¿Cuáles son los primeros síntomas de la ELA?
Manifestaciones clínicas
1. Inicio insidioso y progresión lenta.
2. Los primeros síntomas de la mitad de los pacientes fueron debilidad de las extremidades con atrofia muscular (5) y fasciculaciones (4), especialmente en los miembros superiores distales. En este momento, los reflejos tendinosos de las extremidades están reducidos, no hay signos del tracto piramidal y las manifestaciones clínicas son similares a la atrofia muscular espinal.
3. A medida que avanza la enfermedad, los pacientes desarrollan gradualmente signos típicos de daño en las neuronas motoras superiores e inferiores, que se manifiestan como atrofia muscular extensa y grave y aumento del tono muscular. Los pacientes con signos positivos del tracto piramidal de 60 años. Movimientos evidentes hacia arriba y hacia abajo. Cuando la degeneración de las neuronas motoras inferiores alcanza un cierto nivel, habrá una denervación muscular extensa. En este momento, no habrá fasciculaciones, los reflejos tendinosos se reducirán o desaparecerán y no habrá signos patológicos.
4. Alrededor del 10% de los pacientes solo muestran atrofia muscular progresiva sin signos de daño a la neurona motora superior durante el curso de la enfermedad.
5. Aproximadamente los 30 años los pacientes comienzan con afectación de los núcleos nerviosos motores del tronco del encéfalo, manifestándose como disfagia, articulación poco clara, disnea, atrofia de los músculos de la lengua y fibrilación. Posteriormente, se afectan gradualmente las extremidades y el tronco. y trastornos del estado de ánimo La estabilidad (llanto y risa forzados) es un signo de afectación de la neurona motora superior y parálisis pseudobulbar.
6. La esclerosis lateral amiotrófica con afectación de los cordones laterales de la médula espinal como primer síntoma es rara. El 9% de los pacientes puede tener calambres dolorosos, que es una manifestación de daño de la neurona motora superior, principalmente en la parte proximal del miembro inferior afectado. Es común en las primeras etapas de la enfermedad que el 10% de los pacientes presenten parestesias subjetivas en el miembro distal. o entumecimiento a menos que se combine con otras neuropatías periféricas. La ELA no presenta signos sensoriales objetivos. Las funciones de la vejiga y el recto permanecen buenas durante el curso de la enfermedad.
7. Los pacientes con ELA simple generalmente no presentan deterioro mental. Cuando la ELA se acompaña de síntomas y signos de otras enfermedades neurodegenerativas, se denomina síndrome ELA-plus. Este síndrome se presenta principalmente en el Pacífico occidental, Guam, Japón y el norte de África. Los síntomas y signos comórbidos incluyen síntomas extrapiramidales, degeneración cerebelosa, síntomas de demencia del sistema autónomo y sensorial y anomalías del movimiento ocular.
8. Los cambios electrofisiológicos neuromusculares se manifiestan principalmente como daño neurogénico extenso. El daño neurogénico agudo (2 a 3 semanas después de la denervación) se caracteriza por potenciales de fibrilación con potenciales de fibrilación de onda aguda positiva y potenciales gigantes. La denervación crónica con regeneración se caracteriza por una ampliación significativa de la duración y amplitud del potencial de acción de la unidad motora durante la contracción del músculo ligero. El aumento del porcentaje de ondas polifásicas y la pérdida de unidades motoras se puede observar cuando los músculos se contraen vigorosamente. El daño neurogénico en la ELA generalmente afecta a más de tres áreas (nervios craneales, áreas de inervación de los nervios cervical, torácico y lumbosacro). El músculo de la lengua, el músculo esternocleidomastoideo y el músculo del diafragma también pueden mostrar daño neurogénico. Este último puede usarse para diferenciar entre los dos porque está menos involucrado en la espondilosis cervical (Kang Dexuan 1994). MCV puede tener una leve desaceleración en la amplitud del potencial evocado y una disminución en la velocidad de conducción sensorial, lo cual es en su mayoría normal. Estimulación magnética de potenciales evocados motores: estimulación transcraneal de neuronas motoras corticales cerebrales y registro de potenciales de acción en los músculos correspondientes. Este método puede medir el tiempo de conducción motora central y es de gran valor para determinar el daño al tracto corticoespinal. La biopsia muscular no es necesaria para el diagnóstico de ELA, pero en algunos casos puede ser útil para identificar la amiotrofia neurogénica.