Edad promedio de los tumores
Introducción a la enfermedad
El meduloblastoma es el glioma más maligno del cerebro. Su alta malignidad se manifiesta en tres aspectos: crece extremadamente rápido; es difícil extirparlo por completo con cirugía y las células tumorales a menudo se diseminan a lo largo del líquido cefalorraquídeo; Ocurre principalmente en niños menores de 14 años y algunos tienen más de 20 años.
Tanto Toronto como el Children's Hospital of Philadelphia informan que el meduloblastoma es el segundo tumor más común de la fosa posterior en niños, después del astrocitoma cerebeloso. Representa el 10,7% de los gliomas infantiles y el 7,6% de los tumores intracraneales. La literatura representa del 6,5 al 10% de los gliomas, con una edad promedio de 14 años. Los niños menores de 12 años representan el 69% de todos los pacientes con este tumor, con una proporción de género de 2:1.
En los niños, casi todos ellos se sitúan en el vermis cerebeloso, protruyendo hacia el cuarto ventrículo, e incluso llenando la cisterna cerebelomedular. Ocasionalmente en los hemisferios cerebelosos. En los adultos, también es común en el cerebelo y ocasionalmente en el hemisferio cerebral, pero algunos estudiosos creen que el meduloblastoma diagnosticado como cerebro es en realidad un neuroblastoma.
Patología
El meduloblastoma es un tumor blando, frágil, firme e identificable. La superficie cortada es de color rojo púrpura o rojo grisáceo. Puede ocurrir necrosis en el centro de masas tumorales más grandes y la degeneración quística y la calcificación son raras. El tumor se localiza principalmente en el vermis cerebeloso, sobresale hacia el cuarto ventrículo y, a menudo, invade el suelo del cuarto ventrículo. A partir del cuarto ventrículo, el tumor puede bloquear el acueducto hacia arriba, bloquear el agujero mediano hacia abajo y crecer hacia la cisterna cerebelomedular. Se pueden violar los pedúnculos cerebelosos.
La literatura y los datos muestran que la incidencia de tumores del hemisferio cerebeloso en el grupo de edad avanzada es significativamente mayor que en el grupo de jóvenes. Se ha sugerido que la razón de esta diferencia es que los meduloblastomas en niños más pequeños surgen de células embrionarias remanentes en el centro proliferativo del velo medular, mientras que los tumores en niños mayores o adultos pueden surgir de la capa externa de células granulares del embrión cerebeloso. Ubicado en las leptomeninges. La capa molecular debajo de la superficie del cerebelo generalmente desaparece gradualmente dentro de 1,5 años de vida.
El meduloblastoma a menudo se disemina a lo largo del espacio subaracnoideo y la piamadre junto al tumor a menudo se infiltra, formando una capa de tejido glial de color blanco lechoso en la superficie del cerebro. Se propaga a lo largo del espacio subaracnoideo y metastatiza al canal espinal y la superficie del cerebro o se propaga a lo largo de los ventrículos hasta el tercer ventrículo. Esta última situación es rara. Las metástasis extracraneales individuales ocurren en los pulmones, los huesos y los ganglios linfáticos.
El examen microscópico muestra que las células son extremadamente abundantes, de tamaño pequeño y con membranas poco claras. Las células tumorales son redondas, ovaladas, rectangulares y con forma de zanahoria, y están dispuestas densamente. Hay muy poco citoplasma y la mayoría de las células casi no tienen citoplasma visible, lo que les da una apariencia nuclear desnuda. Los núcleos celulares son redondos u ovalados, de diferentes tamaños y profundamente teñidos. Hay muchos departamentos.
La mayoría de los tumores no tienen una disposición celular especial y las células tumorales se agrupan en montones irregulares; algunas forman una forma de pseudocrisantemo, que se asemeja a acinos en secciones transversales y a conductos glandulares en secciones longitudinales. pero sin cavidades glandulares. Este fenómeno indica que las células tumorales se diferencian en neuroblastoma.
Menos intersticio y pequeños vasos sanguíneos. En algunos tumores se pueden observar fibras gliales nucleares bipolares entrelazadas, lo que indica diferenciación en células gliales. Histológicamente, el meduloblastoma en adultos es indistinguible del meduloblastoma en niños, pero el pronóstico es mejor.