Unión neuromuscular y casos

La actividad muscular normal en el cuerpo humano es el impulso eléctrico que controla el movimiento de los músculos esqueléticos desde el centro hasta las terminaciones nerviosas motoras. Sólo a través de la transmisión química entre articulaciones neuromusculares o sinapsis pueden los músculos esqueléticos contraerse eficazmente y completar el movimiento voluntario. Las neuronas motoras y las fibras musculares que controlan se denominan colectivamente unidades motoras. La transmisión en las articulaciones neuromusculares es un proceso electroquímico complejo, que incluye la transmisión de impulsos eléctricos desde los axones nerviosos a la membrana presináptica, lo que resulta en la entrada de iones de calcio, lo que hace que las vesículas sinápticas liberen acetilcolina y otras acetilcolina de la hendidura sináptica de forma completa o irregular. manera. A través de una serie de procesos, provoca la contracción muscular. Los trastornos de la unión neuromuscular ocurren cuando se interrumpe esta cadena de remisiones. Los trastornos de la unión neuromuscular se caracterizan por debilidad pulsátil y fatiga muscular. Aunque la debilidad persistió, empeoró significativamente después del ejercicio, como lo confirman los signos clínicos y exámenes electrofisiológicos especiales. La miastenia gravis es una enfermedad recombinante representativa y su patogénesis puede estar relacionada con la producción de autoanticuerpos AChR en el cuerpo, que dañan o reducen el AChR. Durante la intoxicación por organofosforados, la actividad de la colinesterasa se inhibe fuertemente, lo que reduce la síntesis y liberación de acetilcolina. El botulismo y la hipermagnesemia, que impiden que los iones de calcio entren en las terminaciones nerviosas, son lesiones protrusivas. La unión del curare americano al AChR bloquea la unión de la acetilcolina al AChR. Los mecanismos anteriores están implicados en diferentes respuestas y producen manifestaciones clínicas similares.

Examen de las enfermedades de la unión neuromuscular: No es difícil de diagnosticar en función de las características clínicas. Las pruebas de fatiga muscular, como abrir y cerrar los ojos repetidamente, cerrar los puños o levantar ambas extremidades superiores horizontalmente, pueden hacer que la debilidad muscular sea más evidente y ayudar en el diagnóstico. El diagnóstico se puede realizar mediante las siguientes pruebas:

1. Examen electrofisiológico: Tras una estimulación continua con electricidad de inducción ordinaria, el músculo lesionado responde rápidamente y desaparece. 2. Pruebas de drogas:

1 Prueba de cloruro de Tensilon.

2 Prueba de Neostigmina.

3. Otros: Alrededor del 85% de los pacientes tienen niveles elevados de anti-AChRab en suero. La radiografía de tórax o la tomografía computarizada del timo, la hiperplasia del timo o el tumor del timo también tienen valor diagnóstico auxiliar. Tratamiento de enfermedades de la unión neuromuscular: 1. Indicaciones de clase I para corticosteroides;

①Pacientes con enfermedad leve o superior que no puede controlarse con fármacos anticolinesterásicos, o pacientes con progresión rápida de la enfermedad.

② Pacientes adultos de moderados a graves, generalmente mayores de 40 años, independientemente de si se les ha realizado timectomía.

(3) Dado que el efecto de la cirugía aparece más tarde, se puede utilizar en el período de transición después de la timectomía.

④Pacientes que no han sido sometidos a timectomía o cuya timectomía resulta ineficaz.

(5) Después de la resección quirúrgica de un timoma maligno

⑥ Preparación preoperatoria para la timectomía.

ⅱ Tratamiento:

⑵ Ciclofosfamida: 200 mg, una vez/2 días, 10 veces como tratamiento o 50 mg por vía oral 2-3 veces al día;

⑶Azatioprina: 25-50 mg por vía oral, 2-3 veces al día, y se puede tomar en combinación con prednisona para uso a largo plazo.

⑷Ciclosporina: (6 mg/kg/día)

2. Timectomía para tratamiento del timo: Las pacientes mujeres jóvenes con un curso más corto de la enfermedad (menos de 5 años) tienen mejores resultados, generalmente. la remisión completa tarda 2-3 años después de la cirugía, con una tasa efectiva del 80%. Sin embargo, el efecto curativo del tipo de ojo simple es pobre. En pacientes con timoma, la cirugía debe realizarse lo antes posible para prevenir la transformación maligna.

Radioterapia tímica: para pacientes de edad avanzada que no son aptos para cirugía o tienen timoma maligno, la tasa efectiva es de aproximadamente 70. Cuanto más corto sea el curso de la enfermedad (dentro de los 3 años) y cuanto más joven sea la edad (menos de 40 años), mejor será el efecto, por lo que se debe controlar estrictamente a los niños.

3. Terapia sanguínea

Terapia de reemplazo plasmático

Gammaglobulina 100-200 mg/kg, una vez/semana, ***3-5 veces.

4. Terapia adyuvante

Solución polarizante (10 glucosa 250-500ml, 10-15ml cloruro potásico, islotes pancreáticos no superior a 8-16u), 10-12 veces como ciclo. tratamiento . Repita un ciclo de tratamiento de forma intermitente durante 5 a 7 días. Generalmente, el efecto será evidente después de 2 o 3 ciclos de tratamiento. Las soluciones polarizantes restauran la función de la placa terminal y la función metabólica del sistema acetilcolina-colinesterasa.

Calcio: Los iones de calcio no sólo juegan un papel importante en la transmisión del tronco nervioso, sino que también potencian la secreción de acetilcolina.