Introducción al síndrome urémico hemolítico
2 Resumen Síndrome urémico por hemodiálisis (SUH): es una enfermedad caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia y síndrome de insuficiencia renal aguda. Se observa principalmente en bebés y niños pequeños. En China sólo se han notificado unas pocas docenas de casos, la mayoría de los cuales son niños en edad escolar. La enfermedad es una causa común de insuficiencia renal aguda en niños y ha tenido pequeñas epidemias en Argentina, América del Norte y del Sur. No existe un tratamiento específico para esta enfermedad y la tasa de mortalidad llega al 77. En los últimos años, debido a la aplicación de una terapia integral, especialmente la diálisis peritoneal temprana, la tasa de mortalidad ha descendido al 4,5.
No es difícil hacer un diagnóstico basado en las tres características de síntomas prodrómicos y anemia hemolítica súbita, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda, pero debe combinarse con insuficiencia renal aguda, glomerulonefritis, trombocitopenia y otros Identificación de causas de anemia hemolítica.
4 Medidas de tratamiento No existe un tratamiento especial para esta enfermedad. Los principales son el diagnóstico precoz, el tratamiento precoz de los trastornos hídricos y electrolíticos, el control precoz de la hipertensión y la diálisis peritoneal y hemodiálisis precoces.
1. ¿Tratamiento de la insuficiencia renal aguda? Similar al tratamiento general de la insuficiencia renal aguda (consulte la sección sobre insuficiencia renal aguda para obtener más detalles). Se debe enfatizar el control estricto de la ingesta, el tratamiento activo de la hipertensión y la nutrición intravenosa adecuada.
2. Indicaciones de diálisis: ① Anuria durante 24 horas; ② Aumento rápido del nitrógeno ureico en sangre; ③ Aquellos con cargas severas de agua, como insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión volumétrica, que no responden a la furosemida; y Trastornos del equilibrio ácido-base que no responden al tratamiento sin diálisis, como potasio sérico > 6 mmol/L.
3. ¿Corrección de la anemia? Las transfusiones de sangre y pequeñas cantidades de sangre, como la hemoglobina por debajo de 50 g/l, deben usarse lo menos posible. Los glóbulos rojos frescos se deben lavar tres veces, 2,5 ~ 5 ml/(kg veces), y se deben transfundir lentamente en 2. ~ 4 horas. El sangrado causado por trombocitopenia se puede transfundir con plaquetas.
4. ¿Terapia de anticoagulación? Actualmente no existe un tratamiento unificado y eficaz.
(1) Terapia con heparina: clínicamente controvertida. Dado que el cambio patológico básico de esta enfermedad es la coagulación intravascular local, es teóricamente eficaz, pero debe administrarse temprano y prestar atención a la tendencia hemorrágica de esta enfermedad, y debe realizarse bajo estrecha observación (consulte la sección sobre la trombosis de la vena renal para más detalles).
(2) Antiagregantes plaquetarios: La aspirina y el dipiridamol pueden acortar el tiempo de trombocitopenia. Sin embargo, dado que la aspirina es un inhibidor de la ciclooxigenasa prostática y puede inhibir la producción de prostaciclina (PGI2) y tromboxano A2 (TXA2) al mismo tiempo, la dosis debe ser pequeña, 1 ~ 3 mg/(kg·d). La dosis de dipiridamol debe ser de 5 ~ 10 mg/(kg·d).
(3) Aumenta el nivel del agente de agregación antiplaquetaria PGI_2 en la sangre: hay informes de que la infusión intravenosa continua de PGI_2, 30 ~ 50 n g/(kg·min), la infusión de plasma fresco congelado ( Para restaurar la actividad de PGI_2) o la terapia de reemplazo plasmático (para complementar * * * * la producción de PGI2_2 o eliminar sustancias que inhiben PGI_2 en plasma) puede aumentar las plaquetas, tener efectos diuréticos y mejorar la función renal.
(4) Otras terapias: La hormona adrenocortical ya no se utiliza debido a su efecto procoagulante. Además, cabe señalar que la transfusión de plasma está contraindicada en el HUC causado por neumococos. Tampoco la terapia con gammaglobulina intravenosa.
Causas La enfermedad se puede dividir en tres categorías: primaria, secundaria y recurrente.
1. ¿Nivel elemental? Ninguna razón clara.
2. Se puede dividir en las siguientes categorías:
(1) Infección: Actualmente está claro que E. coli O157:H7, o 26o 11o 1113o 145, produce verocitotoxina.
Otros todavía se encuentran en la fiebre tifoidea, Campylobacter jejuni, Yarrowia pseudotuberculosis, Pleurotus pseudotuberculosis, Bacteroidetes y algunas infecciones virales como coxsackievirus, mixovirus, virus de la influenza, virus de Epstein-Barr y rickettsias.
(2) Secundaria a determinadas enfermedades inmunodeficientes como agammaglobulinemia, agenesia tímica congénita, etc.
(3) Herencia familiar: La enfermedad es autosómica recesiva o dominante y se presenta en la misma familia o entre hermanos. Hay informes de que hay tres hermanos y hermanas en China.
(4) Fármacos: como ciclosporina, mitomicina, pastillas anticonceptivas, etc.
(5) Otros: como embarazo, trasplante de órganos, enfermedad glomerular, tumores, etc.
3. ¿Ataques repetidos? Se observa principalmente en niños con predisposición genética y después del trasplante también se pueden observar casos esporádicos.
6 Patogénesis Las investigaciones de los últimos años han demostrado que la patogénesis de la enfermedad se debe principalmente al daño de las células endoteliales causado por diversos motivos, especialmente la citotoxina espiral producida por Escherichia coli y Shigella tipo I. Daño de las células endoteliales, otras enfermedades como la neuraminidasa, los anticuerpos circulantes y los fármacos producidos por virus y bacterias pueden causar daño endotelial. Las células endoteliales vasculares humanas tienen receptores de glicolípidos (GB3), que aceptan citotoxinas en espiral y pueden unirse a toxinas con alta afinidad. La micomicina puede inhibir la síntesis de proteínas en las células eucariotas, provocando la muerte celular. El daño y la muerte de las células endoteliales glomerulares pueden separar las células endoteliales de la membrana basal glomerular para formar un espacio intradérmico, estimulando la coagulación intravascular local y la deposición de fibrina, reduciendo así el área de filtración y cambiando la permeabilidad de la membrana de filtración, lo que lleva a una disminución. en la tasa de filtración glomerular y en la insuficiencia renal aguda.
Las células endoteliales se dañan, la exposición al colágeno puede activar la adhesión y agregación plaquetaria, y los glóbulos rojos pueden deformarse y disolverse mecánicamente al pasar a través de la fibra depositada. Por otro lado, la liberación del factor von Willebrand (VWF) presente en plaquetas y células endoteliales también puede acelerar la adhesión y agregación plaquetaria después del daño celular. La lesión endotelial vascular puede reducir la síntesis de prostaciclina (PGI_2), y el tromboxano A2 (TXA2_2) liberado después de la coagulación plaquetaria tiene el efecto opuesto al PGI_2 y también puede constreñir los vasos sanguíneos, los cuales promueven la trombosis, causando anemia hemolítica y trombocitopenia. .
Las enzimas proteolíticas como la elastasa liberadas por la infiltración de neutrófilos pueden agravar el daño a las células endoteliales y la membrana basal glomerular, promover la escisión del VWF, inhibir el crecimiento de PGI2 y promover la trombosis. Además, la presencia de lipopolisacáridos microbianos y citocinas producidas por monocitos, como la interleucina I y el factor de necrosis tumoral, pueden agravar los efectos de las citotoxinas, aumentar el daño a las células endoteliales y promover la coagulación.
7. La principal lesión es en el riñón; en los últimos años se ha reportado que se pueden observar trombosis y necrosis de fibrina en el cerebro, glándula suprarrenal, hígado, bazo, miocardio e intestino.
Bajo microscopía óptica se puede observar engrosamiento de la pared capilar glomerular, estenosis de la luz, trombosis y congestión. La tinción con peryodato de Schiff (PAS) y peryodato de plata con hexametilentetramina (PASM) mostró la proliferación de material similar a una matriz fibrinoide o la fragmentación de la membrana basal globular densa (GBM) en diversos grados y, ocasionalmente, se forman medias lunas. La lesión de las arteriolas en la fase aguda puede manifestarse como trombosis y necrosis fibrinoide. Con la curación, se pueden observar fibrosis de la íntima, oclusión y fibrosis medial, que es similar a la enfermedad vascular hipertensiva. Puede haber enfermedad tubulointersticial de leve a grave.
La microscopía de inmunofluorescencia mostró que el fibrinógeno, el factor VIII de coagulación y el antígeno de membrana plaquetaria se depositaban en los capilares glomerulares y las paredes de los vasos sanguíneos. También se pueden observar depósitos de IgM y C3.
Bajo el microscopio electrónico, las células endoteliales suelen proliferar e hincharse, y existe una brecha intradérmica entre las células endoteliales y la GBM, en la que se fusionan material fibrinoide, lípidos y células epiteliales. La pared capilar está engrosada, la luz se estrecha y en la luz se pueden ver fragmentos de glóbulos rojos o glóbulos rojos encogidos. GBM se divide porque las células endoteliales forman una membrana basal o, en ocasiones, una inserción mesangial.
Los cambios anteriores pueden estar localizados y, en casos más graves, se puede observar una trombosis glomerular y vascular extensa acompañada de necrosis cortical bilateral. Estas lesiones también se observan en el SUH y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) en adultos.
Por lo tanto, muchos estudiosos creen que el SUH y la PTT son manifestaciones diferentes de la misma enfermedad. Estos últimos, directo al grano, son de mayor edad y de mal pronóstico.
Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad se observan principalmente en lactantes, con una edad promedio de < 18 meses en Sudamérica y Sudáfrica y < 3 años en Norteamérica. Aproximadamente el 60% de los niños en la India tienen menos de 2 años. Hubo 38 casos en el grupo 1, 19 casos tenían entre 7 y 13 años. El género es principalmente masculino y no hay diferencias obvias con el extranjero.
Los síntomas prodrómicos son principalmente gastroenteritis, que se manifiesta como dolor abdominal, vómitos y diarrea. Puede ser diarrea con sangre, que es muy similar a la colitis ulcerosa. Algunas personas también han reportado abdomen agudo. Una pequeña cantidad de síntomas prodrómicos son síntomas de infección respiratoria y representan alrededor de 10 a 15 casos. El período prodrómico es de aproximadamente 3 a 16 días (un promedio de 7 días). La mortalidad fue significativamente mayor en pacientes sin síntomas prodrómicos de gastroenteritis.
Después de un período intermitente de varios días o semanas después de la etapa prodrómica, se produce un ataque agudo inmediatamente, con manifestaciones graves que incluyen anemia hemolítica, insuficiencia renal aguda y tendencia hemorrágica en unas pocas horas. Las quejas más comunes son melena, hematemesis, anuria, oliguria o hematuria. El niño estaba pálido y débil. La hipertensión representa el 30~60%, casi el 25% de los pacientes tienen insuficiencia cardíaca congestiva y edema, el 30~50% de los pacientes tienen hepatoesplenomegalia, aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen equimosis y hematoma subcutáneo, el 15~ 30% El niño tiene ictericia.
Algunos síntomas varían de una región a otra. Por ejemplo, en la India, la enfermedad a menudo se combina con disentería y luego salta. 60 fiebre. En Argentina y Australia, los síntomas del sistema nervioso central son más comunes y representan entre el 28 y el 52%, como letargo, anomalías de la personalidad, convulsiones, coma, hemiplejía y ataxia.
El grado de daño renal es un determinante importante del pronóstico. La oliguria ocurre entre 86 y 100 y la anuria entre 30 y 30 (con una duración de 4 días a varias semanas). Algunos casos infantiles sólo presentan oliguria transitoria y anomalías urinarias. La mayoría de los pacientes pueden recuperar completamente la función renal. Algunas personas tienen insuficiencia renal crónica y presión arterial alta. Los niños con la enfermedad pueden recaer y el pronóstico para aquellos que recaen es malo.
9 Complicaciones En la fase aguda pueden producirse diversas complicaciones de la insuficiencia renal aguda, como insuficiencia cardíaca congestiva, edema pulmonar, encefalopatía hipertensiva, hiperpotasemia, acidosis metabólica, etc. En la fase crónica pueden producirse secuelas de daño neurológico como insuficiencia renal crónica, retraso mental, parálisis de las extremidades, comportamiento mental anormal y epilepsia.
10 ¿Inspección auxiliar? 1. ¿Cambios hematológicos? Debido a la hemólisis aguda, la hemoglobina disminuyó significativamente a 30 ~ 50 g/l, los reticulocitos aumentaron significativamente y la bilirrubina sérica aumentó. La imagen de sangre periférica muestra una morfología anormal de los glóbulos rojos, tamaños variables, tinción oscura, forma triangular, forma espinosa y fragmentos de glóbulos rojos. Se observó leucocitosis en el 85% de los pacientes. El 90% de los pacientes presentaron trombocitopenia en la etapa temprana de la enfermedad, con un promedio de 75×109/L, y la mayoría volvió a la normalidad en 2 semanas.
2. Los resultados del examen del factor de coagulación están estrechamente relacionados con el estadio de la enfermedad. En la etapa inicial, el tiempo de protrombina puede prolongarse, el fibrinógeno puede reducirse, los productos de degradación de la fibrina pueden aumentar y los factores de coagulación ⅱ, ⅷ, ⅸ y ⅹ pueden disminuir, pero vuelven a la normalidad después de unos días.
3. ¿Rutina de orina? Se observaron diferentes grados de hematuria y fragmentos de glóbulos rojos, 10 tuvieron hematuria macroscópica y hemólisis grave puede tener hemoglobinuria. También hay diversos grados de proteinuria, leucocitos y cilindros. Las pruebas de función renal revelaron diversos grados de acidosis metabólica, hiperpotasemia y azotemia.
11 Diagnóstico diferencial de esta enfermedad y distinción de enfermedades similares.
El pronóstico del 12 depende principalmente de síntomas leves de afectación renal, y los pacientes individuales mueren debido al daño neurológico. Aquellos sin enfermedad prodrómica, sin recurrencia y sin tendencia familiar tienen un mal pronóstico. En la década de 1950, la tasa de mortalidad llegaba a entre 40 y 50. Debido a las mejoras en el tratamiento de la insuficiencia renal aguda, la tasa de mortalidad se ha reducido a aproximadamente 65.438 ± 05 en los últimos años, y algunos informes son tan bajos como 4,5.
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