Síntomas de la neurovasculitis
Clasificación de las vasculitis del sistema nervioso central (1) 1. Infecciones: Sífilis, bacterias incluyendo tuberculosis, hongos, virus y leptospira2. Vasculitis primarias: principalmente del sistema nervioso central, arteritis nodular, granulomatosis alérgica, arteritis temporal superficial, síndrome de arteritis de Takayasu, granulomatosis de Wegener, arteritis linfocítica e inflamación de las arterias alérgicas.
Clasificación de las vasculitis del sistema nervioso central (2)
3. Vasculitis secundaria: enfermedades autoinmunes y vasculitis alérgicas relacionadas con infecciones, fármacos y tumores.
4. Vasculitis no clasificadas: tromboangeitis obliterante, síndrome de Moya-Moya, síndrome de Sneddon, síndrome de Kogan, vasculitis aislada del sistema nervioso central.
Cambios fisiopatológicos de la vasculitis
Cambios microscópicos: infiltración de células inflamatorias, exudación necrótica y trombosis de la pared de los vasos sanguíneos, posteriormente fibroplasia y formación de aneurismas.
Modo de daño: daño directo a los tejidos circundantes por inflamación, estenosis arterial, trombosis, destrucción de vasos sanguíneos y sangrado. Pueden ocurrir cambios patológicos de la meningitis cuando están involucrados los vasos sanguíneos meníngeos.
Sitios de daño del sistema nervioso central: cerebro (95%), puente y bulbo raquídeo (32%), cerebelo (18%) y médula espinal (16%).
Manifestaciones clínicas de la vasculitis
Los síntomas clínicos son muy variables, el patrón de inicio varía de agudo a crónico, el curso de la enfermedad es progresivo o fluctuante y los síntomas y signos son localizados. o sexo difuso. Hay tres síntomas básicos:
1. Dolor de cabeza: ¿el dolor de cabeza complejo, 60~70%, puede ser el primer síntoma?
2. Daño focal del sistema nervioso central: AIT, ictus, hemiplejía (55%), parálisis colonial, epilepsia (21%), médula espinal (18%), ataxia.
3. Síntomas de lesión cerebral difusa: alteración de la conciencia (21%), retraso mental y cambios cognitivos (51%).
Examen auxiliar de vasculitis (1)
1. Análisis de sangre
Infección microbiana: serología relacionada
Autoinmunidad: excepto específica Excepto autoinmune enfermedades, la mayoría carece de especificidad y sensibilidad, y sólo el 10% tiene VSG acelerada. La determinación de anticuerpos antineutrófilos (ANCA) es útil en el diagnóstico.
Exámenes auxiliares para vasculitis (2)
2. Examen del líquido cefalorraquídeo
Infección microbiana: tinción de frotis, cultivo, antígenos y anticuerpos específicos, bioquímica de rutina Autoinmunidad: generalmente no hay cambios específicos, puede haber reacción proteica, linfocitaria o leve aumento de neutrófilos, y pueden producirse bandas oligoclonales, pero no son específicas (encefalitis, enfermedades desmielinizantes).
Examen auxiliar de vasculitis (3)
3. Examen de impacto:
El 60% de las angiografías cerebrales son anormales (estenosis y dilatación de vasos sanguíneos alternadas múltiples) , que son los principales métodos de diagnóstico. El 50% de los glóbulos blancos marcados con yodo se concentran en el cerebro. CT, MRI: el daño extenso cortical y de la sustancia blanca, el realce leptomeníngeo y la vasculitis cerebral aislada pueden tener un efecto de masa.
4. Biopsia patológica
Investigación clínica sobre vasculitis infecciosa
El infarto o hemorragia cerebral puede ser el primer síntoma.
Los signos y síntomas de la meningoencefalitis pueden estar ausentes o presentes.
Cultivo y anomalías serológicas de microorganismos en líquido cefalorraquídeo y sangre
Microorganismos frecuentes: tuberculosis, hongos (Cryptococcus neoformans y Mucor), sífilis, leptospiras, estreptococos, virus (VZV, CMV, HV, RV, HTLV-1, SHV).
Criterios diagnósticos de vasculitis primaria.
Los principales síntomas clínicos son dolor de cabeza y daño neurológico multifocal, y los síntomas duran al menos 6 meses o los primeros síntomas son muy severos.
La angiografía mostró estenosis arterial multisegmentaria.
Excepto en caso de inflamación sistémica o enfermedades infecciosas.
La biopsia leptomeníngea o del parénquima cerebral confirmó inflamación, sin evidencia de infección microbiana, arteriosclerosis, tumores, etc.
Enfermedad sin pulso (poliarteritis, síndrome del arco aórtico)
Concepto: afectación crónica, progresiva e inespecífica de la aorta (cayado) y sus ramas principales.
Inflamación obliterativa heterogénea
Causa: Pueden ser enfermedades autoinmunes relacionadas con estreptococos, tuberculosis e infecciones virales.
Patología: Hiperplasia difusa del tejido fibroso con infiltración de células redondas, que compromete todo el espesor de la aorta, patología similar a la vasculitis granulomatosa. Estenosis luminal, trombosis, aneurisma, dilatación poststenótica
Clasificación: tipo I (tipo arteria braquiocefálica), tipo II (tipo arteria aorta y renal), tipo III (tipo mixto), tipo IV (tipo arteria pulmonar) .
Diagnóstico de la enfermedad sin pulso, diagnóstico: En mujeres jóvenes con presión arterial desigual en ambos brazos o claudicación intermitente, se debe considerar un suministro de sangre insuficiente al cerebro.
Diferenciación: 1) aterosclerosis obliterativa, 2) displasia fibromuscular de la arteria renal, 3) enfermedad de Buerger, 4) coartación aórtica congénita.
Poliarteritis nudosa
Concepto: la vasculitis necrotizante con daño multisistémico, que afecta principalmente a arterias pequeñas y medianas, es una enfermedad autoinmune y el 40-50% tiene sistema nervioso central. .
Patología: afecta a las arterias de pequeño y mediano tamaño, no a la aorta ni a las ramas principales, y la enfermedad es segmentaria en la fase aguda, es una necrosis fibrinoide de la pared de los vasos sanguíneos, acompañada de infiltración de células inflamatorias; en la etapa crónica, aparece fibrosis en la pared de los vasos sanguíneos. Se produce hiperplasia y trombosis, y la capa media queda gravemente dañada, formando a menudo pequeños aneurismas. En países extranjeros hay entre un 10% y un 50% de HBsAg (+).
Erupción cutánea (50%), afectación renal (70-80%), tracto gastrointestinal (30-40%), nervios periféricos (50-70%), principalmente neuritis isquémica, polineuritis es común, con los nervios ciático, tibial, mediano y cubital más comúnmente afectados 15 . Encefalopatía (30%), lesión cerebral difusa o focal que puede simular un accidente cerebrovascular o HSA, también puede mostrar daño a la médula espinal y a los músculos, el corazón y los pulmones rara vez están involucrados (a diferencia del síndrome de Chugue-Strauss); >Diagnóstico de poliarteritis nudosa (criterios de diagnóstico americanos, 1990)
1. Perder 4 kg
2. Mácula reticular
3. a infección, traumatismo u otros factores.
4. Mialgia difusa (excluyendo hombros y caderas), o debilidad muscular, o sensibilidad en los músculos de la pantorrilla.
5. Mononeuropatía, polineuropatía o polineuropatía.
6. Presión arterial diastólica superior a 90 mmHg.
7. El nitrógeno ureico supera los 40 mg/dL y la creatinina supera los 65438±0,5 mg/dL, lo que no se debe a deshidratación ni a infarto.
8.HBsAg(+), o HbsAb(+)
9. Angiografía: múltiples aneurismas o lesiones oclusivas de arterias esplácnicas, aterosclerosis, anomalías fibromusculares u otros factores no inflamatorios. excluido.
10. Autopsia: Hay infiltración de granulocitos o monocitos en la pared del vaso sanguíneo.
Tres diagnósticos positivos
Arteritis temporal de células gigantes (arteritis temporal de células gigantes)
También conocida como arteritis granulomatosa extracraneal, afecta principalmente a las arterias temporales superficiales y oftálmicas. , pero también las arterias vertebrales y carótidas. Hay factores genéticos, relacionados con anomalías inmunes. Patológicamente es una reacción granulomatosa hiperplásica y todas las capas de las arterias pueden verse afectadas, pero la media y la íntima son las más graves. La necrosis de miofibras, la fibroplasia, la infiltración celular y la infiltración de células gigantes son signos patológicos de vasculitis mediada por células T y las lesiones se distribuyen segmentariamente.
Tríada clínica: cefalea; movimiento anormal de la articulación mandibular; síntomas sistémicos
Autopsia: el 50% fueron arteritis granulomatosa de células gigantes y el resto arteritis de Takayasu de espesor total con afectación linfática y Infiltración de células nucleares monocíticas (70% puede ser negativa, requiriendo biopsia bilateral).
Diagnóstico de la arteritis temporal
Criterios diagnósticos de EE. UU. 1990:
Aparición después de 1 año. 50 años.
2. Dolor de cabeza reciente
3. Hay sensibilidad en la arteria temporal y pulso debilitado (no arteriosclerosis).
4.ERS alcanza 50 mm/h o más.
5. Autopsia: La vasculitis es principalmente una infiltración de células mononucleares o una inflamación granulomatosa, a menudo con células gigantes multinucleadas.
Tres diagnósticos positivos
Arteritis granulomatosa intracraneal (vasculitis granulomatosa)
Vasculitis granulomatosa del sistema nervioso (GANS), también conocida como vasculitis aislada o vasculitis primaria del sistema nervioso central, se limita casi por completo al sistema nervioso central. Este síndrome también puede ser un síndrome de vasculitis nodular. La punción lumbar con presión inicial del 30%, pleocitosis (65%), elevación de proteínas (80%), patología cerebrovascular y autopsia apoyaron el diagnóstico.
Identificación: otras vasculitis nodular, tuberculosis, hongos, lupus eritematoso sistémico, esclerosis múltiple, ictus embólico, sarcoidosis, enfermedad de Lyme, fármacos, tumores, granulomatosis linfomatoide.
Vasculitis nodular limitada al sistema nervioso central
1. Síndrome de Cogan: disfunción vestibular o auditiva, acompañada de queratitis intersticial aguda, inflamación epiescleral y epiescleritis. Puede haber anomalías en el líquido cefalorraquídeo.
2. Síndrome de Eale: vasculitis nodular perirretiniana aislada.
3. Arteritis espinal: un diagnóstico excluido.
Granulomatosis alérgica, AG, síndrome de Churg-Strauss, CSS).
Los cambios patológicos incluyen vasculitis necrotizante, granulomas de la pared vascular y extravasculares e infiltración de eosinófilos, afectando a todo el cuerpo, especialmente a los pulmones, el corazón y la piel. Menos común que Pan
También conocido como síndrome de Churg-Strauss (CSS), 2/3 tienen manifestaciones del sistema nervioso central, como encefalopatía, ataques epilépticos y coma. Casi todos los pacientes tienen polineuritis y el sangrado es más común que en la pancreatitis. CSS tiene afectación pulmonar con asma, con marcada eosinofilia e IgE elevada.
Tres características de esta enfermedad: antecedentes de alergias respiratorias; eosinofilia sanguínea; vasculitis sistémica
Diagnóstico de granuloma alérgico
Criterios de diagnóstico de Estados Unidos de 1990:
1. Historia de asma
2. Eosinófilos en sangre superiores al 10% (DBC)
3. Mononeuropatía, polineuropatía, polineuropatía. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios (no se incluyen los fijos)
5. Enfermedad de los senos nasales
Autopsia: infiltración celular de eosinófilos
Cuatro diagnósticos positivos.
Granulomatosis de Wegener
Inflamación granulomatosa y necrosis de arteriolas, vénulas y capilares
Trilogía: glomerulonefritis de segmentos focales; granuloma respiratorio o rinitis y vasculitis nodular necrotizante; , ninguno de los primeros es diploide. Puede haber proptosis, escleritis, erupción cutánea, úlceras cutáneas, artritis, enfermedad hipofisaria, meningitis de la base del cráneo y neuropatía craneal. Se caracteriza por C-ANCA en sangre positivo (80%).
Diagnóstico de la granulomatosis de Wegener
Criterios diagnósticos americanos de 1990:
1. Nariz o estomatitis, úlcera bucal dolorosa o indolora, secreción purulenta o sanguinolenta.
2. La radiografía de tórax muestra nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Hematuria al microscopio (más de 5 glóbulos rojos/HP), o cilindros de glóbulos rojos.
Autopsia: Inflamación granulomatosa (en o alrededor de las paredes arteriales, o fuera de los vasos sanguíneos)
Se pueden hacer dos diagnósticos positivos.
Vasculitis alérgica (vasculitis alérgica)
También conocida como vasculitis leucopénica, afecta principalmente a pequeñas venas, arterias y capilares. Había infiltración de neutrófilos o linfocitos, fragmentación de leucocitos y necrosis fibrinoide en la pared del vaso.
Incluyendo nódulos subcutáneos, nódulos alérgicos inducidos por fármacos, nódulos posinfecciosos, púrpura serosa como la púrpura de Henoch-Schonlein, nódulos hipocompletos, crioglobulinemia, tumores y vasculitis sexual y de Zeek relacionada con el tejido conectivo.
Diagnóstico de vasculitis alérgica
Criterios diagnósticos de EE. UU. 1990:
Aparición después de 1 año. 16 años.
2. Tome medicamentos cuando se desarrolle la enfermedad.
3. La púrpura protuberans no desaparece cuando se presiona y no hay trombocitopenia.
4. Erupción maculopapular
5. Autopsia: infiltración de granulocitos en o alrededor de la pared del vaso sanguíneo.
Tres diagnósticos positivos
Lupus eritematoso sistémico
Criterios diagnósticos de China:
1. p>2. Fotosensibilidad
3. Úlceras orales
4. Artritis o dolor articular no teratogénico
5. Inflamación de la serosa (pleura o pericarditis)
p>6. Nefritis (proteinuria u orina tubular o hematuria)
7. Síntomas del sistema nervioso (convulsiones o síntomas psiquiátricos)
8.
9. Células de lupus o anticuerpos anti-ss-DNA (+)
10. Anticuerpos anti-Sm (+)
11 .ANA(+)
12. Prueba de zona lúpica positiva (depósito de complejos inmunes entre epidermis y dermis)
13. Complemento reducido (C3)
Artritis reumatoide
SNP: neuropatía sensorial desmielinizante periférica; neuropatía sensitivomotora asimétrica; polimiositis nodular difusa (30 %); atrofia muscular incapacitante; isquemia focal; y puede ocurrir daño hemorrágico, la enfermedad reumática del cuello puede ir acompañada de mielopatía (como atlas) Dislocación espinal, que causa compresión de la médula espinal y los vasos sanguíneos)
Helios
Daño al El sistema nervioso central es raro, pero una nueva investigación sugiere que la artritis reumatoide es independiente de la arteriosclerosis. Es poco común que se produzca infiltración celular y vasculitis en las meninges, que se manifiesta como dolor de cabeza, síntomas psiquiátricos, convulsiones y parálisis de los nervios craneales. p>
Enfermedad de Behcet
Causa desconocida. Las manifestaciones típicas incluyen úlceras orales recurrentes; úlceras vaginales; la tríada oral-ocular-genital que consiste en uveítis. se afectan el sistema nervioso, la piel, las mucosas, los ojos, el tracto gastrointestinal y las articulaciones. También puede verse afectado el sistema cardiovascular y el sistema urinario.
Síndrome de Behcet: presenta una tríada de síntomas, acompañados de síntomas subyacentes. Las enfermedades que causan estas enfermedades, como la colitis ulcerosa, el síndrome de Reital y el síndrome anquilosante y el síndrome de Stevens-Johnson, afectan entre un 10% y un 30% al sistema nervioso central y, en la etapa inicial, suele ser focal. meningoencefalitis que afecta principalmente al tronco del encéfalo (se alternan remisiones y recaídas, y también hay un curso crónico de la enfermedad progresiva con infarto cerebral y neuropatía subcortical periférica y pseudotumor cerebral);
1.Síndrome de Reiter: * *Mismo punto, con tríada, que puede afectar el tracto gastrointestinal, la piel y las articulaciones Malo: 1. La enfermedad de Behcet está relacionada con el HLA-B51, no con el HLA-. B27; 2. Sin agregación familiar; 3.3 La enfermedad de Behcet es vasculitis y la espondiloartritis es anexitis. Es poco común que la enfermedad de Behcet se complique con sacroileitis. La balanitis de vórtice y la queratosis purulenta de la piel son las características de esta enfermedad. 3. La prueba de acupuntura cutánea es negativa. 4. No hay trombosis de vasos sanguíneos grandes;
2. Síndrome de Stevens-Johnson: 1. Inicio agudo, fiebre alta, eritema multiforme exudativo (erupción extensa similar a un eritema ampolloso); 2. Estomatitis ulcerosa extensa; 3. Úlcera anogenital; 5. Posible neumonía y enfermedad de las articulaciones; 6. Ocurre antes de los 20 años; , con antecedentes de medicación 7. Las lesiones se limitan principalmente a la piel y las membranas mucosas, y no afectan a órganos internos, articulaciones ni a simple vista.
Síndrome de Sjögren
Una enfermedad sistémica del tejido conectivo que afecta principalmente a las glándulas exocrinas. La sequedad de boca es una manifestación común en Occidente, el 90% de los pacientes son mujeres y ocurre después de la mediana edad. .
Básico: Otros sistemas se dañan mucho.
Secundaria: Coexistir con otra enfermedad clara del tejido conectivo, como artritis reumatoide, LES, esclerodermia (esclerosis sistémica) y dermatomiositis.
Criterios Diagnósticos Internacionales SS 1992
1. Sequedad bucal de duración superior a 3 meses.
2. Ojos secos durante más de 3 meses.
3.Test de Schivmer (+), longitud de inmersión en papel de filtro (normal 15mm/5min prueba de tinción corneal (+)
4. 4mm2.
5. Flujo salival reducido
6. Anticuerpos SS-A y SS-B (+)
Según cuatro condiciones diagnosticables, se debe excluir el líquido linfático. tumores, sarcoidosis, infección por VIH y enfermedad de injerto contra huésped.
El daño al sistema nervioso central puede ser accidente cerebrovascular, ataque isquémico transitorio, ataques epilépticos, trastornos del movimiento, leucoencefalopatía y médula espinal que imita la esclerosis múltiple, meningitis (recurrente o crónica progresiva), líquido cefalorraquídeo anormal.
Vasculitis asociada al síndrome de aPL primario
La APL es una familia de anticuerpos heterólogos de IgM e IgA, que incluye anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico y VDRL falso positivo.
Patología vascular: oclusión extensa causada por displasia fibromuscular, trombosis de fibrina, tejido fibroso de la íntima o proliferación de células mioendoteliales.
Síndrome de aPL primario: trombosis arterial o venosa recurrente, aborto espontáneo, trombocitopenia, anticoagulante lúpico y positividad a anticardiolipina.
Síndrome de Sneddon: maculopatía reticular azul oscuro y maculopatía facticia, múltiples ictus.
Poliangeítis microscópica
Afecta principalmente a arterias pequeñas (menos de 700um) y venas, superponiéndose a la poliarteritis nudosa.
La rápida progresión de la glomerulitis es la principal característica clínica.
Las lesiones del CN son más frecuentes en la neuropatía periférica.
PANCA positivo (50~90%)
Diagnóstico diferencial de vasculitis
1. Enfermedad cerebrovascular hereditaria dominante con demencia subcortical y leucoencefalopatía
Cadasil (dominancia autonómica cerebral con infartos subcorticales y leucoencefalopatía) es una enfermedad arterial hereditaria en adultos de mediana edad (mutación del gen Notch3 en el cromosoma 19). No es infrecuente, pero en su mayoría se diagnostica.
2. Infarto cerebral aterosclerótico o síndrome de Binswanger
3. Esclerosis múltiple
4.