¿Cómo se trata la neurofibromatosis?
Actualmente no existe ningún tratamiento específico. La extirpación quirúrgica es la única forma eficaz de tratar esta enfermedad. Algunos pacientes pueden tratarse con radioterapia y aquellos con epilepsia pueden tratarse con fármacos antiepilépticos. Las medidas restantes son principalmente tratamiento sintomático.
1. La resección quirúrgica es el único método de tratamiento. El propósito de la resección quirúrgica es aliviar los síntomas y reducir el tamaño del tumor. Los tumores intracraneales e intraespinales, como los neuromas acústicos y los neuromas ópticos, se pueden tratar quirúrgicamente. La resección intracapsular no es tan fácil como los schwannomas porque la cápsula no está clara y es propensa a la recurrencia. La resección del borde exterior de la cápsula tiene una tasa de recurrencia baja, mientras que la resección amplia es un tratamiento definitivo y la tasa de recurrencia es muy baja. Para aquellos que no crecen en un tronco nervioso grande, se puede realizar una resección amplia o marginal. Para aquellos que crecen en el tronco principal de nervios grandes, dicha resección dañará los nervios y provocará enfermedades y desperdicio. En este caso, todavía se realiza la resección intracapsular, aunque puede ocurrir recurrencia y afectación del nervio, y repetir la resección intracapsular es muy difícil. Por lo general, no se administra radioterapia porque puede dañar los nervios.
Son pequeños y limitados y conviene eliminarlos todos de una vez. Los pacientes con lesiones grandes, generalizadas o múltiples suelen ser difíciles de extirpar por completo y no pueden curarse. Se puede considerar la resección por etapas. En primer lugar, se realiza una resección selectiva de las partes que dañan la apariencia, dificultan la función o se sospecha que tienen una transformación maligna. La cantidad de resección debe estimarse al estadificar la resección. Si se retira demasiado y el borde de la herida queda demasiado apretado después de la sutura, pueden ocurrir complicaciones como necrosis del borde de la herida y dehiscencia de la herida. La resección de la mayoría de los tumores puede causar defectos en los tejidos blandos, que requieren el trasplante de grandes colgajos miocutáneos combinados con microcirugía para su reparación.
2. El trasplante de colgajo de piel, es decir, el trasplante de colgajo de piel pediculado, requiere que el colgajo de piel esté pediculado con 1 o 2 vasos sanguíneos (incluidas arterias y venas) para garantizar la supervivencia del colgajo de piel. Hay dos tipos de trasplante de colgajo de piel: trasplante de colgajo plano y trasplante de colgajo tubular (tubo de piel). Este último se utiliza principalmente para cirugía plástica y no se presentará aquí.
(1) Producción de colgajos de piel planos: Los colgajos de piel planos también se denominan colgajos de piel simples o colgajos de piel abiertos. Este colgajo se trasplanta en forma plana, generalmente con un solo pedículo, a veces con dos pedículos. La relación de aspecto del colgajo de piel generalmente no excede 1,5: 1, pero en la cabeza y la cara con un rico suministro de sangre, la relación de aspecto puede alcanzar 3 ~ 4: 1. En la zona de las piernas con un riego sanguíneo deficiente, la relación largo-ancho sólo puede ser de 1:1; de lo contrario, pueden producirse trastornos del suministro de sangre, lo que afectará a la supervivencia del colgajo de piel. El tamaño del colgajo de piel se puede diseñar de acuerdo con la dirección de los vasos sanguíneos, y el pedículo debe apuntar hacia el extremo proximal de los vasos sanguíneos. La herida del sitio donante se puede reparar directamente con suturas o injertos de piel de espesor medio.
(2) Trasplante de colgajo de piel:
① Método de rotación local: parte del tejido de piel normal alrededor del defecto se convierte en un colgajo y luego se transfiere al defecto en un ángulo determinado para Reparación de la superficie de la herida. El diseño del colgajo rotacional requiere que la longitud y el diámetro sean mayores que la superficie de la herida para evitar una tensión excesiva del trasplante y una tensión excesiva después de la sutura, lo que puede causar que la incisión se parta y afecte el suministro de sangre del colgajo de piel. Después de girar el colgajo de piel, a menudo aparecen arrugas de diversos grados cerca del lado defectuoso del pedículo debido a los diferentes ángulos de rotación. Cuanto mayor es el ángulo, más obvio es. Sin embargo, este tipo de pliegue no se puede eliminar de inmediato, de lo contrario se producirá un trastorno del suministro de sangre y necrosis debido al estrechamiento del pedículo del colgajo. Después del trasplante de colgajo de piel, algunos sitios donantes se pueden suturar directamente, mientras que otros requieren injertos de piel para su reparación. ② Método de avance local: utilizando la extensibilidad de la piel, se forma un colgajo en la piel alrededor de la herida y el colgajo se empuja verticalmente hacia la herida para repararla. Las heridas del sitio donante se pueden separar ligeramente de ambos lados de la incisión en forma de V y luego juntarlas para realizar una sutura en forma de Y. También se pueden utilizar incisiones en forma de Y y suturas en forma de V para reparar heridas.
③ Método de desplazamiento lateral local: realice una incisión para reducir la tensión a una distancia adecuada fuera de la herida ancha que no se puede suturar directamente, separe la incisión de la herida por vía subcutánea y forme un colgajo plano de doble pedículo para reparando la herida. A menudo se utiliza para reparar defectos cutáneos fusiformes longitudinales y heridas con tejido óseo expuesto en la zona tibial anterior de la parte inferior de la pierna. La relación de aspecto del colgajo de piel es generalmente de 1,5:1 y el sitio donante se repara con un injerto de piel grueso.
④ Método de transferencia distal: el área donante del colgajo se ubica en el extremo distal del área del defecto, como la herida en el área pretibial de la pantorrilla, que se puede reparar con el colgajo de pantorrilla contralateral. . El traumatismo en los dedos se puede reparar con un colgajo de pared torácica contralateral.
3. Medidas preventivas
(1) Los pacientes con neurofibromatosis a veces tienen poca tolerancia a la cirugía y deben ser tratados en serio.
(2) Los tumores enormes en las extremidades a menudo pueden romperse, provocando infección y supuración, convirtiéndose en una indicación para una eventual amputación.
(3) Después del trasplante, el colgajo de piel debe vendarse y fijarse adecuadamente para minimizar la deformación del tejido en el área receptora y garantizar que el colgajo de piel trasplantado esté cerca de la superficie de la herida.
4. Tratamiento de la Medicina Tradicional China Tratamiento de la Medicina Tradicional China: El método consiste en neutralizar el qi y la sangre, desbloquear los meridianos y activar las colaterales, y suavizar y dispersar el estancamiento.
Receta: 15 g de Salvia miltiorrhiza, 30 g de mijo Spatholobus, 15 g de raíz de peonía roja, 15 g de cártamo, 10 g de Magnolia officinalis, 10 g de mandarina roja, 10 g de semillas de mostaza blanca, 10 g de cáscara de mandarina, 10 g de esponja vegetal.
(2) Pronóstico
El pronóstico es bueno, con menos transformación maligna, y el pronóstico de los pacientes con tumores malignos como meningiomas intracraneales, gliomas y neurosarcomas periféricos es malo. La enfermedad generalmente se desarrolla lentamente, pero puede acelerarse durante la adolescencia o el embarazo, y la incidencia de transformación maligna es de alrededor del 7%. El pronóstico de los pacientes con tumores malignos como meningiomas intracraneales, gliomas y neurosarcomas periféricos es malo.