¡Qué es la esclerodermia y cómo tratarla!

La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis localizada o difusa, esclerosis y atrofia del tejido conectivo de la piel y los órganos internos. Sus principales características son la fibrosis o esclerosis de la piel, sinovial, músculos esqueléticos, vasos sanguíneos y esófago. Algunos órganos internos, como los pulmones, el corazón, los riñones y las arterias grandes y pequeñas, también pueden presentar lesiones similares. La enfermedad varía en gravedad y solo afecta los dedos y la piel del rostro (tipo localizado). Inicialmente la cara, las manos y/o los pies están hinchados y la piel está tirante y no se puede levantar. Parece una salchicha y también se le conoce como dedo parecido a una salchicha. La piel se espesa gradualmente y las arrugas y arrugas de la piel desaparecen. En la etapa tardía, la piel se vuelve dura y arrugada, la piel del rostro es delgada, la expresión es lenta, la punta de la nariz, la hélice de la oreja es delgada y la boca está restringida. La mayoría de los pacientes suelen tener el fenómeno de Raynaud. el primer síntoma y algunos pacientes desarrollan cambios en la piel más de 10 años después del fenómeno de Raynaud. 1/3 de los pacientes pueden tener dolor y rigidez en las articulaciones, y algunos pacientes tienen artritis clara. Además, algunos pacientes presentan debilidad muscular grave que es difícil de diferenciar de la miositis. La condición de algunos pacientes progresa gradualmente, a menudo tomando mucho tiempo, algunos hasta décadas, antes de que aparezcan manifestaciones clínicas de afectación visceral especial. Los pacientes con esclerodermia grave pueden tener cambios cutáneos generalizados que afectan el pecho, el abdomen y la espalda (forma difusa), y algunos pacientes describen su estómago como pizarra. Los pacientes con esclerodermia difusa pueden tener afectación visceral. Algunos pacientes descubren que sus riñones, corazón y otros órganos importantes se han visto afectados cuando la enfermedad se desarrolla, y la enfermedad progresa peligrosamente e incluso pone en peligro su vida. La incidencia exacta de la esclerodermia sigue siendo desconocida. Se han notificado casos de esclerodermia en todo el mundo, pero la incidencia no es alta en todas partes. Con 412 casos por millón de personas cada año en los Estados Unidos, se estima que hay más de 565,438 millones de pacientes con esclerodermia. No existen datos de estudios epidemiológicos sobre esta enfermedad en China. Es más común en mujeres que en hombres y puede afectar a todas las edades. Es más común en mujeres en edad fértil, pero los niños y los ancianos también pueden verse afectados. Se ha informado esclerodermia en mineros y trabajadores expuestos al silicio.

Existen muchos tratamientos y fármacos para la esclerodermia, y la eficacia varía de persona a persona. Muchos pacientes pueden lograr ciertas mejoras y alivio mediante la práctica diaria y un tratamiento farmacológico adecuado. Los pacientes deben ganar confianza para vencer la enfermedad, llevar una vida regular, evitar el estrés excesivo, diversos estímulos y fumar, y evitar el uso de alcaloides del cornezuelo de centeno, epinefrina y otras drogas. Prevenir traumatismos en la mano y evitar factores que induzcan o agraven la vasoconstricción. Preste atención a mantener las manos calientes, mover los dedos de los pies moderadamente y, con frecuencia, usar vaselina, ungüento antibiótico y aceite de urea para proteger la piel. Preste atención al equilibrio entre trabajo y descanso, aumente la nutrición e introduzca una dieta rica en proteínas y energía. Espero que los pacientes con esclerodermia puedan vivir y trabajar como personas normales.

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El tratamiento de la esclerodermia sistémica incluye antiinflamatorios no esteroideos, hormonas adrenocorticales, inmunosupresores, fármacos vasoactivos, antifibróticos. drogas, etc

(1) Antiinflamatorios e inmunosupresores

① Los antiinflamatorios no esteroides se pueden utilizar para tratar la artritis y la mialgia. Sólo alivian los síntomas y controlan temporalmente la inflamación, pero no previenen las contracturas severas en flexión y la destrucción articular. Los más utilizados incluyen diclofenaco sódico (Voltaren, Daphen, Yintaiqing, Osk), Yimeili, Mobic, ibuprofeno, etc.

② La hormona adrenocortical tiene efectos antiinflamatorios e inhibidores específicos sobre la biosíntesis de colágeno y mucopolisacáridos ácidos. Se utiliza principalmente para edema temprano, serositis, miositis e inflamación intersticial pulmonar. No es adecuado para pacientes con azotemia porque puede agravar la enfermedad vascular. La prednisona (prednisona) se usa comúnmente en dosis de 30 a 40 mg por día, que se reduce gradualmente a una dosis de mantenimiento de 10 a 15 mg por día después de 3 a 4 semanas.

③ Los inmunosupresores de uso común incluyen clorambucilo (Liu Kening), fluorouracilo, ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, ciclosporina A, etc. Algunas personas piensan que esta enfermedad se puede utilizar porque los pacientes tienen anomalías obvias en la inmunidad celular y la inmunidad humoral, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Sin embargo, no se han obtenido resultados clínicamente satisfactorios y hay muchas reacciones adversas. No obstante, aún se debe considerar su uso en casos tempranos y graves de progresión rápida, especialmente aquellos que ponen en peligro la vida o son incapacitantes.

(2) Fármacos antifibróticos

① La penicilamina puede inhibir la síntesis y conexión de las fibras de colágeno, aumentar el colágeno soluble, reducir el colágeno insoluble y tiene un efecto inmunorregulador. La aplicación a largo plazo puede reducir la probabilidad de ablandamiento de la piel, crisis renal y fibrosis pulmonar, y prolongar el tiempo de supervivencia, pero no existe base para la prevención y el tratamiento de la fibrosis visceral.

La dosis es de 125-250 mg diarios, incrementándose la dosis diaria en 125 mg cada 2-4 semanas hasta 750 mg diarios, con una duración de 2-5 años, debiendo utilizarse durante al menos 1 año después de controlada la enfermedad. Los efectos secundarios del fármaco incluyen reacciones gastrointestinales, pérdida del gusto, diversas erupciones cutáneas, estomatitis, leucopenia y trombocitopenia, proteinuria y hematuria, fiebre, etc.

②La colchicina puede inhibir anomalías en el metabolismo y la síntesis del colágeno. Además, estimula la producción de colagenasa y previene la acumulación de colágeno. Puede usarse para tratar el fenómeno de Raynaud, el daño esofágico y la esclerosis de la piel. La dosis es de 0,5 a 1 mg al día, por vía oral o en dosis divididas. La eficacia está relacionada con la dosis total durante meses o años. La eficacia de este cristal sobre la fibrosis visceral es incierta y su uso prolongado puede tener efectos graves en la médula ósea, el hígado y otros sistemas, por lo que rara vez se utiliza en la práctica.

③ El edetato de calcio y sodio puede reducir la deposición de calcio, inhibir la síntesis de colágeno y tiene un efecto a corto plazo para mejorar el endurecimiento de la piel y la deposición de calcio. El edetato de calcio y sodio de uso común es de 1 a 2 g más 500 ml de solución de glucosa al 5% para infusión intravenosa lenta, una vez al día durante 5 días, 2 días de descanso y luego 5 días de tratamiento, 10 veces como ciclo de tratamiento. Después de una semana de descanso, el segundo ciclo de tratamiento se puede realizar según el método anterior según corresponda. Cuando tome medicamentos, evite que la fuga de la solución del medicamento cause flebitis y preste atención a los cambios en la rutina de la orina y el calcio en la sangre.

④El Asiaticósido es un principio activo extraído de la medicina tradicional china “Laida”. Inhibe la proliferación de fibroblastos. La dosis es de 3 a 4 comprimidos cada vez (cada comprimido contiene 6 mg de madecassoside), 3 veces al día o inyección intramuscular de 2 ml (que contiene 20 mg de madecassoside), 2 a 3 veces por semana, durante 3 veces consecutivas. meses, puede suavizar la piel hinchada y endurecida y es muy eficaz para aliviar el dolor de las articulaciones y curar las úlceras.

⑤El ácido retinoico puede reducir la síntesis de colágeno, es eficaz para la esclerosis de la piel y las úlceras isquémicas y puede mejorar los síntomas gastrointestinales y articulares. Ácido 13-cis-retinoico 0,5-1 mg por kilogramo de peso corporal al día durante varias semanas. El itraconazol se administra en dosis de 75 mg al día y se reduce a 25 mg al día después de 2 a 5 semanas. Puede causar efectos secundarios como teratogénesis, esguince de hígado, fotosensibilidad e hiperlipidemia.

(3) La función de los fármacos vasoactivos es dilatar los vasos sanguíneos, reducir la viscosidad de la sangre y mejorar la microcirculación.

① El nifedipino es un antagonista del calcio. Hasta ahora, se cree que es más eficaz para tratar el fenómeno de Raynaud que otros fármacos similares. La dosis es de 30 a 60 mg por día, por vía oral en dosis divididas. ② El dextrano de bajo peso molecular, como compatibilizador del plasma, puede inhibir la agregación plaquetaria, promover la actividad fibrinolítica, mejorar la microcirculación, aliviar el dolor de los dedos de las manos (de los pies) y promover la curación de las úlceras. Si se añaden de 8 a 16 ml de salvia miltiorrhiza compuesta por cada 500 ml, el efecto será mejor una vez al día, el tratamiento dura de 10 a 20 días. Cuidado con el shock anafiláctico.

③ La Salvia miltiorrhiza puede regular la microcirculación y expandir las arteriolas periféricas. Agregue de 8 a 16 ml de salvia miltiorrhiza compuesta a 500 ml de solución de glucosa e inyecte por vía intravenosa de 15 a 20 veces al día como un ciclo de tratamiento. Inyección de Salvia miltiorrhiza 4 ml, inyección intramuscular de 65438 + 0-2 veces al día, o administración oral de comprimidos de Salvia miltiorrhiza.

④ La infusión intravenosa diaria de 20.000 unidades de uroquinasa puede activar el plasminógeno, promover la fibrinólisis y mejorar la hemodinámica.

⑤ Enzima trombolítica La enzima antitrombótica Viper puede reducir el fibrinógeno plasmático, la viscosidad de la sangre y la tasa de agregación plaquetaria. 0,01-0,012 microgramos por kilogramo de peso corporal por día y un tratamiento de 15 días pueden causar efectos secundarios como dolor de cabeza, somnolencia, fatiga y dolor en las extremidades.

Otros medicamentos que alivian el vasoespasmo y mejoran el flujo sanguíneo en las extremidades incluyen: prazosina 1 mg cada vez, 2-3 veces al día; reserpina 0,25 mg cada vez, 3 veces al día; guanidinio 10 mg de oxazolidina; tres veces al día; 25 mg de tolasolina al día; 10 mg de oxazolina tres veces al día, etc.

La terapia de cuerpo completo, la ceraterapia, el baño de agua caliente, la diatermia, el masaje local, el baño mineral, el láser de helio-neón, la iontoforesis con hialuronidasa o yodo, la electroterapia de audio, etc. son métodos importantes para el tratamiento de esta enfermedad. Los métodos se pueden combinar con medicamentos como complemento al tratamiento farmacológico.