¿Cuáles son los síntomas de la malformación vascular espinal?
Manifestaciones clínicas del tipo 1. Las malformaciones arteriovenosas durales tipo I son más comunes en hombres que en mujeres. La proporción entre hombres y mujeres es de 4:1. La edad promedio de los pacientes es de 40 a 50 años y las lesiones se localizan principalmente en la columna toracolumbar. No hay una tendencia familiar obvia. Los datos demográficos sugieren que las MAV durales pueden ser una enfermedad adquirida y estas lesiones pueden estar relacionadas con factores traumáticos.
El dolor es el síntoma más frecuente en pacientes con malformaciones arteriovenosas espinales. El dolor toracolumbar en la espalda o en las nalgas puede ser el síntoma principal y, a veces, los pacientes pueden experimentar dolor en la raíz nerviosa. Aminoff y Logue informaron que el 42% de los pacientes se quejaban de dolor como síntoma principal, y el 33% de los pacientes tenían alteraciones sensoriales en lugar de dolor. Algunos pacientes a menudo sentían hipersensibilidad y pérdida del tacto ligero y de la posición en el área de distribución de la articulación de la piel adyacente. el área de hipoestesia de acupuntura se siente.
1/3 de los pacientes con malformación arteriovenosa dural presentan disfunción motora. Estos pacientes suelen presentar signos de disfunción mixta de las neuronas motoras superiores e inferiores asociadas con el cordón lumbosacro. La atrofia de los músculos glúteos y gastrocnemios suele ir acompañada de hiperreflexia de las extremidades inferiores. La congestión venosa se agrava con el trabajo manual, estar de pie durante mucho tiempo y diversas posturas como agacharse, agacharse, estirarse o flexionarse, que pueden empeorar los síntomas.
La hemorragia subaracnoidea es rara en pacientes con malformaciones arteriovenosas durales. Cuando la mielopatía necrotizante aguda puede causar parálisis repentina (síndrome de Foix-alajouine), la causa puede ser una trombosis repentina de la vena de reflujo.
Una de las historias clínicas típicas de los pacientes con malformaciones arteriovenosas durales es la parálisis progresiva mixta de las neuronas motoras superiores e inferiores en hombres de mediana edad y ancianos, acompañada de dolor, deterioro sensorial, atrofia del músculo glúteo y obstáculo a la función del esfínter. . Aunque las fístulas arteriovenosas pueden ubicarse por encima o por debajo del nivel lumbosacro, los síntomas generalmente se asocian con la médula espinal lumbosacra. El 80% de los pacientes desarrolla mielopatía lentamente y menos del 65.438+00% al 65.438+05% de los pacientes tienen disfunción grave de la médula espinal, lo que lleva a un inicio agudo. El diagnóstico de las malformaciones arteriovenosas durales suele retrasarse. Sólo 1/3 de los pacientes son diagnosticados dentro de 1 año, y aproximadamente 2/3 de los pacientes no son diagnosticados hasta 3 años después del inicio de los síntomas.
2. Las manifestaciones clínicas de las malformaciones vasculares espinales tipo II y tipo III que ocurren en la duramadre incluyen el tipo II, el tipo III y el tipo IV. Entre ellos, el tipo ⅱ (malformación vascular glomerular) y el tipo ⅲ (malformación vascular inmadura o extensa) se localizan en la médula espinal.
Las lesiones intramedulares representan del 10% al 15% de todas las malformaciones vasculares de la médula espinal. La enfermedad intramedular tiene una distribución por sexo similar en comparación con las MAV durales. También pueden ocurrir lesiones intramedulares en pacientes más jóvenes. Estudios extranjeros informan que el 75% de los pacientes con enfermedad intramedular tienen menos de 40 años. El 46% de las lesiones ocurrieron en la médula espinal cervical y el 44% en la médula espinal toracolumbar.
Las manifestaciones clínicas de los pacientes con malformaciones arteriovenosas intramedulares son significativamente diferentes a las de los pacientes con malformaciones arteriovenosas durales. Los pacientes con malformaciones arteriovenosas intramedulares suelen tener hemorragia intramedular y subaracnoidea. Puede ocurrir con o sin déficits neurológicos agudos. El 76% de los pacientes tuvo sangrado en algún momento y el 24% de los pacientes experimentó disfunción neurológica debido al sangrado. La hemorragia intramedular parece ser más común en las malformaciones arteriovenosas cervicales. Algunos pacientes presentan debilidad progresiva, deterioro sensorial, disfunción del esfínter e impotencia, a menudo acompañadas de hemorragia intramedular. Aproximadamente el 20% de los pacientes con malformaciones arteriovenosas intramedulares desarrollan aneurismas intramedulares. Estos aneurismas espinales suelen localizarse en los principales vasos nutritivos que irrigan malformaciones arteriovenosas intramedulares. El pronóstico de los pacientes con lesiones en la región torácica media es peor que el de los pacientes con lesiones en otras partes del tórax, lo que puede estar relacionado con la falta de vasos colaterales en esta región. El pronóstico para los pacientes con lesiones cervicales es mejor.
3. Las manifestaciones clínicas de las lesiones tipo IV son raras. Según Barrow y sus colegas, las lesiones de tipo IV representaron el 17 por ciento de las malformaciones vasculares espinales tratadas en el centro médico.
Los pacientes con lesiones de tipo IV son generalmente más jóvenes que aquellos con lesiones de tipo I. Los síntomas suelen aparecer antes de los 40 años. En el informe de investigación del grupo Barrow, la mitad de las malformaciones arteriovenosas fueron lesiones IVa. Sin embargo, Mourier y sus colegas observaron que el 63% de los pacientes tenían malformaciones tipo IVc. La mayoría de los pacientes presentan mielopatía progresiva asociada con dolor, debilidad, disfunción sensorial y de esfínteres o hemorragia subaracnoidea. No hay diferencia en su distribución entre hombres y mujeres.
La disfunción de la médula espinal en estos pacientes es similar a las lesiones de tipo I. La congestión vascular es causada por un aumento de la presión venosa epidural y la compresión de las lesiones de tipo IV C afecta significativamente la función de la médula espinal y las raíces nerviosas. Barrow especula que algunos pacientes pueden haber adquirido estas lesiones. Varios casos informaron que fueron sometidos a cirugía neuroaxial y/o traumatismo craneoespinal antes del inicio de los síntomas, lo que sugiere que en algunos pacientes el inicio es adquirido y en otros una lesión congénita.
4. Manifestaciones clínicas de las malformaciones cavernosas. Se estima que estas lesiones representan del 5% al 12% de todas las malformaciones vasculares espinales. Pueden ser familiares o múltiples. La incidencia de malformaciones cavernosas en el sistema nervioso central es del 0,2% al 0,4%, y la incidencia estimada de malformaciones cavernosas en el canal espinal es del 3% al 5%.
La edad media de los pacientes con malformación cavernosa espinal es de 35 años. Los pacientes pueden presentar déficits neurológicos agudos, a menudo asociados con hemorragia. El sangrado suele complicarse por la espectacular dilatación de los vasos sanguíneos. Otros pacientes pueden presentar déficits neurológicos progresivos y progresivos, con tendencia a mejorar la función neurológica después de episodios de disfunción más grave. También puede ocurrir sangrado recurrente y el deterioro neurológico puede durar horas o días después del sangrado.
Además de la historia clínica y los signos físicos, el diagnóstico de las malformaciones vasculares espinales se basa principalmente en la imagen.
Tipo 1. Para el diagnóstico de grado I, se pueden observar vasos sanguíneos anormales en la resonancia magnética, pero las señales ponderadas en T2 anormales suelen ser la única manifestación anormal de la médula espinal lumbosacra. En la MTC, el diagnóstico de MAV dural suele ser más sensible y específico. En comparación con la TC con contraste, se pueden observar vasos sanguíneos más grandes y curvados en el lado dorsolateral de la médula espinal. Durante la angiografía, el paciente debe colocarse en decúbito supino para examinar el retorno venoso en la duramadre. En las MAV durales, la oclusión completa en la TC con contraste es muy rara. Se puede distinguir de los tumores intramedulares en la resonancia magnética. La resonancia magnética puede mostrar el fenómeno del flujo sanguíneo vacío, consistente con una dilatación tortuosa de las venas alrededor de la médula espinal. La resonancia magnética en pacientes con MAV dural suele ser normal. Si el paciente tiene resultados normales de resonancia magnética y hay alta sospecha de que tiene una malformación arteriovenosa dural, se debe realizar una mielografía. Si la angiografía es normal, generalmente no es necesaria una arteriografía espinal.
Cuando la TC o la RM con contraste sugieren un diagnóstico, la arteriografía espinal selectiva es el método para confirmar el diagnóstico. La arteria espinal anterior se puede identificar durante la angiografía y también se puede determinar el suministro de sangre asociado con malformaciones arteriovenosas durales. Identificar todas las arterias nutrientes de la enfermedad para prevenir la recurrencia de la fístula arteriovenosa después de la cirugía de rama comunicante. A veces, las fístulas arteriovenosas durales cerca del cráneo pueden tener comunicación venosa espinal, lo que puede causar hipertensión venosa espinal y mielopatía. En estos pacientes, se requiere una angiografía carotídea con inyección selectiva de material de contraste en las arterias carótidas externa e interna para diagnosticar esta enfermedad poco común.
2. El signo de la cavidad líquida en las imágenes potenciadas en T1 puede diagnosticar claramente lesiones tipo II y III de malformaciones arteriovenosas intramedulares. En las imágenes potenciadas en T2, a menudo aparecen señales anormales en la médula espinal y los signos de líquido alrededor de la médula espinal indican lesiones alrededor de la médula espinal. La arteriografía espinal es necesaria para identificar lesiones intramedulares, pero no siempre es útil para distinguir las lesiones de tipo II de las de tipo III. La canulación aórtica selectiva y la angiografía de los músculos vertebral, carótido y iliopsoas son necesarias para identificar las arterias nutricias de las lesiones intramedulares. Los vasos de las raíces dorsal y ventral irrigan la malformación arteriovenosa a través de ramas de las arterias espinales anterior y posterior. La arteria espinal anterior puede terminar en una malformación arteriovenosa intramedular o aún puede funcionar como vaso sanguíneo, lo que permite la identificación de aneurismas espinales y várices.
3. La resonancia magnética (MRI) diagnóstica de tipo IV a veces muestra signos de una gran cavidad de líquido alrededor de la médula espinal, que se manifiesta principalmente como un retorno venoso epidural significativamente expandido. Estas deformidades ocurren a menudo en la región toracolumbar, cerca de las pirámides y cerca de la cola de caballo. La angiografía selectiva puede demostrar la distribución de la arteria espinal anterior hasta las fístulas arteriovenosas y las venas de drenaje.
4. Características imagenológicas de las malformaciones cavernosas. El centro de la intensidad de la señal mixta es visible en imágenes ponderadas en T1, ponderadas en T2 y de densidad de protones. En la pesa T1 podemos ver que este centro está rodeado por un anillo de hemosiderina de baja densidad. Estas lesiones normalmente no mejoran significativamente. La exploración por vibración magnética continua puede alterar el volumen de la lesión en pacientes con síntomas fluctuantes. Las anomalías mielográficas y angiográficas son raras y las malformaciones cavernosas a menudo no se diagnostican. A veces se necesita una angiografía espinal para diferenciar las malformaciones cavernosas de otros tipos de malformaciones vasculares.