¿Qué hacer ante el rabdomiosarcoma cardíaco por esclerosis tuberosa?
Los rabdomiomas cardíacos tienden a retroceder espontáneamente. Los estudios han encontrado que los tumores dejarán de crecer o disminuirán relativamente de tamaño al final del embarazo, y algunos casos todavía tienden a crecer intrauterinos. La mayoría de los rabdomiosarcomas cardíacos retroceden parcial o completamente durante la infancia y, en general, se recomienda un tratamiento conservador. Sólo cuando el rabdomiosarcoma causa obstrucción hemodinámica o arritmia que afecta la función cardíaca, se requiere tratamiento médico o resección quirúrgica.
El objetivo principal de la cirugía es aliviar los obstáculos hemodinámicos, proteger las funciones ventriculares y valvulares y prevenir daños en el sistema de conducción. La resección radical del tumor es innecesaria y peligrosa. La cirugía está indicada para el rabdomiosarcoma intraluminal sintomático; la edad o la esclerosis tuberosa no son contraindicaciones para la cirugía. Aunque el rabdomiosarcoma no está encapsulado, tiene bordes claros y puede extirparse por completo mediante cirugía. Sólo cuando el tumor afecta las ramas principales de las arterias coronarias, el anillo valvular o el sistema de conducción, la cirugía es más difícil.
Dependiendo de la localización del tumor se pueden utilizar diferentes métodos quirúrgicos. Para las lesiones de la pared libre del ventrículo derecho, se puede realizar la canulación de la vena cava única sin ocluir la aorta. Para las lesiones del tabique ventricular o del ventrículo izquierdo, también se puede utilizar la canulación de la cava doble, la hipotermia leve para bloquear la aorta para la cirugía y la parada circulatoria por hipotermia profunda. La incisión quirúrgica debe seleccionarse de acuerdo con la ubicación del tumor y procurar lograr una resección completa. Sin embargo, si invade otras estructuras importantes o tiene múltiples tumores, no se puede forzar su extirpación y solo se puede extirpar la parte obstruida. Los defectos del tejido después de la resección del tumor se pueden reconstruir con parches.