Causas del neuroblastoma
1. Aumento de la presión intracraneal debido al crecimiento tumoral en el vermis cerebeloso, el cuarto acueducto ventricular y/o el mesencéfalo, lo que provoca hidrocefalia obstructiva y aumento de la presión intracraneal. Las manifestaciones clínicas incluyen dolor de cabeza, vómitos y edema del disco óptico. El dolor de cabeza representó el 76,6%, los vómitos el 95% y el edema del disco óptico el 72,1%. Los niños más pequeños pueden tener dehiscencia de las suturas del cráneo. El vómito es el más común y puede ser la única manifestación clínica en las primeras etapas. Además del aumento de la presión intracraneal, los tumores estimulan directamente el núcleo vagal en la parte inferior del cuarto ventrículo, que también es una de las causas importantes de los vómitos. El vómito es más común por la mañana y suele ir acompañado de hiperventilación. Hay menos casos de edema del disco óptico en niños que en adultos, probablemente porque el aumento de la presión intracraneal en la infancia puede compensarse parcialmente con la separación de la sutura, y casi todos los adultos tienen edema del disco óptico.
2. Los signos de daño cerebeloso son principalmente ataxia del tronco causada por daño al vermis cerebeloso. La marcha del paciente es tambaleante, la distancia entre sus pies se amplía e incluso puede permanecer de pie de forma inestable y tambalearse. El signo de Romberg fue positivo. Dependiendo de la localización de la invasión tumoral, las manifestaciones también son diferentes. Cuando el tumor invade el vermis superior del cerebelo, el paciente se inclina hacia adelante, mientras que los tumores ubicados en el vermis inferior del cerebelo en su mayoría se inclinan hacia atrás. Debido a que los tumores invaden con mayor frecuencia el vermis inferior, en consecuencia se inclinan más hacia atrás. El desarrollo unilateral de tumores puede causar diversos grados de síntomas del hemisferio cerebeloso, que se manifiestan principalmente como disfunción motora de la extremidad afectada. Las personas con enfermedad primaria en el hemisferio cerebeloso pueden presentar habla cerebelosa y aproximadamente la mitad de los pacientes muestran ataxia de los músculos oculares, principalmente nistagmo horizontal. La compresión tumoral del bulbo raquídeo puede provocar deglución, asfixia y signos del tracto piramidal. Dos tercios de los niños tienen hipotonía y reflejos tendinosos. El signo cerebeloso representó el 88,3% de los casos de este grupo.
3. Otras actuaciones
(1) Diplopía: Parálisis incompleta de los nervios abductores de ambos lados debido al aumento de la presión intracraneal, que se manifiesta como esotropía en ambos ojos y abducción limitada. Los pacientes con parálisis del nervio abductor unilateral y parálisis facial periférica ipsilateral a menudo indican que el tumor ha invadido el neuromasto facial en la parte inferior del cuarto ventrículo.
(2) Parálisis facial: es raro que los tumores invadan directamente los neuromastos en la parte inferior del cuarto ventrículo.
(3) Posición forzada de la cabeza: Cuando un tumor herniado o una amígdala cerebelosa penetra profundamente en el canal espinal, estimula y comprime las raíces nerviosas cervicales, provocando la respuesta postural protectora del paciente.
(4) Agrandamiento del cráneo y signo de McCewen: más común en niños más pequeños, causado por aumento de la presión intracraneal y separación de las suturas craneales.
(5) Signo del haz cónico: a medida que aumenta el tamaño del tumor, el tronco del encéfalo avanza y los reflejos patológicos son comunes en ambas extremidades inferiores.
(6) Asfixia: Ocurre cuando el tumor comprime el tronco del encéfalo y/o los pares craneales ⅸ y ⅹ, y el examen clínico muestra que el reflejo nauseoso está debilitado o desaparecido.
(7) Crisis cerebelosa: debido a un trastorno de la circulación del líquido cefalorraquídeo, la hernia o el tumor de las amígdalas cerebelosas agrava directamente la presión del tronco encefálico, lo que provoca pérdida del conocimiento, respiración lenta, presión arterial elevada y se acompaña de reflejos patológicos bilaterales positivos. . Incluso denervación. La respiración se detiene rápidamente y la muerte ocurre en un corto período de tiempo.
(8) Hemorragia subaracnoidea: la hemorragia tumoral procedente del meduloblastoma es una de las principales fuentes de hemorragia subaracnoidea no traumática de la fosa posterior en niños.
4. Síntomas de metástasis de tumores cerebrales La metástasis es la característica principal del meduloblastoma. Una vez que las células tumorales se eliminan, pueden diseminarse a lo largo del espacio subaracnoideo a través de la circulación del líquido cefalorraquídeo. La médula espinal, especialmente la cola de caballo, es un sitio común de afectación, y la fosa craneal anterior también es un sitio común de implantación y metástasis. Algunos han hecho metástasis en varias partes del cerebro y otros pueden tener metástasis a distancia debido a la diseminación de sangre, o pueden tener una derivación implantada en la cavidad abdominal. Las metástasis pueden ocurrir antes y después de la cirugía, pero esta última es mucho más común. Los sitios comunes de metástasis a distancia son los pulmones y los huesos, y también se han informado lesiones metastásicas en heridas locales.
Los niños en edad preescolar o escolar, especialmente los niños, presentan dolor de cabeza y vómitos inexplicables, seguidos de marcha inestable, nistagmo y diplopía. Primero se debe considerar la posibilidad de meduloblastoma y se deben realizar exámenes neurorradiológicos adicionales para confirmar el diagnóstico. A algunos niños se les puede diagnosticar al encontrar células tumorales excretadas en el líquido cefalorraquídeo. El meduloblastoma se propaga y metastatiza fácilmente. Si un tumor de la fosa posterior tiene diseminación intraventricular, la enfermedad se puede diagnosticar preoperatoriamente (Figura 4).