¿Se desarrolla rápidamente el sarcoma indiferenciado del fémur proximal?
Sí.
Osteosarcoma (osteosarcoma), también conocido como osteosarcoma,
Se desarrolla a partir de células mesenquimales y es un tumor maligno primario de hueso. En los tumores primarios de hueso, hueso y carne se clasifica la incidencia del osteosarcoma. segundo después del mieloma de células plasmáticas. Su característica histológica es que en la mayoría de los casos las células tumorales producen hueso osteoide y inmaduro, el osteosarcoma típico se origina en el hueso y el epióseo y el tejido conectivo adyacente se yuxtaponen con la corteza ósea. . Este último es menos común, pero tiene un pronóstico ligeramente mejor.
Las 3/4 partes de esta enfermedad se presentan entre los 10 y los 25 años, siendo la edad más joven los 5 años. El doble de hombres que de mujeres.
Los tumores tienden a aparecer en la metáfisis de los huesos tubulares largos y, ocasionalmente, en la diáfisis. Son más comunes en el extremo inferior del fémur y el extremo superior de la tibia, representando aproximadamente la mitad de todos. casos, seguido por el extremo superior del fémur y el húmero, y raramente en el peroné y el extremo superior de la pelvis y las vértebras. Las extremidades afectadas distalmente (como manos y pies) son extremadamente raras.
El grado de osificación en el osteosarcoma es muy inconsistente. Antiguamente se acostumbraba clasificar los tumores en tipos osteolíticos y escleróticos. Aquellos con poca osificación, crecimiento rápido y cambios malos y quísticos también se denominan tumores telangiectásicos. En la actualidad, este título prácticamente ya no se utiliza. Porque los diferentes grados de osificación son sólo una característica del osteosarcoma y no tienen nada que ver con el estadio de desarrollo y el pronóstico del tumor.
1. Cambios patológicos
Los tumores se originan en la cavidad medular en el extremo metafisario de los huesos tubulares largos. A continuación se puede penetrar el hueso cortical y levantar la membrana epiósea. El periostio está perforado y también se pueden encontrar masas de tejido blando dentro de los músculos. Generalmente, la osificación es más intensa en el centro del tumor que alrededor de él. La parte osificada es de color amarillo arenoso. Las áreas con más células son más duras y aparecen blancas. La superficie de raspado longitudinal del tumor es rica en vasos sanguíneos y propensa a sangrar. El límite entre la metáfisis del hueso y el cuerpo del tumor no está claro. La placa epifisaria generalmente no se ve afectada y, en las etapas posteriores, el daño a la placa epifisaria es menos grave que el de la corteza ósea. El cartílago hialino de la superficie articular también puede evitar que los tumores invadan la articulación. En ocasiones aparecen dos tumores primarios a diferentes alturas del mismo hueso, lo que se denomina lesiones en salto. A esto se debe prestar atención a la hora de seleccionar el plano de amputación.
La dificultad del diagnóstico patológico varía mucho. Si la muestra contiene una gran cantidad de matriz similar a un sarcoma, no es difícil distinguir claramente entre hueso tumoral y tejido osteoide. Sin embargo, en algunas secciones no se puede ver tejido similar a hueso tumoral, solo cordones de colágeno rodeados por el tumor. células. Las áreas donde el crecimiento del tumor es menos vigoroso son sólo el estroma de las células. Algunos tumores están compuestos principalmente de cartílago nuevo y células prismáticas atípicas.
La patología del osteosarcoma se puede dividir en cuatro tipos: el tipo 1 es principalmente tejido osteoide; el tipo 2 coexiste con tejido osteoide y tejido óseo; el tipo 3 no tiene tejido osteoide y tejido óseo, solo fibra. La IV es rara y sus componentes principales son condrocitos y células tumorales de formas variables y pobre diferenciación. Es valiosa la consideración de los hallazgos patológicos y las correlaciones clínicas. Los hallazgos patológicos por sí solos no pueden estimar la tasa de crecimiento del tumor, las vías de metástasis y el tiempo de supervivencia del paciente. La división nuclear es un marcador del crecimiento tumoral, pero tiene poco efecto en la estimación del pronóstico.
2. Puntos clave del diagnóstico
El osteosarcoma es un tumor maligno cuya estructura principal está compuesta por osteoblastos sarcomatosos y el tejido óseo que estos producen. Es el tumor óseo maligno más común. La edad de aparición es de 11 a 20 años y es más común en hombres que en mujeres. Las principales manifestaciones clínicas son dolor e hinchazón local. El pulmón es el principal órgano de metástasis y puede manifestarse como tos, hemoptisis y dolor torácico. , etc. Clínicamente, el diagnóstico clínico se puede establecer en función de la edad, los síntomas y signos del paciente, combinado con un examen de rayos X y/o una tomografía computarizada. El diagnóstico final debe realizarse mediante examen histopatológico. Una vez que se diagnostica el osteosarcoma, el examen estándar recomendado es la tomografía computarizada del tórax.
3. Estadificación
Estadificación TNM de tumores óseos (estadificación AJCC, 6ª edición)
Tumor primario T.
El TX no puede estimar el tumor primario.
No se encontró ningún tumor primario en T0.
El diámetro máximo del tumor T1 es ≤8cm.
El diámetro máximo del tumor T2 es >8cm.
T3 tiene tumores no contiguos en el sitio primario.
N metástasis ganglionares regionales.
NX no puede evaluar metástasis en ganglios linfáticos regionales.
N0 no tiene metástasis en ganglios linfáticos locales.
N1 tiene metástasis en ganglios linfáticos locales.
M metástasis a distancia.
M0 no tiene metástasis a distancia.
M1 tiene metástasis a distancia.
Metástasis pulmonar M1a.
M1b otras metástasis a distancia.
Grado de patología G.
GX no puede estimar el grado de patología.
G1 está muy diferenciado.
G2 está moderadamente diferenciado.
G3 está poco diferenciado.
G4 es indiferenciado.
Nota: Tanto el sarcoma de Ewing como el linfoma maligno se clasifican en G4.
Tumores residuales.
RX no puede estimar el estado del tumor residual.
R0 no tiene tumor residual
R1 tiene tumor residual bajo el microscopio.
Tumor residual macroscópico R2.
(2) Estadificación clínico-patológica de los tumores óseos
Estadio IA G1, 2, T1, N0, M0
Estadio IB G1, 2, T2, N0, M0
Fase IIA G3, 4, T1, N0, M0
Fase IIB G3, 4, T2, N0, M0
Cualquier G en fase III, T3, N0, M0
Cualquier G, cualquier T, N0, M1a en estadio IVA
Cualquier G, cualquier T, N1, cualquier M en estadio IVB
Cualquier G, cualquier T, cualquier N, M1b
4. Tratamiento
En el pasado, el único método de tratamiento era la amputación y faltaban medicamentos de quimioterapia eficaces. En la actualidad, siempre que se realice un diagnóstico precoz, una clasificación cuidadosa antes de la cirugía, una cirugía cuidadosa y quimioterapia preoperatoria y posoperatoria, el pronóstico puede mejorar enormemente. En los últimos años, la tasa de curación a cinco años ha mejorado significativamente. El osteosarcoma debe tratarse con cirugía radical. En casos calificados, se puede realizar una escisión local extensa preservando las extremidades. Además, se debe realizar una biopsia antes de la amputación para confirmar aún más el diagnóstico clínico y radiológico. Para prevenir la propagación del tumor, se puede utilizar la electrocirugía.
Principios de tratamiento
Para el osteosarcoma de bajo grado, el principal método de tratamiento es la cirugía, mientras que el osteosarcoma de alto grado requiere un tratamiento combinado multidisciplinario.
⒈Osteosarcoma de alto grado, intramedular y de superficie: 2-6 ciclos de quimioterapia preoperatoria, incluyendo al menos dos de los siguientes fármacos: ADM, DDP, IFO, altas dosis de MTX y luego reevaluar. Aquellos que no sean resecables se someterán a radioterapia y quimioterapia; aquellos que puedan ser resecados se someterán a una resección extensa, incluidas las metástasis resecables. Si el margen de resección es positivo, si el grado patológico es bueno, se puede administrar quimioterapia. Se puede considerar la radioterapia local. Si el grado patológico es deficiente, se puede considerar la radioterapia local y se puede cambiar el plan de quimioterapia. Para pacientes con márgenes de resección negativos y buen grado patológico, se requieren de 2 a 12 ciclos de quimioterapia y fisioterapia. Para aquellos con mal grado patológico, considere cambiar los regímenes de quimioterapia.
⒉ Osteosarcoma superficial de bajo grado y osteosarcoma paraóseo que crece en la cavidad medular: resección amplia, alto grado, quimioterapia y luego seguimiento y reevaluación como si fuera de bajo grado, quimioterapia. y Cirugía nuevamente.
⒊Osteosarcoma perióstico: considere la quimioterapia, luego la resección amplia, el tratamiento después de la resección es el mismo que 2
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