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Introducción a la enfermedad de inmunodeficiencia combinada

Índice de contenidos 1 Pinyin 2 Referencia en inglés 3 Alias ​​de enfermedades 4 Códigos de enfermedades 5 Clasificación de enfermedades 6 Descripción general de la enfermedad 7 Descripción de la enfermedad 8 Síntomas y signos 9 Etiología de la enfermedad 10 Fisiopatología 11 Examen de diagnóstico 6 5438+02 Diagnóstico diferencial 13 Opciones de tratamiento 14 Complicaciones 15 Pronóstico y prevención 16 Anexo epidemiológico: 1 Medicamentos combinados relacionados con la inmunodeficiencia 65

2 Referencia en inglés: Enfermedades de inmunodeficiencia combinadas

3 Alias ​​de enfermedades Inmunodeficiencia combinada grave, inmunodeficiencia con trombocitopenia y eccema, inmunidad celular Deficiencia con anomalías síntesis de inmunoglobulinas, inmunodeficiencia combinada grave, inmunodeficiencia combinada grave, síndrome de Nezelof, síndrome de WiskottAldrich, grave.

4 Código de enfermedad ICD: D81.9

5 Clasificación de enfermedades Reumatología e Inmunología

6 Descripción general de la enfermedad Esta enfermedad se refiere a la inmunodeficiencia de anticuerpos y la inmunodeficiencia celular A. grupo de enfermedades con manifestaciones clínicas. Se puede dividir a su vez en enfermedad de inmunodeficiencia combinada grave y enfermedad de inmunodeficiencia combinada parcial, y la gravedad de la enfermedad varía mucho.

La enfermedad de inmunodeficiencia combinada grave supera clínicamente los 3? La infección comienza a los pocos meses. Los trastornos de inmunodeficiencia con trombocitopenia y eczema son más comunes en los hombres. El eczema ocurre a menudo en 1? ¿Sucedió alrededor de los 10 años? Los niños mayores de 18 años también pueden desarrollar enfermedades malignas. * * * ¿Ataxia telangiectasia clínicamente 9 ~ 12? * * * ¿La ataxia ocurrió el mes pasado o cuando tenía entre 4 y 6 años? La telangiectasia generalmente ocurre entre las 3 y las 6? ¿Aparecer a los 18 años o tan pronto como a los 2? ¿Años o 8 a 9 años a más tardar? Apareció a los 18 años. Las inmunodeficiencias celulares que implican una síntesis anormal de inmunoglobulinas son en su mayoría esporádicas y pueden afectar tanto a hombres como a mujeres.

7 Descripción de la Enfermedad Esta enfermedad se refiere a un grupo de enfermedades con manifestaciones clínicas de inmunodeficiencia de anticuerpos e inmunodeficiencia celular. Se puede dividir a su vez en enfermedad de inmunodeficiencia combinada grave y enfermedad de inmunodeficiencia combinada parcial, y la gravedad de la enfermedad varía mucho.

1. Enfermedad de inmunodeficiencia combinada grave (¿grave? ¿binada? ¿inmunodeficiencia? enfermedad, SCID), que incluye un grupo de enfermedades congénitas, como la SCID autosómica recesiva, ADA? ¿Falta SCID, x? ¿SCID recesiva vinculada, SCID con leucopenia? etc. , es una enfermedad de inmunodeficiencia grave. ¿Se caracteriza por B congénito y hereditario? células yt? Los sistemas celulares no funcionan correctamente.

2. ¿Inmunodeficiencia acompañada de trombocitopenia y eczema? ¿Esta enfermedad también se llama wiskottAldrich? Síndrome. Las manifestaciones clínicas incluyen eccema, trombocitopenia e infecciones recurrentes. ¿incógnita? Herencia recesiva vinculada, el defecto subyacente se desconoce.

3. ¿Ataxia telangiectasia? Esta enfermedad es un síndrome con síntomas neurológicos, anomalías inmunológicas, endocrinas, hepáticas y cutáneas, caracterizado por ataxia cerebelosa, telangiectasias comisurales y cutáneas e infecciones sinusales y pulmonares recurrentes. Herencia autosómica recesiva.

4. Enfermedad de inmunodeficiencia celular con síntesis anormal de inmunoglobulinas, también conocida como Nezelof? Síndrome. La enfermedad es mayormente esporádica y puede ocurrir tanto en hombres como en mujeres. Se manifiesta como una disminución de los linfocitos y del tejido linfoide, una estructura pleural anormal y diferentes niveles de diversas proteínas inmunes en el suero, algunas subiendo o bajando, otras normales. Susceptible a infecciones virales, bacterianas, fúngicas y protozoarias.

8Síntomas y signos1. ¿Inmunodeficiencia combinada grave? Clínicamente, ¿más de 3 meses posparto? Las infecciones por virus, hongos, protozoos y bacterias comienzan a los pocos meses, con neumonía recurrente, diarrea crónica, candidiasis oral y cutánea y otitis media. Trastornos del crecimiento y desarrollo en niños enfermos. Los ganglios linfáticos superficiales y las amígdalas generalmente no son visibles en el examen físico. ¿Pecho x? Las radiografías no revelaron ninguna sombra del timo del bebé. La transfusión de sangre total que contiene linfocitos inmunocompetentes a niños puede provocar la enfermedad de injerto contra huésped. ¿La displasia reticular es SCID? El más pesado. Sus características son t, b? Inmunodeficiencia sistémica y agranulocitosis severa. La mayoría de ellos mueren una semana después del nacimiento debido a sepsis estreptocócica. ¿SCID? También puede ir acompañada de hipoplasia esquelética, dando lugar a enanismo de piernas cortas, caída prematura del cabello, eritrodermia, ictiosis, etc. ¿Deficiencia de adenosina deshidrogenasa (ADA) SCID? Es una herencia autosómica recesiva y las manifestaciones clínicas son similares a las de la SCID común, pero hay más daño óseo, que a menudo afecta la unión costocondral, la columna, la pelvis y la escápula.

2. Las manifestaciones clínicas de la inmunodeficiencia acompañada de trombocitopenia y eczema son masculinas.

La trombocitopenia ocurre después del nacimiento y el sangrado suele ser el primer síntoma. Las plaquetas disminuyeron significativamente, tan solo (10 ~ 30) × 109/L. Las infecciones fueron más comunes después de 6 meses y empeoraron con la edad. Los patógenos incluyen Haemophilus influenzae, neumococo, Candida albicans, Pneumocystis carinii, virus del herpes, etc. El eczema ocurre a menudo en 1? Sucede alrededor de los 18 años. Además, suele ir acompañada de enfermedades alérgicas, como asma, urticaria, etc. A menudo se producen enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide juvenil, vasculitis y anemia hemolítica. Los niños mayores de 10 a 18 años también pueden desarrollar enfermedades malignas como el linfoma y la leucemia linfoblástica aguda.

3.***Ataxia telangiectasia clínicamente 9 ~ 12? * * * ¿La ataxia ocurrió el mes pasado o cuando tenía entre 4 y 6 años? La telangiectasia generalmente ocurre entre las 3 y las 6? ¿Aparecer a los 18 años o tan pronto como a los 2? ¿Años o 8 a 9 años a más tardar? A la edad de 18 años, el curso de la enfermedad era progresivo y los síntomas neurológicos y de inmunodeficiencia empeoraban con la edad. En la infancia pueden ocurrir infecciones recurrentes de los senos nasales y del tracto respiratorio. Las características sexuales secundarias rara vez aparecen durante la adolescencia y la mayoría de los pacientes padecen retraso mental. Algunos pacientes pueden desarrollar diabetes resistente a la insulina. Los tumores malignos del sistema linforreticular y otros tumores suelen ser complicados.

4. Enfermedad de inmunodeficiencia celular con síntesis anormal de inmunoglobulinas, también conocida como Nezelof? Síndrome. Los síntomas clínicos suelen aparecer al final de la infancia o en la primera infancia, principalmente debido a infecciones repetidas, incluidas infecciones por Pneumocystis jiroveci, virus de la rubéola y citomegalovirus. Puede haber ganglios linfáticos inflamados, infecciones pulmonares crónicas por hongos y tumores malignos.

9 Las causas de la enfermedad se combinan con las causas de la inmunodeficiencia. Algunas son causadas por factores teratogénicos congénitos, como el subdesarrollo de células madre hematopoyéticas multipotentes en la médula ósea; otras son causadas por causas autosómicas o; herencia recesiva ligada al sexo, como SCID y WiskottAldrich? Síndrome, etc. Estos pacientes muestran no sólo defectos en la función inmune celular sino también defectos en la función inmune humoral.

1. ¿Inmunodeficiencia combinada grave con SCID autosómica recesiva y ADA? ¿Falta SCID,x? ¿SCID recesiva vinculada, SCID con leucopenia? Espera el motivo.

2. ¿La enfermedad de inmunodeficiencia está asociada a trombocitopenia y eczema X? Herencia recesiva vinculada, el defecto subyacente se desconoce.

3. La ataxia-telangiectasia es una herencia autosómica recesiva.

4. Enfermedad de inmunodeficiencia celular caracterizada por una síntesis anormal de inmunoglobulinas, caracterizada por una disminución de linfocitos y tejido linfoide, estructura pleural anormal y diferentes niveles de diversas proteínas inmunes en el suero, algunas aumentadas o disminuidas, y otras. de normalidad.

10 Fisiopatología de la herencia autosómica recesiva congénita, ¿X? Los defectos básicos en la herencia recesiva vinculada hacen que los pacientes desarrollen deficiencias inmunes celulares y de anticuerpos. y producir enfermedades clínicas relacionadas. Cuando el timo del paciente se vuelve más pequeño o degenera, la cantidad de linfocitos en la sangre circulante, los ganglios linfáticos y el bazo se reduce significativamente, B? b en la comunidad? ¿Disminución de células o linfocitos en el cuerpo que no muestran T y B? Los marcadores celulares no respondieron a la fitohemaglutinina. * * *La ataxia telangiectasia también es un trastorno genético autosómico recesivo caracterizado por un timo pequeño, pocos linfocitos, falta de corpúsculos de Hassall y límites poco claros entre la corteza y la médula. ¿Displasia linfática folicular de los ganglios linfáticos y del bazo con Purkinje? Degeneración celular y malformaciones cerebrovasculares, y dilatación venosa del plexo venoso epidérmico de la piel.

11 Diagnóstico por examen diagnóstico:

1. La inmunodeficiencia combinada grave se puede diagnosticar en función de manifestaciones clínicas como infecciones repetidas y exámenes auxiliares de laboratorio.

2. Enfermedad por inmunodeficiencia acompañada de trombocitopenia y eccema, según manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio, como trombocitopenia, eccema, síndrome de triple susceptibilidad, ¿IgM? ¿Reducir IgE, IgA? Niveles elevados de disfunción inmune celular, etc.

3. ¿Ataxia telangiectasia? El diagnóstico se puede realizar basándose en las manifestaciones clínicas y el examen inmunológico.

4. Enfermedad de inmunodeficiencia celular con síntesis anormal de inmunoglobulinas, también conocida como Nezelof? Síndrome. El diagnóstico se basa principalmente en las siguientes características:

(1) Propenso a diversas infecciones.

(2)T? Función celular reducida o faltante.

(3) Diferentes grados de deficiencia de anticuerpos.

Examen de laboratorio:

1. ¿Examen auxiliar para enfermedad de inmunodeficiencia combinada grave? Las funciones inmunes humorales y celulares eran significativamente anormales. Generalmente: ¿IgG, IgA? ¿Utiliza IgM? Muy bajo, pero algunos pacientes pueden tener 1 o 2? ¿Artículo Ig? normal. En algunos casos, ¿sangre y tejido linfoide B? La citopenia, aunque en algunos casos puede ser esencialmente normal. ¿Prueba inmune celular anormal, sangre periférica T? El número de células se redujo significativamente. t? Las pruebas de función celular también fueron significativamente anormales.

2. Las enfermedades por inmunodeficiencia acompañadas de trombocitopenia y eccema tienen inmunidad humoral e inmunidad celular anormales. ¿IgM? ¿Bajo, IgA? ¿Y qué pasa con la IgE? ¿IgG elevada? Normal o ligeramente reducido. Las pruebas de inmunidad celular pueden tener diferentes anomalías. ¿No hay reacción en la prueba cutánea, prueba in vitro? ¿Células versus PHA? y reacciones concana están presentes, pero las reacciones a antígenos específicos como el toxoide tetánico y las células heterogéneas reactivas mixtas son extremadamente pobres. t? También se alteran las funciones de las células asesinas y de los monocitos. Trombocitopenia, neutropenia y eosinofilia. Estará anémico.

3.***Ataxia telangiectasia, t, b? Existen diversos grados de anomalías en la función inmune celular. Puede haber linfopenia. t? El recuento de células está reducido o es normal. ¿Sí, PHA? ¿O ConA? La prueba de transformación de linfocitos es baja o normal. La prueba cutánea de alergia tardía fue negativa. ¿El 40% de los pacientes carece de IgA en su suero, pero también tiene IgG4 e IgG2? ¿Y qué pasa con la IgA2? ¿Falta o IgE? reductor. ¿b? ¿Recuento de células y NK? La actividad celular es normal. Anomalías en electroencefalografía y electromiografía. La alfafetoproteína sérica está elevada, la función hepática es anormal y se pueden detectar autoanticuerpos en el suero.

4.Enfermedad de inmunodeficiencia celular con síntesis anormal de inmunoglobulinas, linfopenia o linfocitos normales, T? Citopenia, t? Existen diversos grados de defectos en la función celular. ¿Son los linfocitos sensibles a la PHA? Las reacciones cutáneas tardías fueron negativas. La inmunidad humoral también tiene diversos grados de defectos. Normal, aumentado o disminuido. Algunos casos presentan neutropenia y eosinofilia. El timo es pequeño y el tejido linfoide circundante está poco desarrollado.

Otros exámenes auxiliares: enfermedad de inmunodeficiencia combinada grave, ¿X de tórax? El examen de rayos X no mostró sombra del timo del bebé.

12 ¿El diagnóstico diferencial de esta enfermedad debe estar relacionado con la ataxia telangiectasia (? habitualmente 3? ~? 4? 18 años)? ¿Wiskott-Aldrich? síndrome (trombocitopenia posnatal), inmunodeficiencia combinada grave (pérdida completa de la inmunidad humoral y celular), Di? ¿Tsk? Diferenciación del síndrome y candidiasis mucocutánea crónica (respuesta normal de anticuerpos). * * *¿Es necesario combinar las ataxia telangiectasias con IgA selectiva? Falta de identidad.

13 Solución 1. ¿Tratamiento de la enfermedad de inmunodeficiencia combinada grave? Para prevenir la enfermedad de injerto contra huésped, la sangre entera o los productos sanguíneos que se van a transfundir deben irradiarse con radiación para inactivar las células inmunológicamente activas, o deben usarse glóbulos rojos congelados. La reconstitución inmune con trasplante de médula ósea es el método más eficaz para tratar esta enfermedad. Además, también se puede trasplantar hígado fetal o timo fetal, pero el efecto es limitado. ¿Sí, Ada? La deficiencia de SCID se trata con terapia de suplementación enzimática: glóbulos rojos criopreservados irradiados, 1,5 ml/kg, cada 2 a 4? ¿Semana 1? En segundo lugar, se puede mejorar. Además, la inyección intramuscular de grandes dosis de polietilenglicol una vez a la semana tiene un buen efecto sobre la ADA (PEGADA). Otros tratamientos son la prevención y el tratamiento de infecciones y la atención de apoyo sintomática.

2. ¿Tratamiento de la enfermedad de inmunodeficiencia con trombocitopenia y eczema? El trasplante de médula ósea compatible tiene el mejor efecto y puede corregir completamente las anomalías inmunitarias y plaquetarias. Se puede realizar una transfusión de sangre o de plaquetas y, si se produce trombocitopenia, se puede realizar una esplenectomía. Controlar la infección y proporcionar tratamiento sintomático y de apoyo.

3. ¿Tratamiento de la ataxia telangiectasia? No existe ningún tratamiento específico más que la antiinfección y la fisioterapia.

4. Enfermedad de inmunodeficiencia celular con síntesis anormal de inmunoglobulinas, también conocida como Nezelof? No existe un tratamiento específico para el síndrome, el objetivo principal es la prevención de infecciones y el tratamiento sintomático.

14 Complicaciones 1. La inmunodeficiencia combinada grave puede complicarse con braquienanismo con alopecia prematura, eritrodermia e ictiosis.

2. Las enfermedades de inmunodeficiencia acompañadas de trombocitopenia y eczema pueden complicarse con eczema. Además, a menudo se acompañan enfermedades alérgicas como asma y urticaria. A menudo se producen enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide juvenil, vasculitis y anemia hemolítica.

Los niños de 10 a 18 años o más también pueden desarrollar enfermedades malignas como el linfoma y la leucemia linfoblástica aguda.

3.***Ataxia telangiectasia, algunos pacientes pueden complicarse con diabetes resistente a la insulina. Los tumores malignos del sistema linforreticular y otros tumores suelen ser complicados.

4. Las enfermedades de inmunodeficiencia celular con síntesis anormal de inmunoglobulinas pueden complicarse con infecciones por Pneumocystis carinii, virus de la rubéola y citomegalovirus. Puede haber ganglios linfáticos inflamados, infecciones pulmonares crónicas por hongos y tumores malignos.

15 pronóstico y pronóstico preventivo;

1. La inmunodeficiencia combinada grave tiene mal pronóstico. En ausencia de un tratamiento eficaz, como un trasplante de médula ósea, una terapia de reemplazo enzimático o un aislamiento estéril estricto, la muerte generalmente ocurre antes de los 2 a 18 años de edad.

2. El pronóstico de las enfermedades de inmunodeficiencia acompañadas de trombocitopenia y eczema es malo, y la mayoría de las personas mueren por hemorragias, infecciones y enfermedades malignas.

3.***La ataxia telangiectasia es una enfermedad progresiva y los pacientes suelen morir a causa de infecciones graves o tumores malignos del sistema linfático y de las células epiteliales.

4. La enfermedad de inmunodeficiencia celular con síntesis anormal de inmunoglobulinas depende de la afección, y la literatura informa que el paciente puede sobrevivir hasta los 18 años.

Prevención:

1. Detección y certificación de enfermedades de inmunodeficiencia.

(1) Investigación de antecedentes médicos: Averigüe si la madre del niño tuvo rubéola durante el embarazo. antes del nacimiento, infección e infección por citomegalovirus, y si ha tomado algún medicamento potencialmente teratogénico.

(2) Edad de aparición: el momento más temprano y el número de infecciones en los niños, como diarrea, manchas de pus en la piel, etc.; ¿el momento de desarrollo lento, 6 después del nacimiento del bebé? Comparación del antes y el después del mes pasado.

(3) Antecedentes familiares: Los niños con inmunodeficiencia suelen tener antecedentes familiares si no tienen factores teratogénicos. Algunos se heredan cromosómicamente ligados al sexo y será útil diagnosticar si hay un paciente con la enfermedad en la línea materna. Algunos se heredan de forma autosómica recesiva.

(4) Exploración física: ¿Examen físico y radiografía? El examen radiológico puede demostrar infección previa, bronquiectasias y sus secuelas. Los niños con inmunodeficiencia muestran retrasos en el desarrollo. Las curvas de altura y peso registradas continuamente pueden acercarse cada vez más hasta caer por debajo del límite inferior del rango normal. Los ganglios linfáticos no se pueden palpar o las amígdalas son más pequeñas de lo normal. Algunos niños con síndrome de inmunodeficiencia celular y síndrome de deficiencia de anticuerpos pueden desarrollar linfadenopatía;* * *Los pacientes con ataxia telangiectasia tienen telangiectasia y ataxia. Las personas con inmunodeficiencia combinada pueden desarrollar enanismo de piernas cortas. ¿Chediya Kegash? Las personas con el síndrome tienen albinismo de los ojos y la piel. Las infecciones comunes en el síndrome de deficiencia selectiva de anticuerpos son la supuración y las infecciones respiratorias. Los patógenos son principalmente estafilococos, estreptococos, influenzae, etc. Las personas con inmunidad celular deficiente son propensas a sufrir infecciones por hongos como la cándida. Las personas infectadas con virus como el sarampión y la neumonía tienen un mal pronóstico.

(5) Pruebas de laboratorio: ① Recuento de células sanguíneas: en pacientes con inmunodeficiencia, el número total de glóbulos blancos puede disminuir. Cambios anormales en la proporción de neutrófilos a linfocitos. El recuento normal de linfocitos en humanos es de 1,5 ~ 3,0×109/L y puede ser mayor en los niños. ¿Cómo utilizar e para separar monocitos utilizando una solución de separación de linfocitos? ¿Reacción de roseta y EAC? ¿La reacción de roseta identifica t y b? proporción de células. ¿O es el método de OKT para marcar anticuerpos con fluoresceína? ¿Prueba, detecta T3? Células positivas, determinar t? proporción de células. Al mismo tiempo, se detectó T4 mediante un método de anticuerpos marcados con fluoresceína. ¿Y el antígeno de superficie T8? células para determinar TH? ¿Y TS? relación. ¿Normalmente? ¿Usar TS? La relación es 1,2 ~ 1,4: 1.

③Detección de inmunoglobulinas y prueba inmune: Tomar suero del paciente para determinación de inmunoglobulinas, principalmente determinación de IgG. y sus subcategorías IgA? ¿Y qué pasa con la IgM? contenido y recolectar saliva para detectar SIgA? contenido. ¿Las subclases de IgG de personas normales son γ1, γ2 y γ3? y γ4, la cantidad total es 600 ~ 1600 mg/100 ml, el promedio es 1240 mg/100 ml de IgA sérica; ¿El contenido es 200 ~ 500 mg/100 ml, promedio 280 mg/100 ml? El contenido es de 60 ~ 200 mg/100 ml, con un promedio de 120 mg/100 ml. Las pruebas inmunes prueban la función de los anticuerpos del paciente. El título de estreptolisina (prueba anti-O) se mide utilizando el suero del niño porque la mayoría de los bebés pueden infectarse con estreptococos del grupo B después del nacimiento.

El toxoide tetánico (¿o fagocito? Xl74) también se puede utilizar para vacunar a los niños, 3? ¿Verificar la producción de antitoxina (o?X174?anticuerpo) para determinar Ig? Efecto. ¿Especialmente cuando se trata de Ig sérica? Cuando no hay cambios anormales importantes en el contenido y el tipo, es necesario demostrar más a fondo el papel específico del anticuerpo. ③Prueba inmune celular: ¿Además del recuento de linfocitos T mencionado anteriormente? b. ¿Relación, TH? ¿Y TS? Además de la comprobación de proporciones, también se requieren las siguientes comprobaciones funcionales: prueba de transformación celular, prueba de quimiotaxis de leucocitos, fagocitosis y prueba de función bactericida de fagocitos, B? Prueba de transformación celular, diversas pruebas de citotoxicidad, etc. La medición in vivo de la función inmune celular es una prueba funcional que refleja directamente las células inmunes. Se pueden utilizar pruebas de alergia cutánea tardías, como la prueba de tuberculina (OT) posterior a BCG o la prueba cutánea de Trichophyton y Candida. También se puede aplicar dinitroclorobenceno (o dinitrofluorobenceno) en el antebrazo para sensibilizar al sujeto. Verifique si hay alergias en la piel después de algunas semanas. Las pruebas intradérmicas de fitohemaglutinina también pueden examinar su función inmune celular. ④ Detección del complemento sérico: primero, detecte la actividad del complemento total en el suero. Las curvas de hemólisis se determinaron utilizando glóbulos rojos de oveja sensibilizados y añadiendo cantidades variables de suero fresco de los sujetos. Luego, se calculó la actividad total del complemento en suero según la fórmula. Además, ¿también podemos detectar los componentes del complemento C1 ~ C9? ¿La existencia es principalmente para determinar C3? y C1q.

2. Medidas de prevención primaria

(1) Prevención de la inmunodeficiencia hereditaria: Los factores genéticos de la inmunodeficiencia representan una gran proporción, especialmente en los casos graves. Por lo tanto, para las personas propensas a la inmunodeficiencia, como aquellas con supuraciones repetidas y aquellas con diarrea sin factores de infección obvios, a menudo se usan antibióticos para combatir las infecciones y se deben realizar exámenes inmunológicos antes del matrimonio. Enviar al laboratorio de inmunología para la detección de células inmunes, factores inmunes séricos y citocinas relacionadas, así como exámenes de función inmune in vitro e in vivo. Al mismo tiempo, se debe realizar un cuestionamiento genético, incluyendo antecedentes personales, antecedentes familiares, deformidades, etc., tanto de hombres como de mujeres. Para aquellos con paladar hendido y labio hendido, el timo y la función del timo se pueden controlar más a fondo; los pacientes con albinismo cutáneo deben verificar su relación con Wiskott Aldrich. relación de certificado.

(2) Prevención de la inmunodeficiencia teratogénica infantil: Con el fin de evitar la inmunodeficiencia causada por la teratogénesis fetal, además de preguntar sobre antecedentes personales, antecedentes familiares, malformaciones, etc. Para los padres fetales, también deben evitar que la madre se infecte con el virus de la rubéola y el citomegalovirus durante el embarazo, tomar medicamentos teratogénicos y prevenir la exposición a rayos nocivos, como los rayos gamma y los rayos X. El examen prenatal debe prestar atención a si el feto tiene malformaciones. Los niños anormales pueden interrumpir el embarazo.

(3) Prevención de la inmunodeficiencia secundaria: Potenciar el ejercicio físico y mantener la salud física y mental. Prevenir la fatiga y la desnutrición. Tratar activamente las enfermedades infecciosas que puedan provocar una deficiencia inmunitaria y utilizar correctamente los fármacos terapéuticos, inmunosupresores o inmunomoduladores para complementar los factores inmunitarios faltantes cuando sea necesario para garantizar una función inmunitaria normal.

3. ¿Medidas preventivas secundarias para la inmunodeficiencia? Cuando se sospecha una enfermedad de inmunodeficiencia, se debe diagnosticar lo antes posible y someterla a pruebas de laboratorio inmunológico. Si es un bebé, ¿se deben llevar registros de infección y desarrollo físico a los 6 años, por si acaso? Varios meses después se desarrolló una infección grave.

(1) Antiinfección: El tratamiento antiinfección y el aislamiento deben realizarse en un ambiente limpio para reducir el contacto interpersonal.

(2) Transfusión de factores inmunes no específicos: Los bebés pueden ser transfundidos con sangre materna y plasma normal. Para prevenir la aparición de la enfermedad de injerto contra huésped (EICH), se prohíbe la transfusión de sangre total en pacientes con deficiencias inmunitarias celulares graves.

(3) Complementar factores inmunes específicos: Complementar con inmunoglobulina es eficaz en la antiinfección en pacientes con inmunodeficiencia humoral. La infusión de inmunoglobulina generalmente es de 50 mg/kg por semana. El peso correcto. ¿También puedes 2? Una vez a la semana se puede duplicar la dosis.

(4) Trasplante de médula ósea o trasplante de células hepáticas fetales: este método ha tenido éxito en la prevención de infecciones en pacientes con inmunodeficiencia combinada grave. La clave de su éxito es la coincidencia precisa de histocompatibilidad; de lo contrario, se producirá GVHD y el pronóstico será malo.

(5) Trasplante de timo fetal: ¿para Di? ¿Tsk? ¿Pacientes con síndrome de 4 a 6 trasplantes? ¿Puede el timo de un feto de 6 meses hacer que el niño crezca entre 1 y 3? En unas pocas semanas, la función inmune celular vuelve parcialmente a la normalidad o mejora. Este trasplante todavía conlleva el riesgo de EICH.

(6) Otras terapias: Ha habido informes exitosos sobre el uso de timosina para tratar a algunos pacientes con inmunodeficiencia celular. La timosina puede mejorar muchos indicadores de las pruebas in vitro de linfocitos infantiles y aumentar su concentración de inmunoglobulina sérica.

¿Terapia de factores de transferencia en Taldrich, WI? En el síndrome o candidiasis mucocutánea crónica, la mitad de los pacientes logran progresión clínica y mejoría significativa en las pruebas de laboratorio. La interleucina-2 (IL-2) tiene un fuerte efecto de mejora del sistema inmunológico en diversas enfermedades de inmunodeficiencia. Los niveles bajaron, ¿alguien ha probado la IL-2 exógena para tratar la SCID? Se han logrado ciertos resultados. ¿Pava? ¿Esperando con IL2 (1989)? ¿Tratamiento 31? ¿Como 6? Me diagnosticaron SCID el mes pasado. Niña, ¿el resultado hace que el bebé sea t? La función inmune celular mejoró significativamente y los síntomas clínicos mejoraron significativamente. Ha habido dos casos exitosos de terapia génica para enfermedades de inmunodeficiencia combinada grave en los Estados Unidos. Este complejo tratamiento, si consigue normalizar los genes de las generaciones futuras, sería la mejor forma de prevenirlo.

16 Epidemiología Debido al avance de la inmunología y al desarrollo de la tecnología inmunológica experimental, se ha promovido enormemente la comprensión de la inmunodeficiencia. Pero hasta el momento no existe un informe de investigación completo y sistemático sobre la inmunodeficiencia humana en China. La inmunodeficiencia es común. Debido a que los niños con inmunodeficiencia primaria específica y los niños con inmunodeficiencia primaria no específica a menudo mueren a causa de la enfermedad, este tipo de enfermedad es extremadamente rara en la edad adulta. Sin embargo, se estima que los casos relacionados con inmunodeficiencia y patogénesis atópica pueden representar más del 10%. En los casos de inmunodeficiencia primaria, es más común la inmunodeficiencia humoral, especialmente la IgA selectiva. La mayoría falta. ¿Hay alguna encuesta que diga IgA? Defectos, que representan 1/700 de la población. Las proporciones de varios tipos de inmunodeficiencia en los casos de inmunodeficiencia primaria son las siguientes: la inmunodeficiencia humoral es del 50% al 75%; la inmunodeficiencia mixta es del 10% al 25%; la inmunodeficiencia celular es del 5% al ​​10%; los defectos funcionales son del 65438±0%; ~ 2%; deficiencia de complemento < 1%.

La inmunodeficiencia secundaria no es infrecuente en personas de mediana edad y ancianos. Con la edad y la aparición de signos de envejecimiento, los órganos inmunitarios envejecen y disminuyen, y las funciones de reconocimiento inmunológico, depuración y regulación del equilibrio también son menores. En este momento, por un lado, hay un aumento de enfermedades de inmunodeficiencia y, por otro lado, también son propensas a ocurrir enfermedades autoinmunes. ¿El envejecimiento de la población de China es 1992? ¿El año ha llegado a 1? mil millones, lo que representará el 8% de la población total, en 2050? ¿Quizás 2,3 por año? Varios miles de millones, que representan más del 20%. En la sociedad moderna, el aumento de los factores de contaminación ambiental y el aumento de la proporción de personas mayores son factores que conducen al aumento de las enfermedades de inmunodeficiencia adquirida. Por tanto, la prevención y el tratamiento de las enfermedades de inmunodeficiencia serán un tema importante.

La enfermedad de inmunodeficiencia combinada grave supera clínicamente los 3? La infección comienza a los pocos meses. Los trastornos de inmunodeficiencia con trombocitopenia y eczema son más comunes en los hombres. El eczema ocurre a menudo en 1? ¿Sucedió alrededor de los 10 años? Los niños mayores de 18 años también pueden desarrollar enfermedades malignas. * * * ¿Ataxia telangiectasia clínicamente 9 ~ 12? * * * ¿La ataxia ocurrió el mes pasado o cuando tenía entre 4 y 6 años? La telangiectasia generalmente ocurre entre las 3 y las 6? ¿Aparecer a los 18 años o tan pronto como a los 2? ¿Años o 8 a 9 años a más tardar? Apareció a los 18 años. Las inmunodeficiencias celulares que implican una síntesis anormal de inmunoglobulinas son en su mayoría esporádicas y pueden afectar tanto a hombres como a mujeres.

La piperacilina sódica inyectable en combinación con aminoglucósidos también se puede utilizar para tratar infecciones en pacientes con neutropenia e inmunodeficiencia. Uso y dosificación Este producto se puede utilizar para infusión intravenosa e infusión intravenosa. ...

La piperacilina sódica inyectable en combinación con aminoglucósidos también se puede utilizar para tratar infecciones en pacientes neutropénicos e inmunocomprometidos. Uso y dosificación Este producto se puede utilizar para infusión intravenosa e infusión intravenosa. ...

Cefoperazona sódica inyectable, sepsis, peritonitis, enfermedad inflamatoria pélvica, etc. , los dos últimos deben combinarse con fármacos antianaeróbicos. El uso y la dosificación se pueden utilizar para inyección intramuscular, inyección intravenosa o goteo intravenoso. ...

Cefoperazona sódica inyectable, sepsis, peritonitis, enfermedad inflamatoria pélvica, etc. , los dos últimos deben combinarse con fármacos antianaeróbicos. El uso y la dosificación se pueden utilizar para inyección intramuscular, inyección intravenosa o goteo intravenoso. ...

Aztreonam, gentamicina, sulfato de tobramicina, cefazolina sódica y ampicilina sódica inyectable se usan en combinación, pero son compatibles con nafuroxina, cefradina y metronidazol Taboo.

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