depende de muchos factores, como el tipo de ataque, la naturaleza de la enfermedad, la duración de la enfermedad y la eficacia de los medicamentos. En general, el pronóstico de los pacientes idiopáticos es mejor que el de los pacientes sintomáticos. En el mercado de la epilepsia sintomática, los pacientes tienen convulsiones frecuentes de inicio temprano, evolución prolongada, de varios tipos, acompañadas de síntomas psiquiátricos, anomalías EEG obvias a largo plazo y mal pronóstico.
[Prevención]
1. Medidas preventivas: Prevenir diversos factores patógenos conocidos, como lesiones de nacimiento, traumatismos craneoencefálicos y diversas enfermedades infecciosas que afectan al cerebro, como la tuberculosis y la encefalitis japonesa. , enfermedades parasitarias, etc., pueden reducir la incidencia de epilepsia. En el caso de los recién nacidos y los lactantes, se deben controlar a tiempo las afecciones que pueden provocar hipoxia cerebral, como convulsiones neonatales, convulsiones febriles, etc. Para las convulsiones febriles graves o frecuentes, Yi Changna ha estado tomando medicamentos antiepilépticos, como fenobarbital, a razón de 3 mg por kilogramo de peso corporal por día en dos dosis divididas hasta los 5 años.
2. Tratamiento de la causa: El tratamiento de los trastornos metabólicos como la hipoxemia y la hipocalcemia debe centrarse en la causa. En primer lugar se debe considerar el tratamiento quirúrgico para las lesiones que ocupan espacio intracraneal. Sin embargo, incluso si la resección tiene éxito, las lesiones residuales y las cicatrices quirúrgicas aún pueden causar que aproximadamente la mitad de los pacientes sigan teniendo ataques después de la cirugía y aún requieran tratamiento médico. Además de las lesiones que ocupan espacio, también existen algunos procedimientos quirúrgicos, como la resección epicortical con antorcha de lesiones epileptogénicas, la resección del lóbulo temporal anterior para ataques psicomotores y la cirugía lateral.