¿Qué pasa con el aneurisma arteriovenoso pulmonar?

La fístula arteriovenosa pulmonar es una malformación vascular pulmonar congénita. Los vasos sanguíneos se vuelven gruesos y tortuosos o forman hemangiomas cavernosos. La sangre de la arteria pulmonar fluye directamente hacia las venas pulmonares sin pasar por los alvéolos. Las arterias y venas pulmonares están conectadas directamente para formar un cortocircuito. Fue descrito por primera vez por Churton en 1897, cuando se le denominó aneurisma pulmonar múltiple. En 1939, Smith utilizó la angiografía cardiovascular para diagnosticar la enfermedad. Hay muchos nombres en la literatura, como aneurisma arteriovenoso pulmonar, vasodilatación pulmonar (dilatación de los vasos sanguíneos), telangiectasia con aneurisma de la arteria pulmonar (sangrado)

Telangiectasia

Con

aneurisma de las arterias pulmonares

). Además, la enfermedad es familiar y está relacionada con factores genéticos, como la telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber).

Esta malformación está conectada directamente por arterias y venas pulmonares de diferente tamaño y número. Los más comunes incluyen 1 arteria y 2 venas. No hay lechos capilares entre ellos. La capa muscular de la pared del vaso sanguíneo enfermo está poco desarrollada y carece de fibras elásticas. El vaso sanguíneo enfermo se expande gradualmente debido a la presión de la arteria pulmonar. El aneurisma arteriovenoso pulmonar es un tipo de conexión directa entre las ramas arterial y venosa pulmonar. Se caracteriza por vasos sanguíneos torcidos y dilatados, paredes arteriales delgadas, paredes venosas gruesas, expansión quística de tumores y separación de tumores y trombos. La lesión puede localizarse en cualquier parte del pulmón y la pared del tumor está engrosada, pero la reducción cortical, la degeneración o la calcificación en una determinada zona es la causa de la rotura. Además, la arteria pulmonar derecha se comunica directamente con la aurícula izquierda, que es un tipo raro y especial.

Las lesiones se distribuyen en uno o ambos pulmones, únicas o múltiples, y pueden tener un tamaño de 65438±0 mm o afectar a todo el pulmón. Son frecuentes en la zona subpleural del pulmón derecho. los lóbulos inferior y medio de ambos pulmones. Alrededor del 6% de esta enfermedad se acompaña del síndrome de Rendu-Osler-Weber (múltiples fístulas arteriovenosas, bronquiectasias u otras malformaciones, ausencia del lóbulo inferior derecho y cardiopatía congénita).

La fisiopatología principal es que la sangre venosa fluye desde la arteria pulmonar hacia la arteria pulmonar, y el volumen de la derivación puede alcanzar del 18 al 89%, lo que hace que la saturación de oxígeno en la sangre arterial disminuya. Generalmente no hay trastorno de la ventilación y la PCO2 es normal. En la mayoría de los casos, la policitemia es causada por hipoxemia. Dado que los pulmones y la circulación sistémica están directamente conectados, puede causar fácilmente complicaciones como infección bacteriana y absceso cerebral.