¿Qué causa la enfermedad de Behcet?
Palabras de etiología
La causa de la enfermedad no está completamente clara en la actualidad. Puede estar relacionada con la herencia (como el gen HLA-B51), la infección (algunos pacientes pueden estar relacionados). a la infección por tuberculosis) y el entorno de vida. Actualmente se cree que la patogénesis de la enfermedad es que los pacientes desarrollan una disfunción del sistema inmunológico bajo la influencia de una variedad de factores patógenos, incluidos trastornos inmunes celulares y humorales, hiperfunción de neutrófilos, daño de las células endoteliales y trombosis de los tejidos de los órganos. Inflamación y destrucción de los tejidos de los órganos [1].
Manifestaciones clínicas y pronunciación
1. Grupos de alto riesgo [2]
La enfermedad se puede encontrar en varios grupos de personas en mi país, desde adolescentes. a las personas mayores, y es más común en los jóvenes, puede ocurrir tanto en hombres como en mujeres.
2. Úlceras orales
Los pacientes presentan principalmente úlceras orales recurrentes y dolor. La superficie de la úlcera es profunda y la parte inferior es mayoritariamente blanca o amarilla. Pueden aparecer múltiples úlceras en múltiples ubicaciones. Al mismo tiempo, las úlceras (comúnmente conocidas como "llagas en la boca") incluyen la lengua, los labios, el paladar y la faringe. La mayoría de las úlceras pueden mejorar por sí solas, pero a menudo reaparecen. En los casos graves, el dolor es intenso, lo que afecta en gran medida la alimentación.
3. Úlceras genitales
Además de las úlceras orales, los pacientes también pueden desarrollar úlceras vulvares, como las úlceras genitales masculinas y femeninas, que pueden ser grandes o simples.
4. Lesiones oculares
Algunos pacientes también pueden presentar lesiones oculares, como enrojecimiento, dolor, fotofobia o pérdida de visión, y puede verse afectada la visión borrosa en uno o ambos ojos.
5. Manifestaciones cutáneas
También hay algunos pacientes con lesiones cutáneas que presentan erupciones similares al "acné" en la cara, el pecho, la espalda u otras partes del cuerpo, o similar a los "forúnculos", que pueden curarse por sí solos. Mejora, pero es fácil de recaer. Además, algunos pacientes experimentarán cianosis, hinchazón y dolor en las extremidades inferiores y pueden sentir "granos". Otros tendrán repetidas manchas rojas en las extremidades inferiores, que varían en tamaño desde semillas de soja hasta monedas de cobre, que duelen al presionarlas. Este fenómeno se llama "eritema nudoso". Algunos pacientes pueden desarrollar enrojecimiento, hinchazón, ampollas o pústulas en el área de los ojos donde se administró la infusión o la aguja de extracción de sangre, generalmente dentro de las 24 a 72 horas posteriores a la inyección. Este fenómeno se llama positividad de "pinchazo".
6. Enfermedades de las articulaciones
Muchos pacientes experimentarán dolor o hinchazón en las articulaciones, que pueden ser en una sola o en varias articulaciones, son más comunes y pueden ir acompañados de dolor en el brazo y en las articulaciones. dolor en las piernas. En casos graves, puede producirse derrame articular y sinovitis.
7. Enfermedades del tracto digestivo
Otra manifestación común son los síntomas del tracto digestivo, que incluyen dificultad para tragar o dolor en el pecho, reflujo ácido, acidez de estómago, dolor abdominal, diarrea, sangre en las heces o sangre. pus, o sensación de un bulto en el abdomen, pérdida de peso, pérdida de peso y pérdida de apetito. Pueden aparecer todos estos síntomas, o sólo uno de ellos. A los pacientes que se han sometido a una gastroscopia o una colonoscopia se les dirá que tienen una "úlcera".
8. Enfermedad vascular
Un pequeño número de pacientes puede desarrollar tromboflebitis y trombosis venosa profunda y, en casos graves, puede producirse embolia pulmonar. Los pacientes pueden experimentar dificultad para respirar, asfixia, dolor en el pecho o incluso síncope después del ejercicio. Otros pacientes pueden tener aneurismas que provoquen embolia local e isquemia. Después de que un aneurisma se rompe, puede causar un sangrado masivo e incluso poner en peligro la vida.
9. Neuropatía
Algunos pacientes pueden experimentar rigidez en manos y pies, dolor de cabeza, mareos, náuseas y vómitos, entumecimiento, dolor o debilidad en manos y pies, parálisis de uno. mano o pie, convulsiones severas, ojos en blanco, etc. El desempeño similar a un latigazo puede ser causado por la enfermedad de Behcet que daña el sistema nervioso. El tronco del encéfalo es la parte del sistema nervioso más comúnmente afectada. También se puede encontrar en la médula espinal, los hemisferios cerebrales, el cerebelo y las meninges, y puede producirse atrofia cerebral.
10. Síntomas sistémicos
Muchos pacientes se acompañan de síntomas sistémicos como fatiga, anorexia, fiebre baja y pérdida de peso.
Revisar la voz
El contenido del examen incluye algunos autoanticuerpos como anticuerpos antinucleares y anticuerpos antiendoteliales, indicadores inflamatorios como la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva, indicadores de infección como tuberculosis y virus, e índice de función orgánica. Otros exámenes auxiliares incluyen exámenes oftalmológicos especiales, ecografía Doppler color vascular, resonancia magnética cerebral, ecografía B de las articulaciones, etc.
Palabras de diagnóstico
Los criterios de diagnóstico comúnmente utilizados para la enfermedad de Behcet son: sobre la base de las úlceras orales recurrentes, agregue cualquiera de los dos elementos siguientes: úlceras genitales recurrentes, úlceras cutáneas, lesiones, afectación ocular, reacción positiva a la acupuntura.
Palabras de diagnóstico diferencial
La enfermedad de Behçet debe diferenciarse de muchas otras enfermedades, entre ellas:
1. Úlceras orales causadas por otras causas
Algunas enfermedades locales o sistémicas en el departamento dental pueden causar úlceras orales, como infección oral, deficiencia de vitaminas, etc., que deben distinguirse de la enfermedad de Behcet temprana, que solo se manifiesta como úlceras orales.
2. La iritis causada por otras causas
Como la infección por tuberculosis ocular, la iritis causada por enfermedades oftálmicas locales, la iritis causada por otras enfermedades inmunes reumáticas, etc., deben tratarse con Behcet. La enfermedad de Behcet sólo se manifiesta como iritis.
3. Espondiloartritis
La espondiloartritis suele manifestarse como hinchazón y dolor en una sola articulación o en menos de tres articulaciones de las extremidades inferiores, acompañada de limitación de movimiento, y puede ir acompañada de iritis o eritema nudoso, que debe diferenciarse de la enfermedad de Behcet, cuya principal manifestación es la artritis.
4. Úlceras gastrointestinales producidas por otras causas
Como infección por tuberculosis intestinal, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, linfoma intestinal, etc. , es necesario diferenciarla de la enfermedad de Behçet, que manifiesta principalmente síntomas intestinales.
5. Lupus eritematoso
La enfermedad puede manifestarse como úlceras orales recurrentes, iritis, artritis, erupción cutánea, etc. , que debe diferenciarse de la enfermedad de Behcet con afectación de múltiples órganos.
6. Arteritis
La afectación arterial es frecuente y debe diferenciarse de la enfermedad de Behcet, que se caracteriza principalmente por aneurisma o trombo.
7. Enfermedades cerebrovasculares agudas
Por ejemplo, las enfermedades cerebrovasculares agudas causadas por hipertensión común o fibrilación auricular, incluidas hemorragia cerebral, infarto cerebral, hemorragia subaracnoidea y embolia cerebral, esperan. , comúnmente conocida como "accidente cerebrovascular", debe diferenciarse de la enfermedad de Behcet acompañada de convulsiones, hemiplejía y síntomas neuropsiquiátricos.
8. Infección por tuberculosis
A menudo se manifiesta como tuberculosis pulmonar y tuberculosis intestinal, acompañada de eritema nudoso, iritis y otros síntomas. Debe tratarse con úlceras del tracto péptico y eritema nudoso. Se diferencian las principales manifestaciones de la enfermedad de Behçet.
9. Infección viral
Por ejemplo, la infección por VIH puede manifestarse como sarpullido, úlceras bucales, debilidad general, pérdida de peso, etc. , que debe diferenciarse de la enfermedad de Behçet, que se manifiesta principalmente con síntomas sistémicos.
Habla Terapéutica
La enfermedad de Behçet se trata principalmente con medicamentos y la duración de la medicación varía. La mayoría de los pacientes requieren medicación a largo plazo, principalmente inmunomoduladores o fármacos inmunosupresores, incluidos fármacos tópicos, glucocorticoides orales, metotrexato, colchicina, talidomida, azatioprina, ciclofosfamida, ciclofosfamida, esporina, micofenolato de mofetilo y antagonistas del factor de necrosis antitumoral. Además del tratamiento farmacológico, también se puede seleccionar el tratamiento quirúrgico o el tratamiento intervencionista, pero ambos deben basarse en el tratamiento farmacológico [3].
Predecir el habla
El pronóstico de los pacientes con enfermedad de Behcet con diferentes manifestaciones es diferente. La mayoría de los pacientes se encuentran en un estado de remisión-recaída a largo plazo y algunos pacientes pueden recuperarse después de un tratamiento eficaz. Los pacientes que solo tienen úlceras o erupciones orales tienen un mejor pronóstico. Los pacientes con afectación sistémica de los ojos, el sistema nervioso, los intestinos, etc., si no se tratan, tendrán un mal pronóstico. En casos graves, puede provocar ceguera y perforación intestinal. , o muerte, por lo tanto, es necesario un tratamiento activo, cuanto antes sea el tratamiento, mejor será el efecto.
Discurso Preventivo
Actualmente no existen buenos métodos ni fármacos preventivos. Se recomienda que los pacientes susceptibles traten de evitar infecciones, estrés mental y fatiga.