¿Cuáles son los buenos tratamientos para la neurofibromatosis?
Cambio quístico neurofibromatoso
El neurofibroma también se conoce como neuroma, neuroma, fibroma periférico, tumor de células de Schwann y fibroblastoma periférico. Esta enfermedad tiene muchos nombres, que reflejan diferentes puntos de vista sobre su origen, y se puede resumir en las siguientes categorías: Tipo 1: Schwannoma o tumor de células de Wangan; Tipo 2: Neurofibroma o neurofibroblastoma Las células tumorales de los nervios son tejido conectivo formado por la profundización del mesodérmico. lóbulos. Los neurofibromas pueden surgir de nervios periféricos, nervios craneales y nervios simpáticos.
※Diagnóstico
Durante la exploración se puede observar que el tumor es de color rosa o blanco grisáceo, con base plana de difícil desplazamiento o con pedículo y dureza. Se requiere un examen patológico para confirmar el diagnóstico.
※Medidas de tratamiento
No es sensible a la radiación y debe extirparse quirúrgicamente. El abordaje quirúrgico puede ser a través de las fosas nasales anteriores, por el lado nasal o mediante el abordaje extranasal del seno etmoidal o cirugía Kelu. La cirugía de peeling mediofacial tiene un amplio campo de visión y no deja cicatrices en la cara después de la cirugía. Es el mejor método quirúrgico para la resección de neurofibromas en la cavidad nasal y los senos nasales.
※Cambios patológicos
El schwannoma tiene una cápsula completa y es solitario, con edema ocasional o cambios quísticos. Generalmente es benigno y rara vez maligno. La mayoría de los neurofibromas no están encapsulados y pueden ser únicos o múltiples. Si se acompaña de nódulos subcutáneos sistémicos y pigmentación de la piel, se trata de neurofibromatosis múltiple, también conocida como Von.
La enfermedad de Recklinghausen es propensa a transformarse en maligna. Patológicamente, existen dos tipos de células tumorales: ① Las células tumorales tienen forma de espiral o están dispuestas paralelas entre sí, y las células tienen forma de empalizada, que es Antoni.
Tipo a; ② La estructura del tejido es laxa, muy parecida al mixoma, las células no están dispuestas de cierta manera y el tamaño y la forma son desiguales. A menudo hay líquido edematoso entre las células tumorales, formando pequeños quistes o vesículas. Este es Anthony.
Escriba b.
※Manifestaciones clínicas
La diferencia de género de los pacientes no es obvia y la mayoría de los pacientes son jóvenes y de mediana edad. El crecimiento es lento y el curso de la enfermedad puede durar más de diez años. Los primeros síntomas son en su mayoría asintomáticos y los síntomas posteriores dependen de la ubicación y el tamaño del tumor, incluida la congestión nasal, una pequeña cantidad de hemorragia nasal, dolores de cabeza y diversos grados de deformidad de la cavidad nasal o la cara. Si padece la enfermedad de von Recklinghausen puede provocar retraso mental.
(1) Descripción general
El neurofibroma es un tumor benigno de la piel y el tejido subcutáneo. Se origina a partir de células de la vaina nerviosa y del tejido mesenquimatoso y puede presentarse en troncos nerviosos y nervios. de la punta. Puede ser único o múltiple. Pero los tumores múltiples son los más comunes y los tumores múltiples son neuromas.
1. Las manifestaciones clínicas del neurofibroma único son prominentes en la superficie de la piel, palpables debajo de la piel y pueden ser redondas, nodulares o en forma de huso. Se utilizan tanto blandos como duros, la mayoría de los cuales son blandos. Los adultos están más enfermos que los niños. Las manifestaciones clínicas y la histopatología de los neurofibromas solitarios son idénticas a las de los neurofibromas múltiples.
Las características del neurofibroma son: múltiples tumores, cuyo número varía, desde unos pocos hasta cientos. Puede ser tan pequeño como un grano de arroz, tan grande como un puño o incluso pesar más de diez kilogramos. Puede colgar libremente sobre la superficie de la piel, provocando arrugas y flacidez que provocan deformidades visibles. Cuando los neurofibromas crecen a lo largo del tronco nervioso, aparecen como nódulos vermiformes o en forma de cuentas (consulte la Figura 42). Además, la piel del neurofibroma puede tener manchas marrones de diferentes tamaños, como pecas, manchas pequeñas o parches grandes, y su distribución no tiene nada que ver con la distribución de las masas de neurofibroma. En un pequeño número de pacientes con tumores, las manchas de pigmento de la piel de color marrón café son uno de los diagnósticos importantes de fibroneuroma.
Esta enfermedad se presenta mayoritariamente en el tronco y en ocasiones en las extremidades y la cara. Los pacientes suelen tener múltiples enfermedades que conviene diferenciar.
2. Tratamiento Si el neurofibroma se localiza en terminaciones nerviosas, como en la piel o debajo de la piel, el tumor simplemente se extirpa. Especialmente para los neurofibromas sin cápsula, límites poco claros, cavidades de los senos vasculares y tejido laxo en forma de panal en el tejido tumoral, el tratamiento con láser es mejor que el tratamiento manual tradicional. Si causa dolor, afecta la función o tiene cambios malignos en su apariencia, se debe extirpar quirúrgicamente con láser. Debido a la gran cantidad de schwannomas múltiples, los pacientes sin síntomas clínicos no necesitan apresurarse para someterse a una cirugía, lo que conducirá a la eliminación de los síntomas clínicos.
(2) Preparación antes de la cirugía láser
Se pueden preparar varios instrumentos de esterilización y extensión según el tamaño del fibroneuroma, incluidas toallas con 65,438+0 orificios y 2 pinzas para cuero, 2. hemostáticos, 65,438+0 agujas de sutura, clavos roscados y gasas. Los límites no están claros y la operación es relativamente compleja. Después de una estricta desinfección y vendaje, se utilizó láser Nd:YAG para la resección de pequeñas incisiones.
Anestesia: anestesia local por infiltración para cirugía.
(3) Cirugía láser
Selecciona la incisión según la forma del tumor. Los tumores tan pequeños como un grano de arroz se insertan directamente en el centro para la incisión. Los tumores más grandes, especialmente los neurofibromas en forma de puño, se cortan con un cuchillo láser y la piel que sobresale se realiza en una incisión fusiforme. Después de realizar la incisión en la piel, el asistente sujeta el lado interno de la piel incisa con unas pinzas de cuero y utiliza un láser de CO2 (potencia de 25 W) o un cabezal láser Nd: YAG (potencia de 25 ~ 30 w) para separarla a lo largo de la periferia. Preste atención a si hay sangrado evidente durante la operación. Si hay un sangrado evidente, es más conveniente utilizar únicamente el corte por láser Nd:YAG.
Los neurofibromas que crecen a lo largo de troncos nerviosos y aparecen como cuentas o nódulos vermiformes deben protegerse durante la cirugía. Debido a que el neurofibroma se origina a partir de tejido mesenquimatoso y tejido conectivo sostenido por células de la vaina nerviosa y cápsula nerviosa, no es un tejido tumoral que pertenezca directamente a las células nerviosas. Después de cortar con láser el tejido tumoral, cambie al láser de CO2 y ajuste la potencia a un nivel más bajo para que el haz quede paralelo al tronco del nervio y corte la superficie de la vaina. La potencia real se puede utilizar como prueba antes de cortar. El láser de salida es normal y adecuado antes de usarse para cortar. De lo contrario, una potencia demasiado alta puede cortar fácilmente el tronco nervioso en muy poco tiempo. Tenga mucho cuidado al cortar con láser Nd:YAG porque la longitud de onda del láser Nd:YAG es diferente de la longitud de onda del láser de CO2. El láser de CO2 para el corte de células individuales es mejor que el láser Nd:YAG, y el láser Nd:YAG causa más daño a los tejidos blandos que el láser de CO2. Para la resección de tumores con abundante suministro de sangre, el láser Nd:YAG es superior al láser de CO2. Por lo tanto, se requiere que el cirujano tenga un conocimiento completo de los láseres y sea competente en su aplicación. La potencia utilizada es extremadamente importante. Bajo la condición de un dominio integral del láser, el fortalecimiento de la aplicación anatómica puede lograr los buenos resultados esperados. Las suturas postoperatorias se realizaron según el nivel anatómico.
Si un tumor especial no está encapsulado y tiene límites poco claros, y hay muchos senos vasculares de diferentes tamaños y tumores mixtos en forma de panal sueltos en el tejido tumoral, la cantidad de sangrado será grande durante la resección manual convencional, y la resección con láser puede Evitar este fenómeno es la mejor indicación para el tratamiento con láser Nd:YAG. Los métodos quirúrgicos incluyen cirugía de incisión abierta y resección cerrada con incisión pequeña. El primero se desinfecta estrictamente y se extiende según el volumen del tumor, con inyección de infiltración local de lidocaína al 1%, y se utiliza láser Nd: YAG para cortar la piel (tenga cuidado de no utilizar un cuchillo láser para cortar la piel de la cara, pero primero use un bisturí de metal para cortar la piel y luego use un cuchillo láser para pelar la piel), realice una incisión con láser a lo largo del borde transparente del tumor. Si el límite no está claro, calcule el volumen del tumor, haga una incisión y sepárelo con un cuchillo liviano, limpie la cavidad, observe el tejido quirúrgicamente inciso y manipúlelo en consecuencia. Aquellos que dejen lesiones sospechosas deben ser extirpados por completo. El vendaje compresivo se puede utilizar durante 1 semana después de la cirugía y la incisión debe suturarse sin dejar espacios muertos para evitar hematomas secundarios y abscesos.
Para el fibroneuroma mixto de pequeño volumen, considerando el sangrado excesivo, después de la anestesia local, corte directamente la fibra óptica en el mango expuesto en un orificio de 0,3 cm en la piel, corte en la cavidad para medir la circunferencia. y luego se retira a través del tejido, drenando la sangre de la cavidad, y la incisión no requiere sutura. La herida se comprimió y vendó con gasa esterilizada durante 1 semana después de la cirugía.
(4) Tratamiento postoperatorio
Después de la resección con láser, el vendaje debe cambiarse todos los días. No hay fugas, lo que reduce la cantidad de cambios de vendaje a largo plazo. Se administraron antibióticos y multivitaminas durante 1 semana después de la cirugía. Si el dolor de la herida después de la cirugía láser es leve y el paciente puede tolerarlo, no es necesario administrar analgésicos. El área de operación es amplia Además del tratamiento postoperatorio, se debe reforzar la nutrición del paciente para ayudarlo a recuperarse lo más rápido posible. Los pacientes encamados pueden consumir frutas y verduras frescas ricas en multivitaminas.