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Causas de pigmentación anormal en la degeneración pigmentaria de la piel

El mecanismo de las anomalías de la pigmentación es complejo. Algunas enfermedades de la piel pigmentadas son causadas por factores genéticos; otras son causadas por factores secundarios, y las razones no están claras. Este capítulo tiene varias explicaciones basadas en su etiología.

Pigmentación por aumento de la actividad de los melanocitos

1. La tirosina se oxida para formar dopa, que luego se deshidrogena para formar dopaona, que requiere la catálisis de la tirosinasa. Por tanto, la tirosinasa juega un papel importante en la síntesis de melanina. La formación de melanina a partir de tirosina requiere la participación de varias reacciones intermedias y acero reductor. Cualquier factor que afecte la tirosinasa y su proceso de reacción puede provocar una síntesis y un metabolismo anormales de la melanina. Por ejemplo, la falta de grupos sulfhidrilo en la piel aumenta la actividad de la tirosinasa, lo que aumenta la formación de melanina. Por ejemplo, se cree que el mecanismo de la pigmentación postinflamatoria está relacionado con esto

2. Fotosensibilidad: la melanina de la piel tiene la capacidad de absorber los rayos ultravioleta para prevenir el daño ultravioleta a los tejidos. Cuando la piel se expone a la luz solar o a los rayos ultravioleta, puede aumentar de forma protectora la formación de melanina, como las pecas. Además de la genética, la fotosensibilidad también puede contribuir a la formación de pigmentos.

3. La influencia de los factores neuronales sobre la melanina: por ejemplo, el trastorno del factor inhibidor de la hormona estimulante de los melanocitos producido por el tálamo o el aumento de la secreción de la actividad de la hormona estimulante de los melanocitos en la glándula pituitaria conduce a una aumento de melanina. Por ejemplo, acromegalia

4. Efectos endocrinos sobre la melanina: el estrógeno secretado por las gónadas para el apareamiento puede aumentar la melanina. Si el pigmento cambia durante el embarazo, la hormona adrenocortical puede inhibir la hormona estimulante de los melanocitos, que puede reducir la melanina. Cuando la función de la corteza suprarrenal disminuye, la melanina de la piel puede aumentar. La glándula tiroides puede promover que los melanocitos produzcan melanina, por lo que la pigmentación de la piel puede volverse más oscura durante el hipertiroidismo.

Enfermedades de la piel pigmentada con aumento de la melanocitosis

Los mecanismos son en su mayoría desconocidos y pueden estar relacionados con factores genéticos o congénitos. Algunas están presentes desde el nacimiento, como las manchas mongolas café con leche, las enfermedades pigmentarias congénitas y las manchas solares periorales.

Tres tipos de pigmentación endógena no melanótica

1. La hemosiderinosis se debe al proceso de absorción y recuperación de diferentes grados de puntos sangrantes en la piel, donde se produce el depósito de hemosiderina. en la dermis, a veces estimulada por factores locales y acompañada de melanosis, como las enfermedades epilépticas pigmentadas de la piel.

2. El pigmento amarillo caroteno significa que el contenido de caroteno en la sangre aumenta después de comer zanahorias y naranjas. Debido a que el caroteno es un pigmento lipídico, puede hacer que la piel normal tenga un aspecto amarillento, debido a un aumento de la bilirrubina en la sangre. Los medicamentos como el adipino pueden hacer que la piel se vuelva amarilla. La patogénesis de la enfermedad de color amarillo-marrón es el metabolismo anormal de la fenilalanina y la tirosina.

Pigmentación Exógena

El mecanismo de la pigmentación metálica se debe a la deposición de metales como el oro, la plata y la secreción en la piel o mascarilla facial. En ella entran pigmentos exógenos o cuerpos extraños. piel y puede ser causado por diferentes El color del cuerpo extraño forma una pigmentación diferente.

La pigmentación se reduce o se desvanece.

Los mecanismos son diferentes. Albinismo causado por factores genéticos, pérdida de pigmento en la esclerosis tuberosa, actividad de tirosinasa reducida o defectuosa, no hay cambios evidentes en la estructura de los melanocitos epidérmicos, pero debido a una deficiencia de tirosinasa, la capacidad de Se inhibe la síntesis de melanina. La fenilcetonuria inhibe la oxidación de tirosina a melanina porque la fenilalanina no se puede oxidar a tirosina.

La despigmentación del vitíligo y del vitíligo se debe a la pérdida de melanocitos epidérmicos. La causa del primero se desconoce, mientras que el segundo se hereda de forma autosómica dominante. Generalmente se cree que la patogénesis del vitiligo puede tener un trasfondo genético; algunos creen que es autoinmunidad o autodestrucción de los melanocitos; otros han propuesto una hipótesis de factor neuroquímico. Según sus investigaciones clínicas, patológicas, fisiológicas, bioquímicas e inmunes. Es difícil explicar el uso de un factor para diagnosticar el vitíligo.

La hipopigmentación posinflamatoria de la pitiriasis alba se debe a una capacidad reducida de las células epidérmicas de la lesión para aceptar los melanocitos transferidos. La hipopigmentación de las lesiones psoriásicas puede deberse a una rápida proliferación de células epidérmicas, que no permite que los melanocitos transfieran melanina. Se cree que las manchas hipopigmentadas en la tiña versicolor son causadas por bacterias patógenas que bloquean la luz ultravioleta o liberan ciertas toxinas que interfieren con la actividad de los melanocitos.

Las manchas hipopigmentadas causadas por la lepra generalmente se consideran el resultado combinado de la infiltración celular que interfiere con la función de los melanocitos, la disfunción neurotrófica, la reducción del flujo sanguíneo local y la inhibición de la actividad de la dopa por Mycobacterium leprae, lo que resulta en competencia por Melanocitos. Efectos y trastornos de la melanogénesis.

Una pigmentación caracterizada por un aumento de melanina.

Factores genéticos

Pecas, anomalías pigmentarias simétricas hereditarias, melanosis racial, enfermedades de la piel pigmentadas, etc.

(2) Factores endocrinos

Cloasma del embarazo, enfermedad de Addison, hipertiroidismo, acromegalia, síndrome de Cushing, acantosis nigricans, etc.

(3) Estimulación física, mecánica y química

Pigmentos provocados por quemaduras solares cálidas, estimulación mecánica, melanosis de alquitrán, melanosis de arsénico, pigmentación inducida por fármacos, etc.

Pigmentación inflamatoria

Liquen plano, eczema crónico, dermatitis atópica, amiloidosis cutánea, erupción fija medicamentosa, lupus eritematoso, dermatitis cancerosa, pioderma subcutánea, urticaria pigmentaria y dermatitis cosmética.

(5) Enfermedades sistémicas

1. Infección crónica: malaria, leishmaniasis, esquistosomiasis, tuberculosis, etc.

2. Enfermedades tumorales: caquexia linfoma, síndrome de ACTH ectópica, melanoma, etc.

3. Enfermedades del sistema nervioso: enfermedades que afectan al diencéfalo y a la sustancia negra, degeneración hepatolenticular, ependimoma, esquizofrenia, etc.

4. Enfermedades del tejido conectivo: esclerodermia sistémica, dermatomiositis y lupus eritematoso sistémico.

5. Las enfermedades crónicas del hígado y los riñones y la anemia pueden manifestarse como pigmentación.

6. Deficiencia de vitaminas: deficiencia de vitamina A, deficiencia de vitamina B y deficiencia de ácido fólico, deficiencia de ácido y deficiencia de vitamina C.

En segundo lugar, el aumento del número de melanocitos es la principal causa de la pigmentación.

Factores genéticos

Melanosis, pigmentación por cloasma, manchas solares, manchas solares bucales, etc.

(2) Enfermedades

El melanoma juvenil benigno de Seder es distrofina congénita, como melanosis, enfermedad azul, enfermedades de la piel de los animales, etc.

(3) Causas congénitas o desconocidas

Síndrome de Albright, manchas de Mongolia, enfermedad de Ota, nevo de Ito y melanoma lentigo maligno.

Tres tipos de pigmentación endógena no melanótica

(1) Autosensibilidad de los glóbulos rojos y acumulación de púrpura pigmentaria progresiva en la epilepsia pigmentaria hematógena

Dermatosis liquenoides epilépticas pigmentadas, eritema, máculas reticulares cianóticas acras.

(2) Pigmentación amarilla

Carotenemia, enfermedad parda, ictericia.

Pigmentación exógena

(1) Pigmentación metálica

Manchas producidas por compuestos de oro, plata, plomo y mercurio

(2) Extraños pigmentación corporal

Tatuaje enfermedad granulomatosa explosiva.

Hipomelanosis I

(1) Reducción del número de melanocitos

Calvas, vitíligo senil y síndrome de Waardenberg.

(2) Tirosinasa anormal

Albinismo fenilcetonuria.

(3) Reducción de la actividad de los melanocitos

Blanco en hipopigmentación postinflamatoria, lepra, esclerodermia endémica, hipopigmentación puntiforme idiopática y nevo anémico Pitiriasis.

Diagnóstico de pigmentación anormal:

Historial de la enfermedad

Los elementos generales, al igual que otros capítulos, requieren un historial médico detallado. Por ejemplo, el momento de aparición, la edad, la ubicación, el alcance y el desarrollo del pigmento anormal; si hay síntomas locales o síntomas sistémicos; si el factor causante es primario o secundario; el efecto de un tratamiento previo; .

Examen físico

Compruebe las partes con pigmento anormal y determine el color del pigmento anormal. Por ejemplo, el cloasma se puede observar como manchas de color marrón amarillento en la cara; la melanosis eritematosa folicular de color marrón rojizo se puede observar en la cara y el cuello; en la enfermedad de Ota, se puede observar un color negro claro; se puede ver blanco en el vitíligo; en la pitiriasis blanca se ven escamas frescas parecidas a la pitiriasis;

Por ejemplo, las manchas marrones con pigmentación anormal en los troncos de los árboles se encuentran en las manchas café con leche; el marrón azulado se observa en las manchas pigmentarias del sarampión y se relaciona principalmente con alergias de contacto; y fotosensibilidad. En un nevo se encuentra un pigmento anormal localizado en la epidermis. La pigmentación sistémica se observa en enfermedades sistémicas como la esclerodermia sistémica, la dermatomiositis, la enfermedad de Addison y el kala-azar. El albinismo puede mostrar un blanqueamiento de la piel en todo el cuerpo y el vitíligo puede mostrar manchas blancas localizadas.

3. Tarifa del examen

El examen histopatológico es de gran importancia en el diagnóstico de anomalías pigmentarias, especialmente si las lesiones pigmentarias se vuelven más grandes y oscuras en un corto período de tiempo, el examen patológico es necesario para prevenir la transformación maligna. Las anomalías pigmentarias causadas por enfermedades sistémicas se pueden analizar en el laboratorio para detectar la enfermedad subyacente.

Diagnóstico diferencial de alteraciones pigmentarias:

Pigmentación facial.

1. El cloasma es causado por factores endocrinos y otros, algunos de los cuales se desconocen. Es más común en mujeres jóvenes, especialmente en las mejillas, la frente, el labio superior y alrededor de los ojos. La mayoría de ellas son manchas escamosas de color marrón claro con bordes claros, ligeramente simétricas y asintomáticas.

2. La melanosis de Riel está relacionada con algún tipo de exposición, pero también puede ser causada por sensibilidad a la luz o por causas desconocidas. Es más común en mujeres de mediana edad y no está obviamente relacionado con la exposición al sol. Es más común en la frente, el cuello, las orejas y el cuello. El centro de la cara es pálido con manchas escamosas de color marrón claro o negro claro con bordes poco claros. La superficie está levemente queratinizada o delgada y escamosa, sin síntomas subjetivos.

3. La melanosis del alquitrán es causada por la exposición prolongada al aceite asfáltico y sus productos derivados del petróleo, y es más común en hombres adultos. Relacionado con la exposición solar, se manifiesta como manchas difusas de color marrón claro u oscuro en el rostro y zonas expuestas. Pueden presentarse lesiones similares al acné.

4. Los factores genéticos de las pecas suelen aparecer en la infancia y empeoran tras la exposición al sol. Se manifiesta como manchas de color marrón amarillento o marrón oscuro desde agujas faciales hasta granos de arroz, sin síntomas subjetivos.

5. La delgadez de Ohta Akihiro, también conocida como ojos marrones y azules claros, es un factor genético o congénito. Suele aparecer en la infancia o la adolescencia y no tiene nada que ver con la exposición al sol, como en el cuello, los párpados superiores e inferiores y los pómulos. Las manchas de color azul claro o negro azulado con bordes claros son en su mayoría unilaterales y algunas de las escleróticas ipsilaterales están teñidas de azul, sin síntomas subjetivos.

6. La mancha solar perioral, también conocida como síndrome de pigmentación-poliposis, es un factor genético que se presenta desde la infancia y no tiene nada que ver con la exposición solar. Manchas marrones y negras en los labios, especialmente en el labio inferior y membrana bucal. También puede presentarse en cara, manos y pies, acompañado de lechos de pólipos intestinales, que pueden provocar calambres, dolor abdominal, diarrea, úlceras y sangrado. En algunos pacientes puede desarrollarse un cáncer acompañado de alopecia areata, distrofia ungueal, varicela. pólipos nasales con forma, etc.

7. Los factores genéticos de las enfermedades de la piel pigmentada comienzan en la infancia y empeoran tras la exposición solar. Suelen aparecer manchas marrones en las partes expuestas de la cara o el cuello, manos y pies, acompañadas de telangiectasias y atrofia, hiperplasia verrugosa y erupción por hiperqueratosis, que pueden provocar cáncer.

8. La dermatitis cosmética se refiere a la pigmentación provocada por la dermatitis cosmética facial, que es más común en los actores. Es una mancha de color marrón claro, marrón rojizo o negro claro con bordes claros en la cara o escamas o mallas dispersas. Algunos pacientes tienen o han tenido dermatitis y picazón antes.

9. El melanoma juvenil benigno, también conocido como enfermedad de células fusiformes, es un tumor benigno derivado de los melanocitos. Común en niños, raro en jóvenes. Muestra que las orejas de las mejillas también se pueden ver como nódulos sólidos en las extremidades y el tronco. Comienza a crecer rápidamente pero mide menos de 2 cm de diámetro, con pigmentación marrón rojiza en la superficie y se convierte en una piña en la edad adulta.

10. La erupción fija por drogas es una mancha pigmentada de forma ovalada alrededor de la boca y los labios, que también se puede encontrar en la vulva y otras partes del cuerpo.

11. La dermatitis de contacto se produce principalmente en la cara u otras partes de contacto y está relacionada con el contacto con alérgenos. Las manchas pigmentadas se forman después de dermatitis repetidas.

12. Pigmentación inducida por fármacos: Después de tomar grandes dosis de ácido cloropropiónico, aparecen manchas de pigmentación de color gris azulado en la cara o partes expuestas. El uso prolongado de minociclina puede causar manchas de pigmentación de color negro azulado, gris azulado o marrón en las lesiones de acné facial o en los antebrazos, pantorrillas y áreas expuestas. Después de tomar grandes cantidades de amiodarona durante mucho tiempo, aparecen manchas de pigmentación de color gris azulado en la cara y las partes expuestas. Similar a los depósitos de plata.

13. La deposición accidental de polvo causada por una explosión o daño ocupacional en la piel hace que algunas sustancias en polvo coloreadas entren en la piel, provocando manchas de pigmentación persistentes en la piel. Comúnmente visto en la cara y áreas expuestas.

14. Las pecas malignas, también conocidas como pecas melanóticas, tienen una causa desconocida y se presentan mayoritariamente en mujeres mayores de 40 años. Las manchas marrones en la cara o áreas expuestas comienzan a extenderse gradualmente y algunas personas desarrollan melanoma años después.

Pigmentación del tronco y las extremidades

1. Los factores genéticos de las anomalías pigmentarias simétricas hereditarias comienzan en la infancia, son evidentes en la adolescencia y continúan durante toda la vida. La mayoría de los frijoles tienen grandes manchas de pigmentación, pérdida de pigmentación y no presentan síntomas subjetivos.

2. La epilepsia es predominante en bebés o niños. Se manifiesta como una pigmentación difusa en la piel dorsal de los dedos de las manos (de los pies) y una pigmentación cada vez más profunda en los lados de flexión de las articulaciones de las extremidades.

3. La herencia dominante de la melanosis es que al nacer o en la infancia, el pigmento de la piel aumenta y se extiende, y luego el pigmento se profundiza gradualmente. El pigmento facial es el más intenso, con arrugas, pelo negro y múltiples. apareciendo lunares.

4. Los nevos pigmentados aparecen inmediatamente después del nacimiento o durante la adolescencia, y pueden aparecer en todo el cuerpo, desde unos pocos hasta docenas. La mayoría son benignos y algunos nevos fronterizos son odiosos.

5. La aparición de la fatiga azul en la infancia puede ser un episodio único o múltiples. Suele presentarse en las extremidades superiores. Hay nódulos azules en el tronco o la cara, que son de calidad blanda o sólida y tienen límites claros.

6. El pigmento fino, también conocido como ocultación, existe inmediatamente después del nacimiento y aumenta con la edad. Suele aparecer en la parte inferior de los troncos de los árboles como manchas negras cubiertas de pelos. Hay nódulos de diferentes tamaños en la superficie de la piel engrosada, que pueden formar arrugas en la piel debido al engrosamiento.

7. Las manchas café con leche son comunes en el tronco y son manchas redondas u ovaladas de color marrón claro sin síntomas subjetivos.

8. Las manchas mongolas son manchas azules benignas al nacer. Las cinturas y los cuboides tienden a aparecer y desaparecerán naturalmente después de unos años.

9. La fatiga de Ito es similar a la enfermedad de Ohta. Las manchas pigmentadas se encuentran comúnmente en los hombros y la parte superior de los brazos, también conocidas como nevo marrón azulado en el acromion o músculo deltoides.

10. El melanoma maligno se presenta principalmente en personas de mediana edad y de edad avanzada. Suele aparecer en la cara, el cuello, las plantas de los pies y las uñas. Manchas negras o pequeños nódulos. Poco a poco, pueden aparecer úlceras y sangrado. Esta enfermedad es altamente maligna y debe eliminarse una vez diagnosticada.

11. La enfermedad del endrino se presenta principalmente en las zonas genitales y anales de los dedos arrugados y en los codos y rodillas de la cara. Son manchas pigmentadas de color marrón, marrón oscuro y agrandadas. La mayoría de los tumores son benignos en los niños, pero pueden estar asociados con tumores malignos en los adultos.

12. La urticaria pigmentosa es causada por una hiperplasia de mastocitos, y hay dos tipos: de tipo juvenil y de tipo adulto. La mayoría de ellos se enferman desde la infancia, pero los adultos también pueden desarrollar erupciones. La erupción es más común en el tronco y la primera vez es en el tronco. Las ronchas persistentes en las extremidades se convierten gradualmente en manchas de color marrón amarillento o marrón grisáceo. También pueden ser erupción maculopapular, pápula, cáncer de agua nodular y otras erupciones. Se caracteriza por la aparición de ronchas en las manchas después de rascarse o rascarse. El examen histopatológico reveló una infiltración masiva de mastocitos en la dermis.

13. La enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal crónica y una pigmentación cutánea difusa en todo el cuerpo. Bronce, marrón-negro, con halo más grueso en pezón, zona genital, cara y arrugas.

14. La pigmentación postinflamatoria es una pigmentación secundaria temporal, como el eccema crónico, la dermatitis seborreica y otras enfermedades de la piel, que pueden dejar manchas pigmentadas después de la curación. Es el resultado del rascado mecánico estimulado por una inflamación crónica o el efecto combinado de fármacos irritantes externos.

Tres tipos de anomalías pigmentarias no melaninas

1. La pigmentación transmitida por la sangre, como el cuerno morado, hace que el plasma de los glóbulos rojos se escape de los vasos sanguíneos de la piel, provocando el color de la piel. cambios. Dependiendo del tamaño del sitio de la epilepsia y la duración de la enfermedad, puede aparecer de color rojo, azul violeta, marrón o marrón.

2. La carotenemia está relacionada con el consumo excesivo de zanahorias y naranjas, lo que provoca que la piel normal se vuelva amarilla, pero el color de la esclerótica permanece inalterado, y debe distinguirse de la ictericia.

3. La ocronosis también se conoce como alquenacia, y su factor genético es la deficiencia de alcaneuria oxidasa. En los niños sólo se observan cambios en el color de la orina. A partir de los 30-40 años aparecen manchas de pigmentación en la piel, principalmente en la cara, axilas y genitales. Son de color gris claro, verde claro, marrón claro o marrón oscuro, y suelen ir acompañadas. por enfermedades de huesos y articulaciones.

4. Los tatuajes aparecen en diferentes colores dependiendo del pigmento que penetra en la piel. Por ejemplo negro, cian, azul o rojo. Está creado artificialmente con varios patrones.

Los cuatro pigmentos se reducen o se pierden.

1. El vitíligo se presenta a cualquier edad, especialmente en adolescentes. Puede ocurrir en cualquier lugar y se manifiesta como manchas despigmentadas de color blanco porcelana con bordes claros, pigmento circundante ligeramente más oscuro, tamaño, forma y cantidad inciertos, y el cabello en las manchas blancas puede volverse blanco o no.

2. La enfermedad parcheada es una enfermedad genética dominante que se presenta en el nacimiento o en la infancia. A menudo ocurre en la frente, pero también puede ocurrir en áreas asimétricas del tronco o las extremidades. Aparece como manchas blancas mezcladas en el medio de la piel normal, o también puede extenderse como manchas con pigmentación más profunda.

3. De la enfermedad a la herencia recesiva, se presenta desde la infancia. Los síntomas incluyen blanqueamiento de la piel en todo el cuerpo, cabello blanco o amarillo, falta de pigmento en los ojos y fotofobia.

4.w Eliminar un síndrome del hágalo usted mismo puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, desde pequeña hasta grande. Los síntomas incluyen albinismo parcheado en la frente, cabello blanco y sordera, desplazamiento medial de ambos lados, ensanchamiento de la raíz de la nariz, heterocromía del iris, etc.

5. El vitíligo senil es una enfermedad de personas de mediana edad y ancianas, mientras que el vitíligo idiopático similar a una mácula es un signo de degeneración de la piel. Se ve comúnmente en el tronco y las extremidades, como grandes manchas blancas redondas, desde el mijo hasta los frijoles.

6. La leucoplasia puntiforme idiopática inexplicable puede ocurrir en niños o a cualquier edad. Las extremidades secas pueden ocurrir en la cara y el cuello. Es un tinte de color blanco lechoso, del tamaño de agujas de soja, con bordes claros.

7. La anemia se debe a defectos en el desarrollo del tejido vascular en esta zona desde la infancia. Es una mancha levemente pigmentada de piel hipopigmentada que puede tener una forma redonda, ovalada o irregular. Su característica es que es difícil distinguir entre el vidrio prensado y la piel blanca circundante. La piel alrededor de la mancha blanca después del frotamiento es roja en lugar de roja.

8. La pitiriasis alba es más común en niños y adolescentes. Hay manchas blancas escamosas con hipopigmentación en la cara, el cuello o la parte superior de los brazos y los hombros, con finas escamas parecidas a salvado en la superficie.

9. La esclerodermia localizada. La esclerodermia tipo gotita o esclerodermia en parches puede aparecer en cualquier parte del cuerpo y aparece como manchas o placas de color blanco o marfil. La superficie lisa y dura tiene distintos grados de contracción.

10. La lepra tuberculosa es causada por Mycobacterium leprae y puede ocurrir en todos los grupos de edad. El sitio de aparición es incierto. Muestra que las manchas blancas inconscientes en la piel tienen bordes claros y se pueden ver escamas delgadas en la superficie. Se realiza un diagnóstico basado en el historial médico y el examen patológico.