¿La enfermedad de Behcet causa fiebre alta?
Enfermedad de Behçet, BD), también conocida como síndrome de la enfermedad de Behçet, S-S-S), síndrome de la enfermedad de Behçet, tríada oro-ojo-genital, síndrome de la enfermedad de Haruch-Behçet, úlcera aftosa de Touraine, úlcera vulvar no transmitida sexualmente , uveítis recurrente, absceso anterior y úlcera oral vulvar. Lleva el nombre del oftalmólogo turco Hulusi Behcet, quien lo informó por primera vez en 1937. Las úlceras bucales son las lesiones más básicas, con una tasa de incidencia del 100%. Las tasas de incidencia de lesiones cutáneas, úlceras genitales y enfermedades oculares son aproximadamente del 90%, 80% y 40% respectivamente. Sobre la base de las úlceras orales, más de dos casos pueden diagnosticarse como de tipo completo y menos de dos casos pueden diagnosticarse como de tipo incompleto. Además, las enfermedades articulares, cardiovasculares, neurológicas y recurrentes se pueden diagnosticar como de tipo completo, y aquellas con menos de dos enfermedades se diagnostican como de tipo incompleto. Además, las enfermedades multisistémicas como las articulaciones y las enfermedades cardiovasculares, neurológicas, digestivas, respiratorias y urinarias, aunque son menos probables, tienen consecuencias graves que ponen en peligro la vida y están relacionadas con trastornos inmunológicos, genéticos y microcirculatorios.
La enfermedad tiene mayor incidencia en la costa mediterránea, Oriente Medio y Extremo Oriente (China, Japón y Corea del Norte), y es más común en hombres de entre 20 y 40 años. En el Reino Unido y EE. UU., hay una alta proporción de pacientes femeninas.
La descripción de síntomas similares de la enfermedad en los libros de medicina chinos comenzó con el "Tratado sobre enfermedades febriles" de Zhang Zhongjing a finales de la dinastía Han, y luego se recopiló en las "Sinopsis de la Cámara Dorada". Debido a la diversidad e imprevisibilidad de la enfermedad, se le llama "confusión del zorro", por eso se le llama "confusión del zorro". Hay un dicho que dice que "cuando está en la garganta, es confusión, y cuando está en la garganta". vagina, es zorro". La medicina tradicional china cree que la enfermedad es causada por un gas venenoso exógeno, calor húmedo y una deficiencia interna de fuego.
Características clínicas de la enfermedad de Behçet
(1) Casi el 100% de las úlceras bucales se producen. Las úlceras se distribuyen en la lengua, las encías, el interior de los labios superior e inferior, la mucosa oral o la garganta, y son propensas a reaparecer.
(2) La incidencia de síntomas oculares es del 70%, y la incidencia de síntomas en los hombres es alta y grave, como queratitis, úlcera corneal, escleritis y coroiditis, a menudo acompañadas de iridociclitis o incluso ceguera. .
(3) Úlceras genitales externas, la tasa de incidencia es del 66,8%. Las úlceras pueden ocurrir en los genitales externos, la piel y las membranas mucosas. Las úlceras son grandes y profundas, dolorosas y de curación lenta.
(4) La incidencia de daño cutáneo fue del 76%. Puede producirse impétigo, foliculitis, forúnculos y eritema.
(5) Dolor articular y afectación del corazón, pulmones, riñones e intestinos. La velocidad de sedimentación globular aumentó rápidamente y las células sanguíneas aumentaron ligeramente.
Esta enfermedad se presenta principalmente en jóvenes de entre 20 y 30 años. A menudo pierden la oportunidad de recibir tratamiento porque son demasiado tímidos para buscar tratamiento médico. Si tiene síntomas sospechosos, asegúrese de evitar los alimentos y mariscos picantes y alergénicos. El tratamiento de la enfermedad con hormonas e inmunosupresores es eficaz, pero debe utilizarse bajo la supervisión de un especialista para reducir los efectos secundarios.
La etiología y patología de la enfermedad de Behcet
La etiología está relacionada con trastornos inmunológicos, genéticos, de la microcirculación, así como con virus, bacterias, tuberculosis, infección por sífilis, desequilibrio de oligoelementos y otros. factores, todos los cuales están relacionados con esta enfermedad.
1. Factores inmunológicos: Años de investigación inmunológica han confirmado la implicación de autoanticuerpos y complejos inmunes. En los últimos años se ha descubierto que la inmunidad celular juega un papel importante en la patogénesis de la BD.
La literatura de investigación muestra que el suero de los pacientes con BD contiene autoanticuerpos anti-mucosa oral, con una tasa positiva del 72% al 80%. Muchos otros anticuerpos están elevados, como los anticuerpos anti-pared arterial y los factores de daño tisular. El aumento o disminución de los anticuerpos está relacionado con la gravedad de la enfermedad. El contenido de inmunoglobulinas aumenta en diversos grados, el complemento aumenta, el complejo inmune circulante (CIC) en el suero del paciente aumenta y el número y función de los linfocitos T son anormales, todo esto sugiere que la BD puede ser una enfermedad autoinmune y puede Implican reacciones alérgicas de tipo III (complejo inmunitario) y tipo IV (retardadas).
2. Factores genéticos: Existen evidentes diferencias regionales y raciales en esta enfermedad, y constantemente se informan antecedentes familiares. En el estudio de los antígenos de histocompatibilidad (HLA), la proporción de esta enfermedad relacionada con HLA-B5 llega al 61% al 88%. La gente se lo toma muy en serio. Estudios recientes han demostrado que el HLA-b 51 (un fragmento de B5) puede causar hiperfunción de los neutrófilos.
Los experimentos han encontrado que la hiperfunción de los neutrófilos en pacientes con BD y ratones transgénicos HLA-B está significativamente relacionada con la expresión de HLA-B51. Además, hay informes de que HLA-D está asociado con la enfermedad.
3. Otros factores: Hay informes de que los trastornos circulatorios en pacientes con BD se manifiestan como dilatación y congestión microvascular, congestión en la parte superior de las asas vasculares y exudación perivascular. También hay informes de que los pacientes con BD tienen niveles fibrinolíticos reducidos. función y niveles de plasminógeno y factores anticoagulantes bajos, función hiperplaquetaria y velocidad de sedimentación globular acelerada. Debido al trastorno del sistema fibrinolítico y la microcirculación, se destruye el equilibrio dinámico de la función hemolítica, lo que conduce a enfermedades vasculares. Algunos creen que la enfermedad puede ser una enfermedad autoinmune causada por la tuberculosis. Provoca vasculitis y embolia vascular en muchos tejidos y órganos. Los síntomas mejoraron significativamente después del tratamiento antituberculoso. Se confirmó que la enfermedad puede estar relacionada con la infección por tuberculosis. Además, los niveles de cobre y cloro en las células de los pacientes con BD están anormalmente elevados, lo que indica la influencia de factores ambientales y oligoelementos.
Patología: se caracteriza por cambios patológicos en vasos sanguíneos diminutos. La mayoría de los vasos sanguíneos tienen trombos de desprendimiento, depósito de fibrina alrededor de los vasos sanguíneos, infiltración de células mononucleares y leucocitos polimorfonucleares, hinchazón de las células endoteliales vasculares, pérdida de integridad, reacciones inflamatorias en arteriolas y vénulas y materia cerosa homogénea en las arteriolas, los glóbulos blancos nadan. afuera. Las fibras de colágeno del tejido conectivo circundante estaban edematosas y degeneradas, y se infiltraban una gran cantidad de linfocitos y células plasmáticas.
Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet
La enfermedad se caracteriza por lesiones multisistémicas y multiorgánicas que se presentan de forma repetida. Según la probabilidad de que aparezcan las lesiones, mis pocos síntomas se pueden dividir en dos categorías: síntomas comunes y síntomas raros. El primero incluye síntomas orales, genitales, cutáneos, oculares y otros, mientras que el segundo incluye enfermedades de las articulaciones, cardiovasculares, neurológicas, digestivas, respiratorias y del sistema urinario.
Síntomas de la enfermedad de Behçet
(1) Síntomas comunes
1. Cavidad bucal: Úlceras mucosas orales recurrentes, similares a las úlceras aftosas recurrentes. La mayoría son leves o herpetiformes, pero pueden ser graves. Las úlceras se originan en la punta de la lengua, los bordes de la lengua, los labios, las mejillas, el piso de la boca y otras áreas pobremente queratinizadas. Varían en número y tamaño, de 0,2 a 0,3 cm de diámetro, redondos u ovalados, ligeramente cóncavos, con pseudomembrana amarilla en la superficie, congestión y enrojecimiento alrededor y dolor ardiente evidente. Puede curarse solo en 7 a 14 días sin dejar cicatrices. Ataca repetidamente después de períodos intermitentes de diferente duración, y los ataques tienen cierta regularidad o van y vienen. Las úlceras orales son el primer síntoma más común e inevitable de BD.
2. Úlceras genitales: principalmente úlceras genitales externas, que suelen recurrir, pero el período intermitente es mucho mayor que las úlceras orales. Las úlceras son comunes en los labios mayores, el pene, el glande y el escroto. Tienen una forma similar a las úlceras orales y miden aproximadamente 0,5 cm de diámetro. Aunque la cantidad de úlceras es pequeña, son propensas a infecciones y fricción, y tienden a desarrollarse. sanan lentamente y causan dolor intenso. Las úlceras tienden a curarse por sí solas y dejar cicatrices. También pueden aparecer úlceras en la vagina y el cuello uterino, y la afectación de las arterias pequeñas puede causar sangrado vaginal, orquitis o epididimitis y linfadenopatía local. La incidencia de úlceras genitales también es alta, pero menor que la de las úlceras orales.
3. Piel: Las principales manifestaciones son eritema nudoso recurrente (Figura 6), foliculitis facial, erupción tipo acné, tromboflebitis subcutánea y reacciones de acupuntura cutánea. El más común y típico es el eritema nudoso, que se presenta principalmente en las extremidades, especialmente en las inferiores. El eritema mide entre 1 y 2 cm de diámetro y es doloroso al tacto. Se cura solo al cabo de una semana, con pigmentación y sin cicatrices, y puede reaparecer en 7 a 14 días. La reacción cutánea al pinchazo de la aguja, también conocida como fenómeno de Cobner, significa que dentro de las 24 a 48 horas posteriores a la inyección intramuscular, los pacientes pueden desarrollar una erupción roja y pequeñas manchas de pus en la entrada de la aguja, y puede ocurrir tromboflebitis después de la inyección intravenosa. Esto se debe a una reacción de hipersensibilidad de los vasos sanguíneos periféricos a estímulos inespecíficos y tiene importancia diagnóstica. El método de prueba clínica es el siguiente: después de desinfectar la piel con etanol, pinche o inyecte directamente 0,1 ml de solución salina normal en la piel del antebrazo con una aguja. Después de 24 a 48 horas, aparece una erupción roja en el ojo de la aguja que tiende a ulcerarse, lo que indica una reacción positiva a la acupuntura. La incidencia de lesiones cutáneas también es alta.
4. Ojos: Las lesiones oculares se pueden dividir en lesiones del segmento anterior y lesiones del segmento posterior. Las lesiones del segmento anterior incluyen principalmente iridociclitis, hipema, ceritis y queratitis. Las principales enfermedades del segmento posterior son coroiditis (Figura 7), papilitis, atrofia y atrofia óptica, catarata secundaria, glaucoma, desprendimiento de retina, degeneración macular y atrofia ocular. Las lesiones a menudo comienzan con lesiones en un ojo y el segmento anterior, y luego progresan a lesiones en ambos ojos y el segmento posterior. Las lesiones oculares recurrentes pueden reducir gradualmente la visión e incluso provocar ceguera. Las lesiones oculares se encuentran entre los síntomas menos comunes pero tienen consecuencias graves.
(2) Síntomas raros
1. Articulaciones: todas las articulaciones debajo de las cuatro piernas y la región lumbosacra pueden verse afectadas, pero principalmente las rodillas, muñecas, codos, tobillos y otras articulaciones. Los síntomas son similares a los de la artritis reumatoide, pero no hay síntomas como deambulación, hinchazón, dolor o fiebre. Fácil de recaer. No había deformidad ni osteoporosis y el examen radiológico general no mostró anomalías.
2. Sistema cardiovascular: se caracteriza principalmente por síntomas vasculares. Ignorados como de costumbre, los informes clínicos están aumentando. Más frecuentemente en hombres.
(1) Vena: Las principales manifestaciones son flebitis, trombosis venosa y oclusión. Tengo vena safena mayor de la extremidad inferior, vena compleja anterior, flebitis superficial de la vena de la extremidad superior. Las manifestaciones clínicas son eritema simple, redondo u ovalado, de varios milímetros de diámetro, levemente doloroso y que puede desaparecer por sí solo. Sin embargo, las consecuencias de las quemaduras venosas profundas y la trombosis venosa (como la vena cava superior u otras trombosis de la vena mediastínica) son más graves.
(2) Arterias: Las principales manifestaciones son arteritis, estenosis arterial, oclusión y aneurisma. Los casos graves suelen provocar rotura y muerte. Es probable que se produzcan aneurismas cuando se ha realizado una punción arterial y se debe evitar la angiografía en pacientes con BD.
(3) Corazón: Puede manifestarse como miocarditis, enfermedad pericárdica, infarto de miocardio, prolapso de válvulas cardíacas, agrandamiento del corazón, etc. , pero la enfermedad es rara.
3. Sistema digestivo: Las principales manifestaciones clínicas son fiebre, dolor abdominal, náuseas, vómitos y hemorragia gastrointestinal. Las úlceras de la mucosa intestinal ileocecal son comunes y pueden provocar perforación intestinal y sangrado masivo. La BD enterogénica debe diferenciarse de la enfermedad de Crohn. El examen de rayos X del primero fue normal, pero estaba enfermo y era anciano, y la angiografía con bario mostró una sombra de defecto de llenado. Los síntomas de cavidad bucal, perineo, piel, ojos, perforación intestinal y sangrado son raros, pero los síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso y anemia son más graves.
4. Sistema nervioso: ①Grupo de meningitis: dolor de cabeza, alteración de la conciencia, anomalía mental, papiledema, parálisis leve, rigidez en el cuello y otros signos de irritación meníngea. ②Síndrome del tronco encefálico: mareos, dolor de cabeza, tinnitus, alteración de la conciencia, diplopía, nistagmo, oftalmoplejía, disfagia, debilidad al masticar, parálisis facial periférica, etc. ③Síndrome de daño a los nervios periféricos: entumecimiento de las extremidades, dolor y debilidad, deterioro sensorial, atrofia muscular, edema de las extremidades, reflejos tendinosos deficientes, etc. ④ Síndrome de la médula espinal: entumecimiento y debilidad de ambas extremidades inferiores, paraplejia incompleta, retención urinaria, impotencia, deterioro sensorial segmentario, etc.
5. Sistema respiratorio: Las lesiones pulmonares son comunes y se manifiestan como fiebre, dolor en el pecho, tos y hemoptisis (las hemoptisis grandes en los pulmones pueden poner en peligro la vida si no se rescatan a tiempo. Además, las hay). también derrame pleural y agrandamiento de los ganglios linfáticos hiliares.
6. Sistema urinario: pueden producirse principalmente nefritis, proteinuria y hematuria.
7. síndrome nefrótico, leucemia, etc.
Diagnóstico: Los síntomas y signos clínicos son la base principal para el diagnóstico Dado que los síntomas del TB son diversos, aparecen en diferentes momentos y carecen de especificidad, es muy importante preguntar. y aceptar el historial médico en detalle, especialmente en medicina interna, cirugía y medicina. La dermatología, la neurología y la ginecología pueden proporcionar pistas importantes para descubrir síntomas raros de BD. Aunque existen muchas pruebas de laboratorio, carecen de especificidad y son de referencia. Solo los elementos de examen correspondientes se pueden seleccionar de acuerdo con los sistemas y órganos involucrados en los síntomas, por ejemplo: rutina sanguínea, rutina urinaria, inmunidad humoral, inmunidad celular, actividad fibrinolítica, microcirculación y hemorreología, radiografía (articulaciones, tórax X). -ray, GI, etc.), EEG, CT, MRI, etc.
Los criterios de diagnóstico para BD aún no se han unificado y he tenido diferentes puntos de vista en los últimos años. Los criterios de diagnóstico reconocidos propuestos por el Simposio Internacional de BD de 1990 se basan en úlceras aftosas recurrentes, más dos de los siguientes. El diagnóstico puede confirmarse ① Úlcera genital recurrente ② Enfermedad ocular (uveítis anterior y posterior, retinitis, etc.); ③ Daño a la piel (eritema nudoso, etc.); ④ Reacción positiva a la acupuntura cutánea
Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Behcet
1. El diagnóstico diferencial de úlcera oral BD, úlcera aftosa recurrente, y la estomatitis herpética se caracterizan por úlceras orales recurrentes y las lesiones tienen una forma similar, pero la primera implica síntomas de enfermedad multisistémica, multiorgánica y extraoral. El último tipo de enfermedad se limita a la cavidad bucal. /p>
2. Diagnóstico diferencial de enfermedad multisistémica BD tiene múltiples órganos, enfermedad multisistémica y manifestaciones orales, como enfermedad clonal grave, síndrome de Sjogren, síndrome de Reed, etc.