¿Cuáles son los primeros síntomas del síndrome de Behcet?

El síndrome de Behcet, también conocido como enfermedad de Behcet, es una enfermedad sistémica del sistema inmunológico y un tipo de vasculitis. Puede invadir múltiples órganos del cuerpo humano, incluyendo la boca, piel, articulaciones y músculos, ojos, vasos sanguíneos, corazón, pulmones y sistema nervioso. Sus principales manifestaciones incluyen úlceras orales y perineales repetidas, erupción cutánea, eritema nodular de los miembros inferiores. , iritis ocular, úlcera esofágica, úlcera de intestino delgado o colon, hinchazón y dolor en las articulaciones, etc. El síndrome de Behcet requiere tratamiento farmacológico regular, incluidos varios fármacos inmunomoduladores. Sin tratamiento, el pronóstico es malo y los casos graves ponen en peligro la vida.

Causa

En la actualidad, la causa de la enfermedad no está del todo clara. Puede estar relacionada con la herencia (como el gen HLA-B51), la infección (algunos pacientes pueden estar relacionados). a la infección por tuberculosis) y el entorno de vida. Actualmente se cree que la patogénesis de la enfermedad es que los pacientes desarrollan una disfunción del sistema inmunológico debido a diversas causas, incluidos trastornos de la inmunidad celular y humoral, hiperfunción de neutrófilos, daño y trombosis de las células endoteliales y la reacción del sistema inmunológico contra los propios órganos y tejidos del cuerpo. , provocando inflamación y destrucción de órganos y tejidos [1].

Manifestaciones clínicas

1. Grupos predispuestos [2]

La enfermedad se puede encontrar en todo tipo de personas en mi país, desde adolescentes hasta ancianos. Es más común en jóvenes y puede ocurrir tanto en hombres como en mujeres.

2. Úlceras bucales

Los pacientes presentan principalmente úlceras bucales repetidas y dolor. La superficie de la úlcera es profunda y la parte inferior es mayoritariamente blanca o amarilla. Pueden aparecer múltiples úlceras en múltiples ubicaciones. al mismo tiempo (comúnmente conocido como "afta"), incluyendo lengua, labios, paladar, faringe, etc. La mayoría de las úlceras pueden mejorar por sí solas, pero a menudo reaparecen. En los casos graves, el dolor es intenso, lo que afecta en gran medida la alimentación.

3. Úlceras genitales

Además de las úlceras orales, los pacientes también pueden desarrollar úlceras vulvares, como las úlceras genitales masculinas y femeninas. Las úlceras en estas áreas pueden ser grandes o únicas. de.

4. Lesiones oculares

Algunos pacientes también pueden presentar lesiones oculares, como enrojecimiento ocular, dolor, fotofobia, disminución de la visión y visión poco clara. Uno o ambos ojos pueden verse afectados. Sólo un ojo está afectado.

5. Manifestaciones cutáneas

Algunos pacientes también desarrollan lesiones cutáneas, que se manifiestan como erupciones similares al "acné" en la cara, el pecho, la espalda u otras partes del cuerpo, o síntomas similares. a "forúnculos" Puede mejorar por sí solo, pero es fácil recaer. Además, algunos pacientes tendrán cianosis, hinchazón y dolor en las extremidades inferiores, y pueden sentir "granos". Otros tendrán eritema recurrente en las extremidades inferiores, que varían en tamaño desde semillas de soja hasta monedas de cobre, y son dolorosos al presionar esto. fenómeno Se llama "eritema nudoso". Algunos pacientes pueden desarrollar enrojecimiento, hinchazón, ampollas o pústulas en el lugar de la infusión o de la extracción de sangre. La mayoría de ellos aparecen entre 24 y 72 horas después de la inyección. Este fenómeno se denomina "reacción de acupuntura" positiva.

6. Artropatía

Muchos pacientes experimentarán dolor o hinchazón en las articulaciones, que puede ocurrir en una o varias articulaciones. Es más común en las articulaciones de las extremidades inferiores y puede acompañarse de dolor en el brazo y en las articulaciones. Dolor en las piernas. En casos severos, derrame articular, sinovitis.

7. Lesiones gastrointestinales

Otra manifestación común son los síntomas gastrointestinales, que incluyen dificultad para tragar o dolor en el pecho al tragar, regurgitación ácida, acidez de estómago, dolor abdominal, diarrea y presencia de comida en el estómago. Pus o sangre, o puede sentir una masa en el abdomen, pérdida de peso, pérdida de peso o pérdida de apetito. A los pacientes que se han sometido a una gastroscopia o colonoscopia se les puede indicar que tienen. tiene una "úlcera".

8. Enfermedad vascular

Un pequeño número de pacientes pueden desarrollar tromboflebitis y trombosis venosa profunda. En casos graves, también pueden complicarse con embolia pulmonar. , dificultad para respirar y dolor en el pecho después de la actividad. Dolor e incluso desmayo. Algunos pacientes pueden desarrollar aneurismas, causando embolia local e isquemia. Después de que el aneurisma se rompe, puede causar un sangrado masivo e incluso poner en peligro la vida.

9. Enfermedad del sistema nervioso

Algunos pacientes pueden presentar inflexibilidad de manos y pies, dolor de cabeza y mareos, náuseas y vómitos, entumecimiento, dolor o debilidad en manos y pies, y parálisis de un lado de las manos y los pies. En casos graves, pueden producirse convulsiones, ojos en blanco y otros síntomas similares a las "garras". Estos pueden ser el síndrome de Behcet que daña el sistema nervioso. La parte del sistema nervioso más comúnmente afectada es el tronco del encéfalo, pero también se puede encontrar en la médula espinal, los hemisferios cerebrales, el cerebelo y las meninges, y puede producirse atrofia cerebral.

10. Síntomas sistémicos

Muchos pacientes se acompañan de síntomas sistémicos como fatiga, anorexia, febrícula y pérdida de peso.

Tratamiento

El síndrome de Behcet se trata principalmente con medicamentos, que deben tomarse durante diferentes períodos de tiempo. La mayoría de los pacientes requieren medicación a largo plazo, principalmente fármacos inmunomoduladores o inmunosupresores, incluidos fármacos tópicos, glucocorticoides orales, metotrexato, colchicina, talidomida, azatioprina, ciclofosfamida y hormona ciclosporina, micofenolato de mofetilo y antagonistas del factor de necrosis tumoral, etc. Además del tratamiento farmacológico, también se puede optar por el tratamiento quirúrgico o el tratamiento intervencionista, pero todos ellos deben basarse en el tratamiento farmacológico [3].