¿Qué es la hemólisis?
La hemólisis neonatal se refiere a la hemólisis inmune homóloga causada por la incompatibilidad de los tipos de sangre entre la madre y el bebé. En mi país, la incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO es mayoritaria, la incompatibilidad del grupo sanguíneo RH es rara y otros sistemas de grupos sanguíneos como MN y Kell son raros.
2 Etiología
Cuando el antígeno del tipo sanguíneo heredado por el feto del padre es diferente al de la madre, estimulará a la madre a producir los anticuerpos correspondientes después de ingresar al cuerpo de la madre. Los anticuerpos pueden ingresar al feto a través de la placenta y reaccionan con los glóbulos rojos del feto para causar hemólisis.
En el sistema ABO, debido a que el número de personas que son anti-A o anti-BigG es mayor que el número de personas que son anti-A y anti-B: el antígeno A es más antigénico que el antígeno B, por lo que las personas con tipo O materno y tipo A fetal tienen más posibilidades de enfermarse. La hemólisis ABO puede ocurrir en el primer hijo, lo cual está relacionado con el hecho de que la madre es estimulada por antígenos con propiedades similares a las sustancias A y B y produce anticuerpos anti-A o anti-B. Los anticuerpos inmunes hemolíticos Rh sólo pueden ser estimulados por las células sanguíneas humanas, ya que los antígenos de los glóbulos rojos fetales ingresan al cuerpo de la madre durante el parto, por lo que, a menos que haya antecedentes de transfusión de sangre, la enfermedad es rara en el primer hijo. La gran mayoría de la gente en China es Rh positiva, por lo que la hemólisis Rh es poco común en China.
3 síntomas
La gravedad de los síntomas de esta enfermedad varía mucho. Los síntomas de la incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO son generalmente más leves que los síntomas de la incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh. Los niños enfermos suelen desarrollar ictericia dentro de las 24 horas o al día siguiente de nacer y su condición empeora rápidamente. A medida que avanza la ictericia, puede aparecer anemia, hepatoesplenomegalia y encefalopatía por bilirrubina. Rh no tiene una gran cantidad de hemólisis y hay anemia severa al nacer, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca, edema generalizado e incluso muerte fetal.
4 Patogenia
La hemólisis inmune homóloga neonatal está causada por la presencia de anticuerpos del tipo sanguíneo (1gG) que son incompatibles con el tipo sanguíneo fetal. Debido a que los glóbulos rojos fetales ingresan a la circulación materna, cuando la madre carece de los antígenos de los glóbulos rojos fetales, la madre produce los anticuerpos del tipo sanguíneo correspondiente, que ingresan a la circulación fetal a través de la placenta, provocando la aglutinación y destrucción de los glóbulos rojos fetales.
La hemólisis causada por la incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO ocurre principalmente en bebés con sangre tipo A o B que nacen de mujeres con sangre tipo O. Porque los anticuerpos IgG anti-A y anti-B en mujeres embarazadas con sangre tipo O pueden atravesar la barrera placentaria y entrar en la circulación sanguínea fetal. En teoría, el tipo de sangre materna A y el tipo de sangre fetal B o AB, o el tipo de sangre materna B o AB y el tipo de sangre fetal A o AB también pueden causar la enfermedad. Pero clínicamente es raro. La razón principal es que los anticuerpos "naturales" contra B y A en mujeres con sangre tipo A o B son principalmente IgM, y les resulta difícil atravesar la barrera placentaria y entrar en la circulación sanguínea fetal.
Dado que los factores de antígenos A y B están ampliamente presentes en la naturaleza, las mujeres con sangre tipo O pueden ser estimuladas por sustancias del tipo sanguíneo antes del embarazo, como parásitos, infecciones, vacunas y comer algunos alimentos que contienen antígenos A y B. Las plantas, etc., hacen que el cuerpo produzca IgG anti-A y anti-B. Durante el embarazo, estos anticuerpos pueden ingresar al feto a través de la placenta y causar hemólisis. Entonces, aproximadamente la mitad de esta enfermedad puede ocurrir en el primer hijo.
Existen seis tipos de antígenos (C, C; d, d; e, e). Entre ellos, el antígeno D tiene la antigenicidad más fuerte. Los siguientes son e, e, c, cyd que aún no se han encontrado. Es más común entre las minorías étnicas de mi país porque hay más mujeres de minorías étnicas Rh negativo. Cuando un feto concebido por una mujer Rh negativa es Rh positivo, su antígeno D ingresa a la circulación sanguínea materna a través de la placenta, estimulando a la madre a producir anticuerpos anti-D. Los anticuerpos anti-D ingresan al feto a través de la placenta y producen. una reacción antígeno-anticuerpo, que provoca que los glóbulos rojos del feto se aglutinen, se destruyan y se produzca hemólisis.
5 exámenes
1. Examen bioquímico de la sangre: en el frotis se puede observar disminución de los glóbulos rojos, disminución de la hemoglobina, aumento significativo de los reticulocitos y glóbulos rojos nucleados. Al contar los glóbulos blancos, estos pueden aumentar considerablemente porque se cuentan junto con los glóbulos rojos nucleados. Estos cambios en el hemograma también varían según la gravedad de la hemólisis.
2. Prueba del tipo de sangre: En caso de incompatibilidad del tipo de sangre Rh entre la madre y el bebé, es posible utilizar suero de caballo para identificar el tipo de sangre ABO. Cuando los caballos son estimulados por antígenos de superficie de los glóbulos rojos humanos, producen anticuerpos anti-A(B) así como anticuerpos anti-IgG. Por eso, ante dudas inexplicables, debemos pensar en la posibilidad de esta enfermedad y utilizar suero humano para identificar el tipo de sangre ABO.
3. Detección de anticuerpos específicos: Existen anticuerpos inmunes.
El índice de ictericia en sangre y la bilirrubina aumentan debido a los diferentes métodos quirúrgicos, los resultados pueden variar más de 3 veces. Aumento de la excreción de urobilinógeno en orina y heces. Cuando el conducto biliar está bloqueado por un tapón biliar, las heces pueden ser grises y puede haber bilirrubina en la orina. Enfermedad hemolítica ABO, la actividad de la acetilcolinesterasa de los eritrocitos se reduce significativamente. La albúmina plasmática, la protrombina y el fibrinógeno pueden reducirse, lo que produce síntomas hemorrágicos. En casos graves, se puede utilizar trombocitopenia, tiempo de sangrado prolongado y contracción deficiente de los coágulos sanguíneos. La CID ocurre en casos raros.
4. Comprobar el contenido de bilirrubina en el líquido amniótico.
5. Inspección de imágenes.
6. Otras pruebas de laboratorio.
6 Identificación
Conviene distinguirla de otras enfermedades que pueden provocar los mismos síntomas.
1. El edema general debe estar relacionado con la α-talasemia con un trastorno hereditario de la síntesis de la cadena peptídica de globina, debe distinguirse de la hidropesía fetal y las malformaciones congénitas, y se deben considerar otros factores, como la diabetes materna y las congénitas. malformaciones. nefropatía sexual, insuficiencia placentaria, transfusión de sangre fetal o materna, infección intrauterina, etc. , se puede identificar mediante examen clínico y examen serológico.
2. Ictericia La ictericia fisiológica aparece tardíamente, progresa lentamente, es leve y no cursa con anemia ni hepatoesplenomegalia. La sepsis tiene síntomas de intoxicación, fiebre y anticuerpos específicos negativos, y el hemocultivo puede ayudar a identificarla. En el diagnóstico diferencial deben considerarse otros trastornos hemolíticos congénitos, como la enfermedad de inclusión de células gigantes, la toxoplasmosis, la hemorragia intracraneal y la deficiencia de G-6-PD.
3. La anemia se distingue principalmente de la anemia hemorrágica causada por diversas causas y es más común en el sur. Otras anemias hemolíticas congénitas y anemias nutricionales son raras.
7 Prevenciones
Medidas preventivas:
1. En los últimos años se ha elaborado inmunoglobulina anti-DIgG utilizando la teoría de la inmunidad pasiva, que es la primera en A las mujeres Rh negativas no inmunizadas se les inyectan 300 μg por vía intramuscular dentro de las 72 horas posteriores al parto de un recién nacido Rh positivo para neutralizar el antígeno D que ingresa al cuerpo de la madre. La inyección también es necesaria después de una amniocentesis o un aborto espontáneo. Tiene un muy buen efecto sobre la supresión de la respuesta inmune Rh. La tasa de fracaso es de aproximadamente 1,5 ~ 2,0. Debido a la baja incidencia de incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh en nuestro país, pocas mujeres saben que son Rh negativas antes de su primer embarazo, por lo que la Estación Central de Sangre de Shanghai siempre ha estado preparada, pero la situación real es muy escasa.
2. Evitar las transfusiones de sangre innecesarias puede reducir la incidencia de esta enfermedad.
3. Los casos leves se pueden curar rápidamente simplemente suplementando con glucosa sin tratamiento especial. Los casos graves pueden mejorar rápidamente si se tratan rápidamente después del nacimiento y no serán diferentes de los niños normales cuando crezcan. Es posible recuperarse de la encefalopatía por bilirrubina en la etapa temprana después de una exanguinotransfusión, pero a menudo hay secuelas en la etapa posterior. Aunque los pacientes con edema generalizado reciben tratamiento activo, las posibilidades de éxito son bajas.
8 Tratamientos
1. Terapia farmacológica
(1) Medicina occidental. ①Plasma o albúmina. ②Hormona suprarrenocortical. ③Inductores enzimáticos: fenobarbital y nicosamida deben usarse lo antes posible. La combinación de los dos medicamentos puede mejorar la eficacia. ④Glucosa y solución alcalina.
⑵ Medicina Tradicional China.
La medicina tradicional china puede reducir la ictericia y las pruebas in vitro tienen el efecto de inhibir la respuesta inmune. Las recetas más utilizadas incluyen: ① Decocción de Sanhuang: 4,5 g de scutellaria baicalensis, 1,5 g de coptis y 3 g de ruibarbo cocido. ②Decocción de Yinchenhao Chenyin 1,5 g, gardenia 9 g, ruibarbo 3 g, regaliz 1,5 g... ③Gránulos de Huangxiaolidan: 9 g de yinchen, gardenia 3 g, ruibarbo 3 g, Imperata 10 g, Desmodium 6 g, Poria 6 g. Puede elegir una de las tres recetas anteriores, tomar una dosis todos los días y luego alimentarla después de tomarla varias veces.
2. Fototerapia
Exsanguinotransfusión y transfusión de sangre
⑴El propósito de la transfusión de sangre es intercambiar glóbulos rojos sensibilizados y anticuerpos en el sangrado para prevenir una mayor hemólisis; para reducir el suero Combinado con la concentración de bilirrubina, previene la encefalopatía por bilirrubina, corrige la anemia y previene la insuficiencia cardíaca;
⑵ Indicaciones de exanguinotransfusión: ① Diagnosticado de enfermedad hemolítica del recién nacido antes del parto, con anemia, edema, hepatoesplenomegalia e insuficiencia cardíaca al nacer.
Hemoglobina gt en sangre del cordón umbilical; 59,84 ~ 68,4 μ mol/l (3,5 ~ 4 mg/dl) a las 6 horas después del nacimiento, o 205,2 μ mol/l (65.438 03 mg/dl) a las 65.438 02 horas (3) después del nacimiento. alcanza 307,8 ~ 342 μm ol/L (18 ~ 20 mg/dl), y los bebés prematuros alcanzan 273,6 μm ol/L (16 mg/dl); ④ Pacientes con síntomas tempranos de encefalopatía por bilirrubina;
⑶Selección de suero: use plasma AB para la hemólisis ABO y agregue sangre mixta de glóbulos rojos tipo O. La hemólisis Rh requiere heparinización con isotipo ABO (u O) y Rh negativo. La fuente de sangre debe ser sangre nueva dentro de los 3 días.