Introducción a la anemia aplásica adquirida

Contenido 1 Pinyin 2 Referencia en inglés 3 Descripción general 4 Diagnóstico de anemia aplásica adquirida 4.1 Bases del diagnóstico 4.2 Clasificación diagnóstica 4.2.1 Anemia aplásica severa (SAA) 4.2.2 Anemia aplásica súper severa (VSAA) 4.2.3 Anemia aplásica no grave (NSAA) 5 Tratamiento de la anemia aplásica adquirida 5.1 Tratamiento inmunosupresor 5.1.1 Globulina antitímica/linfocítica (ATG/ALG) 5.1.2 Ciclosporina (CsA) 5.2 Tratamiento sintomático y de apoyo 5.2.1 Gammaglobulina en dosis bajas 5.2 .2 Tratamiento para promover la hematopoyesis 5.2.3 Timosina 5.2.4 Infusión de “Albuginea” 5.3 Trasplante de células madre hematopoyéticas 6 Referencias adjuntas: 1 Anemia aplásica adquirida Medicamentos relacionados 2 Medicamentos de patente china para el tratamiento de la anemia aplásica adquirida 1 Pinyin

huò dé xìng zài shēng zhàng ài xìng pín xuè 2 Referencia en inglés

anemia aplásica adquirida, AA [Directrices nacionales de aplicación clínica básica para medicamentos: edición de 2012, medicamentos químicos y productos biológicos] 3 Descripción general

La anemia aplásica adquirida (AA) se refiere a la insuficiencia primaria de la médula ósea sin fibrosis y la infiltración anormal (hipoproliferativa) que resulta en pancitopenia [1]. Actualmente se cree que la anemia aplásica adquirida es un tipo de enfermedad de insuficiencia de la médula ósea causada por una hiperfunción de los linfocitos T y una apoptosis excesiva de las células de la médula ósea [1]. 4 Diagnóstico de anemia aplásica adquirida 4.1 Bases del diagnóstico

(1) La rutina sanguínea muestra que una o más líneas de células sanguíneas están reducidas [1].

(2) La proliferación de la médula ósea está reducida o muy reducida, con gránulos vacíos y una proporción elevada de linfocitos [1].

(3) Indicadores de hiperfunción de las células T: como disminución de la proporción CD4/CD8, aumento de los niveles de IL2 e IFNγ, aumento de la proporción de células T auxiliares (Th)1/Th2, etc. .[ 1].

(4) Se excluyen otras enfermedades hematológicas que pueden causar citopenias (como síndrome mielodisplásico, hemoglobinuria paroxística nocturna, insuficiencia congénita de la médula ósea, etc.) y enfermedades no hematológicas [1]. 4.2 Diagnóstico y clasificación 4.2.1 Anemia aplásica grave (SAA)

El cuadro sanguíneo cumple con los dos ítems siguientes: neutrófiloslt; 0,5×109/L, PLTlt; 20×109/L, glóbulos rojos reticulares < 20×109/L; la proliferación de la médula ósea está reducida o muy reducida (menos de lo normal 25, o normal 25-50, pero células hematopoyéticas restantes <30) [1]. 4.2.2 Anemia aplásica muy grave (VSAA)

Cumple los criterios de anemia aplásica grave (SAA), pero el recuento de neutrófilos es <0,2×109/L[1]. 4.2.3 Anemia aplásica no grave (AANE)

Pacientes con AA que no cumplen los criterios de anemia aplásica grave (AAA) y anemia aplásica muy grave (AAAV) [1]. 5 Tratamiento de la anemia aplásica adquirida 5.1 Tratamiento inmunosupresor 5.1.1 Globulina antitímica/linfocítica (ATG/ALG)

La ATG/ALG proviene de diferentes fuentes, como caballos, conejos y cerdos. La dosis clínica de los preparados varía. [1].

La dosis de ATC para caballos producido en Francia es de 10~15 mg/(kg·d), la de ATG producido en conejos franceses es de 3~5 mg/(kg·d) y la de ALG producido en en conejos alemanes es de 3 a 5 mg/(kg · d) y en cerdos domésticos, de 20 a 30 mg/(kg · d), el ciclo de tratamiento es de 5 días [1].

Realizar una prueba de alergia antes de tomar el medicamento. Sólo aquellos que sean negativos pueden usarlo. También se deben usar adrenocorticoides para prevenir reacciones de enfermedad del suero [1].

Las reacciones adversas agudas de ATG/ALG incluyen reacciones de hipersensibilidad, fiebre, erupción cutánea, hipertensión, etc. Durante el proceso de medicación, se deben preparar equipos de rescate y medicamentos, se deben monitorear estrechamente los signos vitales del paciente y se deben controlar los signos sintomáticos. El tratamiento debe administrarse de manera oportuna[1]. Pueden ocurrir reacciones de enfermedad del suero (fiebre, dolor en las articulaciones, etc.) 1 semana después de la medicación y se puede ajustar la dosis de hormonas adrenocorticales [1].

Al aplicar ATG/ALG, debe hacer todo lo posible para crear un ambiente estéril para el paciente. Una vez que se encuentren signos de infección, debe seguir el principio de "golpear fuerte y bajar" y proporcionar antibiótico. tratamiento de manera oportuna [1]. 5.1.2 Ciclosporina (CsA)

La ciclosporina (CsA) se utiliza en combinación con ATC/ALG. La dosis convencional es de 3 a 5 mg/(kg·d) por vía oral [1].

Las principales reacciones adversas de la ciclosporina (CsA) incluyen reacciones gastrointestinales, hiperplasia gingival, pigmentación, temblores musculares, daños en la función hepática y renal, y algunos dolores de cabeza y cambios en la presión arterial [1].

El tratamiento con ciclosporina (CsA) requiere un ciclo prolongado y generalmente requiere una dosis pequeña (puede ser tan pequeña como 25 mg) durante varios años [1].

(3)Glucocorticoides suprarrenales: principalmente metilprednisolona y prednisona. Tomando como ejemplo la prednisona, se aplica simultáneamente con ATG/ALG a 1 mg/(kg·d), y el curso de tratamiento es de 15 días (los primeros 5 días se convierten en corticosteroides intravenosos después de aplicar la dosis completa de ATG). /ALG, la dosis se reducirá gradualmente el día 16. El medicamento se tomó y se suspendió el día 31 [1]. 5.2 Tratamiento sintomático y de apoyo 5.2.1 Gammaglobulina en dosis bajas

Es un tratamiento de apoyo inmunológico comúnmente utilizado en el tratamiento adyuvante de la coinfección por AA. La dosis general es de 2,5 a 5,0 g/d[1]. . Vigile a los pacientes para detectar reacciones alérgicas como fiebre y urticaria [1]. 5.2.2 Tratamiento para promover la hematopoyesis

Los andrógenos, factores hematopoyéticos ***, etc., se combinan con ATG/ALG y CsA para promover la recuperación de la función hematopoyética [1]. 5.2.3 Timosina

Es adecuada para pacientes con AA secundaria a hepatitis viral (AA relacionada con la hepatitis). Puede ajustar la inmunidad celular, ayudar a eliminar o inhibir los virus y tiene efectos terapéuticos sobre varios tipos de hepatitis. Adecuado para el tratamiento de apoyo inmunológico de AA[1]. 5.2.4 Infusión de "capa leucocitaria"

Es decir, los glóbulos blancos (principalmente neutrófilos) con función inmune normal se utilizan para infecciones graves que no pueden controlarse con antibióticos y otros tratamientos de apoyo [1]. La dosis general para adultos es de 10 a 20 unidades una vez al día, en infusión continua durante 2 a 3 días. No debe utilizarse en pacientes que planean someterse a un trasplante de médula ósea [1]. 5.3 Trasplante de células madre hematopoyéticas