¿Cuáles son los síntomas y el tratamiento de la enfermedad de Behcet?
Características clínicas de la enfermedad de Behçet
(1) Las úlceras orales ocurren en casi 100 casos. Las úlceras se distribuyen en la lengua, las encías, el interior de los labios superior e inferior, la mucosa oral o la garganta, y son propensas a reaparecer.
(2) La tasa de incidencia de síntomas oculares es del 70%, y la tasa de incidencia es mayor y más grave en los hombres, como queratitis, úlcera corneal, escleritis y coroiditis, que generalmente van acompañadas de iridociclitis. o incluso ceguera.
(3) Úlceras genitales externas, la tasa de incidencia es de 66,8. Las úlceras pueden aparecer en los genitales, la piel y las mucosas. Son grandes, profundas, dolorosas y de curación lenta.
(4) La incidencia de daño cutáneo es de 76. Puede producirse impétigo, foliculitis, forúnculos y eritema.
(5) Dolor articular y afectación del corazón, pulmones, riñones e intestinos. La velocidad de sedimentación globular aumenta y las células sanguíneas aumentan ligeramente.
Esta enfermedad se presenta principalmente en jóvenes de entre 20 y 30 años, y a menudo pierden la oportunidad de recibir tratamiento porque son demasiado tímidos para ver a un médico. Si tiene síntomas sospechosos, debe evitar los alimentos y mariscos picantes y alergénicos. Esta enfermedad se trata eficazmente con hormonas e inmunosupresores, pero es necesario utilizarlos bajo la supervisión de un especialista para reducir los efectos secundarios.
Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behcet
La enfermedad se caracteriza por la aparición sucesiva de lesiones multisistémicas y multiorgánicas y ataques repetidos. Según la probabilidad de aparición de las lesiones, se pueden dividir en dos categorías: síntomas comunes y síntomas raros. El primero incluye síntomas orales, genitales, cutáneos, oculares y otros, mientras que el segundo incluye enfermedades de las articulaciones, cardiovasculares, neurológicas, digestivas, respiratorias, urinarias y de otros sistemas.
Síntomas de la enfermedad de Behçet
(1) Síntomas comunes
1. Cavidad bucal: Úlceras mucosas orales recurrentes, similares a las úlceras aftosas recurrentes. Por lo general, se manifiesta como un tipo leve o similar al herpes, pero también puede ocurrir una enfermedad grave. Las úlceras se originan en áreas poco queratinizadas como la punta de la lengua, los bordes de la lengua, los labios, las mejillas y el piso de la boca. Varían en número y tamaño, entre 0,2 y 0,3 cm de diámetro, son redondas u ovaladas, ligeramente cóncavas y pueden ser. Tiene pseudomembranas amarillas en la superficie, hay congestión y enrojecimiento a su alrededor, y el dolor ardiente es evidente. Puede curarse por sí solo en 7 a 14 días y generalmente no deja cicatrices. Las recaídas se repiten tras periodos intermitentes de diferente duración, con un determinado patrón de ataques o uno tras otro sin patrón a seguir. Las úlceras orales son el primer síntoma más común y el más común de BD.
2. Genital: Principalmente úlceras genitales externas, que a menudo recurren, pero el período intermitente es mucho más prolongado que las úlceras orales. Las úlceras son más comunes en los labios mayores, el pene, el glande y el escroto. Su forma es similar a las úlceras orales y su diámetro es mayor, hasta aproximadamente 0,5 cm. Aunque la cantidad de úlceras es pequeña, a menudo sanan lentamente y causan un dolor intenso porque el área es susceptible a infecciones y fricción. Las úlceras tienden a curarse por sí solas y pueden dejar cicatrices. Las úlceras también pueden ocurrir en la vagina y el cuello uterino. La afectación de las arterias pequeñas puede causar sangrado vaginal. También pueden causar orquitis o epididimitis, con linfadenopatía local. La incidencia de úlceras genitales también es alta, pero menor que la de las úlceras orales.
3. Piel: Las principales manifestaciones son eritema nudoso recurrente (Figura 6), foliculitis facial, erupción acneiforme, tromboflebitis subcutánea y reacción cutánea al pinchazo con aguja. El más común y típico es el eritema nudoso, que se presenta principalmente en las extremidades, especialmente en las inferiores. El eritema mide de 1 a 2 cm de diámetro y es doloroso al tacto. Se curará por sí solo después de una semana y se pigmentará sin dejar cicatrices. Puede reaparecer después de 7 a 14 días. La reacción de acupuntura cutánea, también conocida como fenómeno de Koebner, se refiere al eritema del paciente y pequeñas manchas de pus que aparecen en el lugar de inserción de la aguja dentro de las 24 a 48 horas posteriores a la inyección intramuscular, y pueden aparecer venas trombóticas después de la inflamación intravenosa. Esto se debe a la hipersensibilidad de los vasos sanguíneos periféricos a estímulos inespecíficos y tiene importancia diagnóstica. El método de prueba clínica es: después de desinfectar la piel con etanol, use una aguja de inyección esterilizada para insertar o agregar directamente 0,1 ml de solución salina normal en la piel del antebrazo si aparece una erupción en el ojo de la aguja con tendencia a supurar de 24 a 24 días. 48 horas después, se considera una reacción de acupuntura positiva. La incidencia de lesiones cutáneas también es mayor.
4. Ojos: las lesiones oculares se pueden dividir en lesiones del segmento anterior y lesiones del segmento posterior. Las lesiones del segmento anterior incluyen principalmente iridociclitis, hipopión, conjuntivitis y queratitis. Las lesiones del segmento posterior incluyen principalmente coroiditis (Figura 7), papilitis, atrofia óptica y lesiones subcutáneas, cataratas secundarias, glaucoma, desprendimiento de retina, degeneración macular y atrofia del globo ocular.
Las lesiones a menudo comienzan con lesiones en un ojo y el segmento anterior del globo, y luego se convierten en lesiones en ambos ojos y el segmento posterior del globo. Las enfermedades oculares recurrentes pueden provocar pérdida de la visión e incluso ceguera. Las lesiones oculares se encuentran entre los síntomas menos comunes pero tienen consecuencias graves.
2) Síntomas raros
1. Articulaciones: Las articulaciones grandes y pequeñas de los cuatro pies y la zona lumbosacra pueden verse afectadas, pero afecta principalmente a las articulaciones grandes como las rodillas, muñecas, codos y tobillos. Los síntomas son similares a los de la artritis reumatoide, pero los hay. no hay migración y hay hinchazón, dolor, enrojecimiento y calor. Fácil de recaer. No había deformidad ni osteoporosis y el examen radiológico general no mostró anomalías.
2. Sistema cardiovascular: los síntomas vasculares son la característica principal. A menudo se ignoraba en el pasado, pero ahora los informes clínicos están aumentando. Más común en hombres.
(1) Vena: Las principales manifestaciones son flebitis, trombosis venosa y oclusión. Tengo flebitis superficial en la vena safena mayor, la vena del complejo anterior y las venas de las extremidades superiores en la parte inferior de mis pies. Las manifestaciones clínicas son eritema simple, redondo u ovalado, de varios milímetros de diámetro, levemente doloroso y que puede desaparecer por sí solo. Las consecuencias provocadas por la vasculitis venosa profunda y la trombosis venosa (como la vena cava superior u otras trombosis de la vena mediastínica) son más graves.
(2) Arterias: Las principales manifestaciones son arteritis, estenosis arterial, cierre y aneurisma. La rotura grave del aneurisma suele provocar la muerte. Los aneurismas tienden a ocurrir en los sitios donde se realizó la punción arterial, por lo que se debe evitar la angiografía tanto como sea posible en pacientes con BD.
(3) Corazón: Puede manifestarse como miocarditis, enfermedad pericárdica, infarto de miocardio, prolapso de válvula cardíaca, agrandamiento cardíaco, etc., pero la enfermedad es rara.
3. Sistema digestivo: Las principales manifestaciones clínicas son fiebre, dolor abdominal, náuseas, vómitos y hemorragia gastrointestinal. Las úlceras de la mucosa intestinal en la región ileocecal son comunes y pueden provocar perforación intestinal y hemorragia masiva. La BD intestinal debe diferenciarse de la enfermedad de Crohn. No hay anomalías en el examen de rayos X del primero, pero en pacientes enfermos y ancianos, se pueden observar defectos de llenado en la radiografía con bario. En este último, los síntomas orales, perineales, cutáneos y oculares, la perforación intestinal y el sangrado son raros, mientras que los síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso y anemia son más graves.
4. Sistema nervioso: puede manifestarse como ① grupo de inflamación meníngea: dolor de cabeza, trastorno de la conciencia, anomalía mental, papiledema, hemiplejía leve, rigidez de nuca y otras irritaciones meníngeas. ② Grupo de síndrome del tronco encefálico: mareos, dolor de cabeza, tinnitus, alteración de la conciencia, diplopía, nistagmo, oftalmoplejía, disfagia, debilidad al masticar, parálisis facial periférica, etc. ③Síndrome de daño a los nervios periféricos: entumecimiento, dolor y debilidad en las extremidades, deterioro sensorial, atrofia muscular, edema de las extremidades, reflejos tendinosos deficientes, etc. ④ Grupo de mielopatía: entumecimiento y debilidad bilateral de las extremidades inferiores, paraplejía incompleta, retención urinaria, impotencia, deterioro sensorial segmentario, etc.
5． Sistema respiratorio: las lesiones pulmonares son comunes y se manifiestan como fiebre, dolor en el pecho, tos y hemoptisis (la hemoptisis grande en los pulmones puede poner en peligro la vida si no se trata a tiempo. Además, también pueden ocurrir derrame pleural y linfadenopatía hiliar). p>
6 ．Sistema urinario: principalmente puede ocurrir nefritis, proteinuria y hematuria
7 Otros síntomas raros incluyen síntomas similares a sepsis hipertérmica, síndrome nefrótico, leucemia, etc.
Clínico. Los síntomas y signos son la base principal para el diagnóstico. Dado que los síntomas del TB son diversos, aparecen en diferentes momentos y carecen de especificidad, es muy importante preguntar y recibir la historia clínica detallada, especialmente en medicina interna, cirugía, dermatología. neurología, ginecología, etc. El historial médico puede proporcionar pistas importantes para detectar síntomas raros de BD. Aunque existen muchas pruebas de laboratorio, son solo como referencia.
Por ejemplo, los elementos de las pruebas clínicas se pueden seleccionar de acuerdo. a los sistemas y órganos afectados por los síntomas: rutina sanguínea, rutina urinaria, inmunidad humoral, inmunidad celular, actividad fibrinolítica, microcirculación y hemorreología, radiografías (articulaciones, radiografía de tórax, gastrointestinal, etc.), EEG, TC. , resonancia magnética, etc.
Los criterios diagnósticos para la enfermedad de Behçet BD aún no están unificados, y a lo largo de los años ha habido diferentes opiniones sobre los criterios diagnósticos propuestos por el Simposio Internacional sobre BD en 1990. se basan en úlceras aftosas recurrentes y el diagnóstico se puede confirmar agregando dos de los siguientes ① Úlcera genital recurrente ② Enfermedad ocular (uveítis anterior y posterior, retinitis, etc.); .); ④ Reacción positiva a la acupuntura cutánea.
Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Behcet:
1. El diagnóstico diferencial de las úlceras bucales, las úlceras aftosas recurrentes y la estomatitis herpética se caracterizan por úlceras bucales recurrentes. pero el primero involucra múltiples sistemas y múltiples órganos, y tiene síntomas de lesiones extraorales que aparecen sucesivamente. Estas últimas lesiones se limitan a la cavidad bucal.
2. Diferenciación del daño multisistémico BD y la enfermedad de Crohn, el síndrome de Stiff-Johan, el síndrome de Rett, etc. tienen daño multiorgánico y multisistémico, y hay manifestaciones orales.