¿Cuáles son las enfermedades raras del sistema digestivo que es mejor tener síntomas?
2 Síndrome de Albatros
Este síndrome fue reportado por primera vez por Johnstone en 1967 y es un síndrome de trastorno de la personalidad posgastrectomía.
2.1 Manifestaciones clínicas Johnstone et al realizaron un estudio retrospectivo en un grupo (130 casos) de pacientes de cirugía gástrica, la mayoría de los cuales fueron sometidos a gastrectomía subtotal (Bi tipo I o Bi tipo II), y encontraron que 7 casos Las complicaciones postoperatorias incluyen diferentes síntomas, siendo el más común antecedentes de enfermedad mental o trastorno de personalidad, gastrectomía subtotal por úlcera gástrica o duodenal y el mismo conjunto de síndromes postoperatorios. Es decir, después de la gastrectomía subtotal (Bi tipo I o Bi tipo II), el paciente desarrolla dolor abdominal inexplicable, náuseas y vómitos intermitentes inexplicables, expresión anormal y demacrada, y depende de analgésicos, que deben usarse para aliviar los síntomas. las funciones del hígado y los riñones eran normales; la radiografía del tracto gastrointestinal superior con harina de bario, gastroscopia, ecografía B, tomografía computarizada y otros exámenes no encontraron recurrencia de úlceras u otras lesiones orgánicas de los órganos del tracto digestivo.
2.2 Diagnóstico: Es más probable que este síndrome ocurra en los siguientes grupos: mujeres de mediana edad, aquellas con síntomas abdominales preoperatorios graves pero lesiones leves encontradas en las radiografías con bario o gastroscopia, y aquellas con síntomas originales. disfunción del nervio autónomo. Para los síntomas mencionados anteriormente después de una gastrectomía subtotal en las personas mencionadas anteriormente, se debe considerar la posibilidad de diagnóstico.
2.3 Tratamiento y pronóstico Una vez que un paciente desarrolla este síndrome, es difícil tratarlo clínicamente por completo. Por lo tanto, la prevención de este síndrome, especialmente para los grupos de alto riesgo de este síndrome, requiere una mejor comprensión. Las indicaciones para la cirugía son significativamente importantes. El pronóstico de esta enfermedad es bueno.
3 Síndrome de Rapunzel
Esencialmente, el pelo largo u otras fibras que el cuerpo humano no puede digerir se retuercen en bolas en el estómago para formar tricolitos, y los extremos de su cola entran a través del píloro. El yeyuno puede incluso extenderse al íleon y al colon para provocar una obstrucción intestinal. En 1812, Jacob y Grimm informaron por primera vez del caso de una paciente adolescente, que se llamaba Rapunzel. Según los informes, la gastrolitiasis generalmente ocurre entre los 11 y los 56 años, y es más común entre los 15 y los 20 años. El 90% de ellos son mujeres. La gran mayoría de los pacientes tienen heterofilia o trastornos mentales y prefieren masticar y tragar cabello. y hilos. Después de que estas sustancias fibrosas largas se tragan en el estómago, el cuerpo no las puede digerir, sino que forman piedras de escombros bajo la fuerza mecánica de la peristalsis gástrica. A medida que el contenido gástrico empuja hacia el intestino delgado, el extremo final de las piedras de escombros puede ingresar. a través del píloro, el yeyuno puede incluso extenderse hasta el íleon o el colon. Debido a que el material fibroso está bien enrollado, es difícil que el tricolito continúe avanzando y se agranda gradualmente en el estómago y la parte superior del yeyuno, provocando obstrucción pilórica o intestino delgado alto. obstrucción; el tricolito comprime la pared del intestino delgado. En el lado mesangial, puede provocar necrosis o incluso perforación.
3.1 Las manifestaciones clínicas incluyen dolor abdominal superior, distensión abdominal, náuseas y vómitos. Debido al efecto valvular de la piedra de escombros, la cantidad de vómito generalmente no es grande. El vómito puede contener bilis, pero si. la obstrucción está en el píloro, el vómito será No contiene bilis. Algunos pacientes pueden tener diarrea y hemorragia gastrointestinal. En el examen físico se puede palpar una masa en la parte superior del abdomen. Las personas con perforación causada por necrosis de la pared gastrointestinal pueden presentar síntomas y signos de peritonitis difusa.
3.2 El diagnóstico puede basarse en los siguientes puntos: antecedentes de heterofilia o deglución de una gran cantidad de cabello o sustancias filiformes; manifestaciones clínicas de obstrucción pilórica u obstrucción alta del intestino delgado en la parte superior; abdomen; la radiografía o gastroscopia confirma que hay masas en el estómago y la parte superior del intestino delgado, que se pueden distinguir de los tumores; la gastroscopia puede observar y confirmar la naturaleza de sus cálculos;
3.3 Tratamiento y pronóstico requiere tratamiento quirúrgico. Debido a que el cálculo es largo, a menudo es difícil extraerlo mediante una incisión en un solo lugar. Cuando se produce necrosis intestinal, se requieren múltiples incisiones. Se debe realizar asesoramiento psicológico después de la cirugía.
Esta enfermedad suele retrasar el tratamiento debido a la dificultad en el diagnóstico, lo que tiene como resultado un mal pronóstico.
4 Síndrome del yeso
En 1878, Willatt informó por primera vez de un caso de síntomas de dilatación gástrica aguda después de usar un yeso en espica de cadera y le puso nombre. En 1971, Evarts informó que los pacientes con escoliosis o deformidad cifótica que no eran tratados con yeso también podían experimentar síntomas similares. Creía que el síndrome del yeso era un nombre inapropiado. Para pacientes en decúbito supino a largo plazo, la inmovilización con yeso, la tracción pélvica, la expansión y fijación interna de la columna, la tracción cráneo-pélvica, la tracción espinal, etc. pueden causar compresión del duodeno por la arteria mesentérica superior, lo que a su vez puede causar obstrucción de la arteria mesentérica superior. vena mesentérica y provocar síntomas agudos de distensión gástrica.
4.1 Patogenia Posible mecanismo de la enfermedad: ① La arteria mesentérica superior se origina en la aorta abdominal, pasa por el borde inferior del cuello pancreático y entra a través de la parte transversal del duodeno al nivel del Primera vértebra lumbar En la raíz del intestino delgado, forma un ángulo agudo con la aorta abdominal, con un promedio de 41°. El lado izquierdo de la segunda vértebra lumbar en la raíz del duodeno está conectado al yeyuno y es la parte más fija de todo el intestino delgado. La parte transversal del duodeno está completamente fijada a la pared abdominal posterior, con el mesentérico superior. arteria por delante y la aorta abdominal y la columna por detrás. ② Cuando la columna se fija con un yeso de hiperextensión, la lordosis lumbar aumenta, lo que hace que el colon transverso y el intestino delgado se desplacen hacia abajo, y el ángulo entre la vena mesentérica superior y la aorta abdominal se vuelve más pequeño, lo que ejerce presión sobre la parte transversal de el duodeno y el tracto gastrointestinal se bloquean, lo que provoca distensión gástrica aguda, lo que provoca dolor abdominal, distensión abdominal, náuseas y vómitos. ③Después de la inmovilización con yeso torácico y abdominal, la contractilidad de los músculos de la pared abdominal disminuye y los órganos internos se hunden en diversos grados, lo que hace que la arteria mesentérica superior esté más tensa, el duodeno más comprimido y la vena mesentérica superior comprimida, lo que provoca congestión gastrointestinal. , peristaltismo lento o incluso obstrucción. ④ Las fracturas lumbares, la cirugía de la columna lumbar anterior o la cirugía posterior compleja pueden causar hematoma retroperitoneal, agravando aún más la distensión abdominal, la respiración abdominal restringida, el diafragma elevado y la disnea agravada. ⑤ El yeso húmedo y frío provoca vasoconstricción de la piel periférica, congestión relativa del lecho vascular visceral y respiración abdominal relativamente restringida. Además, la congestión visceral abdominal y la flatulencia hacen que el diafragma se eleve y provoque disnea. ⑥ Si el vendaje de yeso está demasiado alto, demasiado apretado o demasiado bajo, puede restringir la respiración del pecho y causar opresión en el pecho, dificultad para respirar y dificultad para respirar.
4.2 La gravedad de los síntomas clínicos depende del grado en que la arteria mesentérica superior comprime la parte transversal del duodeno. En la etapa inicial, solo la parte superior del abdomen está llena y distendida, y pueden aparecer náuseas. Posteriormente, se producen vómitos, que se vuelven más frecuentes. El vómito es de color marrón verdoso y luego marrón. Hubo un sonido tembloroso en el abdomen y sensibilidad difusa en todo el abdomen. En casos graves, la deshidratación puede provocar shock y muerte. Examen auxiliar: sangre oculta (+); hipopotasemia y alcalosis hipoclorémica; la radiografía muestra dilatación gástrica y duodenal.
4.3 Diagnóstico y diagnóstico diferencial: Existe una clara historia de cirugía de tracción espinal y síntomas típicos del síndrome de la arteria mesentérica superior. Una radiografía simple de abdomen puede confirmar el diagnóstico. Sin embargo, se deben excluir las disfunciones gastrointestinales causadas por otras causas, el reposo prolongado en cama después de una cirugía, la reducción de la motilidad gastrointestinal, la obstrucción intestinal causada por lesiones orgánicas del tracto gastrointestinal, así como las enfermedades respiratorias, las fracturas o las cirugías ortopédicas. dificultad para respirar y dificultad para respirar causada por una embolia grasa concurrente.
4.4 Tratamiento y pronóstico El tratamiento conservador de esta enfermedad es aproximadamente el mismo que el de la obstrucción intestinal, como la descompresión gastrointestinal, el lavado gástrico con solución salina tibia, la reposición del volumen sanguíneo y la corrección de los trastornos hídricos y electrolíticos y del ácido. -trastornos del equilibrio de bases. Eliminar la causa y cambiar la posición supina si la condición lo permite, se puede cambiar a la posición boca abajo con los pies elevados. Si es necesario, se debe retirar el yeso, liberar temporalmente la tracción o reducir el ángulo de corrección. Los pacientes con obstrucción intestinal grave pueden considerar un tratamiento quirúrgico, como la liberación del ligamento de Treize. El pronóstico es generalmente bueno.