¿Qué indicadores se deben comprobar en caso de dermatomiositis?
(1) Las pruebas inmunológicas pueden detectar dos autoanticuerpos en el suero de pacientes con DM/PM.
1. Los anticuerpos antimusculares y sus componentes Wada et al. utilizaron miosina de alta pureza para realizar un radioinmunoensayo y descubrieron que la tasa positiva de anticuerpos contra miosina en el suero de pacientes con PM fue del 90%. Nishikai et al. encontraron que la tasa positiva de anticuerpos contra la mioglobina en pacientes con miositis fue del 71%, mientras que la tasa positiva de anticuerpos contra la mioglobina en pacientes con otras enfermedades del tejido conectivo fue inferior al 15% y no se encontró en personas normales.
2. Aproximadamente 65,438+00% de las células LE son positivas para anticuerpos antinucleares y anticuerpos citoplasmáticos, y alrededor de 65,438+0/5 ~ 65,438+0/3 casos tienen cariotipos positivos con micromanchas principalmente.
⑴ Anticuerpo anti-J0-1: la tasa de positividad de PM del anticuerpo anticitoplasmático cuyo antígeno es la holoenzima de ARNt de histamina es del 30% al 40%, del cual <5% es raro en niños con DM y en síndrome de superposición Se observa especialmente en pacientes con síndrome de Sjogren y está estrechamente relacionado con la enfermedad pulmonar intersticial.
⑵ Anticuerpo anti-Mi-2: El antígeno Mi-2 es una proteína nuclear. Alrededor del 8% de los casos son diabetes infantil y ocasionalmente diabetes maligna.
⑶ Anticuerpos anti-PM-1/PM-Scl: la tasa positiva del antígeno de nucleolina es del 8 al 12% y también se puede observar en casos que se superponen con la esclerodermia.
⑷Anticuerpos anti-PL-7: La tasa positiva de anticuerpos anti-ARNt sintetasa en pacientes con miositis es del 3% al 4%.
5. Anticuerpo anti-PL-12: la tasa positiva de anticuerpo anti-alanil tRNA sintetasa es del 3%. Los anticuerpos anti-PL-7 y PL-12 son raros en pacientes sin miositis y ambas enfermedades asociadas con anticuerpos J0-1 pertenecen al mismo subtipo de miositis.
[6] Otros anticuerpos citoplasmáticos que se encuentran en pacientes con miositis incluyen ①anticuerpos Fer; ②ambos anticuerpos ②Mas son raros; ③los anticuerpos Ro/SS-A y los anticuerpos La/ss-B son positivos en pacientes con miositis. % ~ 8%, común en casos que se superponen con otras enfermedades del tejido conectivo ④ La tasa positiva de anticuerpos anti-U1SmRNP en pacientes con DM/PM es del 10% ~ 15%.
3. Otros exámenes inmunológicos: alrededor de 65,438+0/3 pacientes tienen disminuciones leves a moderadas en C4, ocasionalmente disminuciones en C3 y CIC en algunos casos reportados de diabetes hereditaria, la deficiencia de C2 aumenta.
Utilice el método de inmunofluorescencia directa para medir las paredes de los vasos sanguíneos de las células ciliadas en los músculos enfermos, especialmente en los casos de niños, se pueden observar depósitos de IgGIgM y complemento, pero se pueden observar Ig y C locales en la unión de los músculos. dermis y epidermis en lesiones cutáneas enfermas. La deposición, pero no la deposición continua, es diferente del LES
(2) Aumento de la excreción de creatina en la orina. En circunstancias normales, el proceso de síntesis de creatina comienza con la transferencia de amidina por parte de la arginina. grupo a la glicina para formar ácido guanidina acético. En segundo lugar, el ácido guanidina acético acepta el grupo metilo de la metionina para formar creatina, que se sintetiza en el hígado. La mayor parte es absorbida por los músculos en forma de fosfato de creatina que contiene enlaces fosfato de alta energía. Los enlaces fosfato de alta energía se pueden transferir a difosfato mediante la catálisis de la fosfocreatina quinasa que se produce a partir de la adenosina. Cuando aumenta la síntesis de trifosfato de adenosina, parte del fosfato se puede convertir mediante una reacción inversa. La creatina almacenada en el fosfato de creatina se metaboliza y deshidrata en los músculos para formar creatinina, que luego se excreta en la orina. La cantidad total de creatinina excretada en 24 horas en mujeres en desarrollo y personas mayores antes y después de la menstruación no supera los 4 mg por kilogramo de peso corporal. Cuando se padece esta enfermedad, también se reduce la cantidad de creatina ingerida durante la actividad metabólica muscular, y también se reduce la cantidad de creatina formada. Por lo tanto, la cantidad de creatina en la sangre aumenta y la cantidad de creatina excretada en la orina disminuye. La cantidad de creatina excretada en pacientes con dermatomiositis puede llegar incluso a 2 g.
(3) Determinación de creatina fosfoquinasa (CPK), aldolasa (AST), alanina aminotransferasa (ALT) y lactato deshidrogenasa séricas. En particular, el aumento de las enzimas séricas en CPK a menudo es paralelo al aumento y disminución de las lesiones musculares de la enfermedad, lo que puede reflejar la actividad de la enfermedad. Generalmente, disminuye de 3 a 4 semanas antes de que mejore la fuerza muscular y aumenta de 5 a 6 semanas antes de la recurrencia clínica, lo que puede predecir el empeoramiento de la afección. Cuando el valor de CPK de un paciente aumenta, su CKMM 1: CKMM < 30. Si bien ckmm 1: > 1, que indica miositis activa grave y no tratada en pacientes con PM, suele ser anormal, esta enzima no es específica del músculo.
Cuando el hígado tiene múltiples enfermedades hepáticas por aldolasa, esta enzima también puede aumentar la anhidrasa carbónica III. La anhidrasa carbónica III es la única isoenzima en el músculo esquelético y puede aumentar cuando el músculo esquelético está dañado.
(4) Los cambios electromiográficos se manifiestan como atrofia miógena, y un fenómeno común es la denervación. Los músculos afectados exhiben formas de onda de descarga irregulares y aleatorias. No todas las fibras musculares se ven afectadas por igual. La mayoría tiene fibras musculares normales dispersas dentro de una unidad motora polifásica de corta duración. La fase de interferencia de fuerza ligera y bajo voltaje aumenta con la fuerza máxima.
(5) Cambios histológicos
1. Cambios musculares El músculo está extensa o parcialmente invadido. En la etapa inicial, las fibras musculares se hinchan y desaparecen en tiras. La pulpa muscular es transparente. Los núcleos de las células miofibrilares aumentaron. Las fibras musculares se separan y se rompen. En las lesiones progresivas, las fibras musculares pueden volverse vidriosas y vacuoladas y, en ocasiones, incluso necrosarse o la estructura muscular desaparece por completo. En ocasiones se puede observar tejido conectivo, mostrando cambios inflamatorios, vasodilatación, engrosamiento de la íntima, estrechamiento de la luz e incluso embolia. La infiltración linfocítica perivascular con células plasmáticas e histiocitos ocurre principalmente en el músculo estriado. Algunos casos son lisos y las mismas lesiones pueden ocurrir en el miocardio.
Algunos estudiosos creen que el cambio patológico más característico de la DM es la atrofia perifascicular, es decir, la atrofia y el daño de las fibras musculares a menudo se concentran en la sección transversal alrededor del haz de músculos y el diámetro de la misma. La fibra muscular en el borde del haz de músculos a menudo se reduce significativamente. Algunas personas creen que los cambios patológicos de la DM se limitan más al engrosamiento fibroso de la envoltura muscular, provocando atrofia de las fibras musculares alrededor del borde del haz muscular. Otros explican que la atrofia perifascicular es el resultado de la isquemia crónica causada por la interrupción de la sangre. vasos en el haz de músculos alrededor del sitio de la lesión vascular.
2. Los cambios cutáneos iniciales del eritema edematoso incluyen atrofia de la capa espinosa epidérmica, desaparición del proceso tiroideo, licuefacción y degeneración de las células basales, mixedema en toda la dermis y una pequeña cantidad de pigmento incontinente. células del tejido alrededor de los vasos sanguíneos. En la enfermedad progresiva, las fibras de colágeno se hinchan, homogeneizan y endurecen las paredes de los vasos sanguíneos, y la degeneración mucinosa y la calcificación del tejido adiposo subcutáneo de la epidermis se contraen aún más, y los apéndices de la piel también se contraen.
(VI) Otras mioglobinas se encuentran en los huesos y el músculo cardíaco. Sólo pequeñas cantidades de mioglobina están presentes en la sangre y la orina. Una lesión muscular grave libera grandes cantidades de mioglobina. La medición de la mioglobina sérica se puede utilizar como medida de la actividad de la enfermedad. En la orina aparece un pigmento visible similar a la hemoglobina; también se ha informado que el aumento de la excreción urinaria de 3-metilhistidina es un marcador de daño muscular, pero no es específico.