Tratamiento de la hipertensión pulmonar idiopática

La HAPI es una enfermedad progresiva. El tratamiento se dirige principalmente a la vasoconstricción, el daño de la íntima, la trombosis y la insuficiencia cardíaca. Su objetivo es reducir la resistencia y la presión vascular pulmonar, mejorar la función cardíaca, aumentar el gasto cardíaco y mejorar los síntomas y el pronóstico.

1. Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar

Desarrollar un plan de tratamiento paso a paso basado en la clasificación de la función cardíaca y la prueba de respuesta vascular aguda. Aquellos con una prueba de reacción vascular aguda positiva pueden recibir tratamientos generales como bloqueadores de los canales de calcio orales, inhalación de oxígeno, anticoagulación y mejora funcional. Para los pacientes con prueba de reacción vascular negativa, además del tratamiento general, serán tratados por separado según clasificación funcional. Para pacientes con función cardíaca clase II, se pueden administrar antagonistas del receptor de endotelina como bosentan o ambrisentan, o inhibidores de la fosfodiesterasa 5 como sildenafil; para pacientes con función cardíaca clase III, antagonistas del receptor de endotelina, fosfato. Tratamiento con inhibidores de la diesterasa 5 o prostaciclina; y sus análogos; es necesaria la aplicación intravenosa a largo plazo de prostaciclina y sus análogos o antagonistas del receptor de endotelina o inhibidores de la fosfodiesterasa 5 para el nivel de función cardíaca IV. Si la condición no mejora o empeora, se realiza tratamiento quirúrgico.

2. Tratamiento quirúrgico

①Septostomía auricular percutánea con balón como tratamiento de transición antes del trasplante de pulmón. ②La tasa de supervivencia a 5 años del trasplante de pulmón y del trasplante combinado de corazón y pulmón es del 40% al 50%.