Introducción a la vía clínica de la hemofilia A (edición 2019)

Contenido 1 Pinyin 2 Información básica 3 Aviso de publicación 4 Texto completo de la vía clínica 4.1 Proceso de hospitalización estándar de la vía clínica Hemofilia A 4.1.1 Objetos aplicables 4.1.2 Base del diagnóstico 4.1.3 Selección del plan de tratamiento 4.1.4 Los días de hospitalización estándar son dentro de los 10 días 4.1.5 Criterios de la ruta de entrada 4.1.6 Elementos de inspección durante la hospitalización 4.1.7 Hora de inicio del tratamiento 4.1.8 Plan de tratamiento y selección de medicamentos 4.1.9 Criterios de alta 4.1.10 Análisis de variaciones y causas 4.2 Hemofilia A Clínica Pathway Form 5 Clinical Pathway 1 Pinyin

El 29 de diciembre de 2019, la Oficina General de la Comisión Nacional de Salud emitió el "Aviso de la Oficina General de la Comisión Nacional de Salud sobre la Emisión de Vías Clínicas para Enfermedades Relevantes ( Edición 2019)” (Carta Médica de la Comisión Nacional de Salud [2019] No. 933) para todos los niveles. Para uso de referencia por parte de departamentos administrativos de salud e instituciones médicas de todos los niveles. 3 Liberación de aviso

Aviso de la Oficina General de la Comisión Nacional de Salud sobre la emisión de vías clínicas para enfermedades relevantes (versión 2019)

Carta Médica de la Oficina Nacional de Salud [2019] No 933

Comisiones de Salud de todas las provincias, regiones autónomas, municipios directamente dependientes del Gobierno Central y del Cuerpo de Producción y Construcción de Xinjiang:

Para seguir promoviendo. gestión de vías clínicas, estandarizar el diagnóstico clínico y las conductas de tratamiento, y garantizar la calidad y seguridad médica. Nuestro comité organizó la revisión de vías clínicas para enfermedades relacionadas en 19 disciplinas, formando 224 vías clínicas para enfermedades (versión 2019). Ahora está impreso y distribuido (disponible en la sección de administración médica y gestión médica del sitio web de la Comisión Nacional de Salud) como referencia para los departamentos administrativos de salud de todos los niveles y las instituciones médicas de todos los niveles y tipos.

Oficina General de la Comisión Nacional de Salud

29 de diciembre de 2019 4 Texto completo de la vía clínica

Hemofilia A vía clínica (edición 2019) 4.1 1. Hemofilia Un proceso de hospitalización estándar de vía clínica 4.1.1 (1) Objetos aplicables

El primer diagnóstico es hemofilia A (ICD10: D66.x01). 4.1.2 (2) Base del diagnóstico

Según los "Estándares de diagnóstico y tratamiento para enfermedades hematológicas" (editado por Shen Ti y Zhao Yongqiang, Science Press, 2018, cuarta edición), el diagnóstico y tratamiento de Hemofilia en China Conocimiento experto (edición de 2017) [Compilado por el Grupo de Trombosis y Hemostasia de la Rama de Hematología de la Asociación Médica China, compilado por el Grupo Cooperativo de Hemofilia de China, Revista China de Hematología, 2017, 38(05): 364370], "Hemofilia" (Editor en jefe Yang Renchi y Wang Hongli, Shanghai Science and Technology Press, 2017, segunda edición).

1. Casi todos los pacientes son varones (las pacientes femeninas son homocigotas, lo cual es extremadamente raro), con o sin antecedentes familiares. Aquellos con antecedentes familiares son consistentes con herencia recesiva ligada al cromosoma X.

2. El sangrado de las articulaciones y del tejido muscular profundo se caracteriza por un sangrado retardado después de un traumatismo o una cirugía, pero también puede ocurrir un sangrado espontáneo. Se pueden observar deformidades articulares y pseudotumores con sangrado repetido.

3. Pruebas de laboratorio

(1) El tiempo de protrombina (PT), el tiempo de trombina (TT) y la cuantificación del fibrinógeno son normales, y la prolongación del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) se puede corregir por plasma fresco normal y plasma adsorbido, pero no puede corregirse con suero. El recuento de plaquetas es normal.

(2) La actividad del factor de coagulación VIII (FVIII:C) se reduce>5~40% es enfermedad leve, 1~5% es enfermedad media y <1% es grave. enfermedad.

(3) El antígeno del factor von Willebrand (vWF) es normal. 4.1.3 (3) Selección de opciones de tratamiento

Según "Hemophilia" (editado por Yang Renchi y Wang Hongli, Shanghai Science and Technology Press, 2017, 2.ª edición), Diagnóstico y tratamiento de la hemofilia en China Conocimiento experto (edición de 2017) [Grupo de Trombos y Hemostasia de la Rama de Hematología de la Asociación Médica China, editado por el Grupo Cooperativo Chino de Hemofilia, Revista China de Hematología, 2017, 38(05): 364370] y "Estándares de diagnóstico y tratamiento of Hematology "(Editor en Jefe Wang Jianxiang, China Union Medical University Press, 2014).

1. Medidas y precauciones de hemostasia local: incluyendo inmovilización, vendaje de compresión local, colocación de bolsas de hielo, aplicación local de polvo hemostático, aplicación de trombina o esponja de gelatina, etc. El sangrado oral se puede tratar tomando ácido tranexámico o ácido 6-aminocaproico. Evite las inyecciones intramusculares, los traumatismos y la cirugía. Si es necesaria la cirugía, se requiere una terapia de reemplazo del factor de coagulación adecuada. No tome aspirina ni otros medicamentos antiinflamatorios no esteroides ni ningún otro medicamento que pueda afectar la agregación plaquetaria.

2. Terapia alternativa

(1) Preparaciones de FVIII: Se prefieren las preparaciones de FVIII genéticamente recombinantes o las preparaciones de FVIII de transmisión sanguínea inactivadas por virus. La vida media del FVIII es de 8 a 12 horas y, a menudo, es necesario infundirlo de 2 a 3 veces al día (en situaciones en las que el factor puede consumirse demasiado, como en una cirugía mayor, es necesario repetirlo de 2 a 4). horas después de la primera infusión y repetir de 8 a 12 horas después).

(2) Crioprecipitado: Contiene FVIII, fibrinógeno y otros factores de coagulación. El FVIII es de 5 a 10 veces mayor que el del plasma fresco. Se utiliza para quienes utilizan preparaciones de FVIII de forma incondicional.

(3) Plasma fresco congelado: contiene todos los factores de coagulación y otras proteínas plasmáticas, y sólo se utiliza para el uso incondicional de preparados de FVIII y crioprecipitado.

3. Desamino-D-arginina vasopresina: se utiliza en pacientes leves y algunos intermedios. Se recomienda realizar una prueba de infusión de DDAVP antes de su uso, es decir, después de 12 horas de DDAVP, el FVIII aumenta en un 2~. comparado con el valor básico 3 veces, se considera válido más de 0,3UI/dl.

4. Hormona adrenocortical en dosis bajas: Puede mejorar la permeabilidad capilar, tiene ciertos efectos sobre el control de la hematuria y la aceleración de la absorción de la hemartrosis aguda, y puede usarse en combinación con tratamientos alternativos a corto plazo.

5. Fármacos antifibrinolíticos: se utilizan habitualmente el ácido 6-aminocaproico o el ácido tranexámico. Están contraindicados en pacientes con hematuria macroscópica. Se debe evitar el uso simultáneo con el complejo de protrombina. 4.1.4 (4) Los días de hospitalización estándar son dentro de los 10 días 4.1.5 (5) Criterios de ruta de entrada

1. El primer diagnóstico debe cumplir con el código de enfermedad ICD10: D66.x01 hemofilia A.

2. Sangrado agudo en articulaciones, músculos, tejidos blandos u órganos internos.

3. Cuando el paciente tiene otros diagnósticos de enfermedad al mismo tiempo, pero no requiere tratamiento especial durante la hospitalización y no afecta la implementación del proceso de la ruta clínica del primer diagnóstico, puede ingresar al camino. . 4.1.6 (6) Artículos de inspección durante la hospitalización

1. Artículos de inspección necesarios

(1) Análisis de sangre de rutina, análisis de orina de rutina y análisis de sangre oculta de rutina.

(2) Función hepática y renal, electrolitos, examen pretransfusional, tipo de sangre, función de coagulación, prueba de corrección del TTPA.

(3) FⅧ∶C.

(4) Prueba de vWF∶Ag, actividad de vWF, FⅨ∨:C (esta prueba se realiza para aquellos que no han sido diagnosticados en el pasado).

2. Elementos de prueba que se pueden seleccionar según la condición del paciente.

(1) Determinación del título del inhibidor del FVIII.

(2) Radiografía de tórax, electrocardiograma, sitio del hematoma, ecografía de órganos, radiografía o resonancia magnética de articulaciones, tomografía computarizada de cabeza, etc. 4.1.7 (7) Hora de inicio del tratamiento

Para pacientes con un diagnóstico claro de hemofilia A antes del ingreso, el tratamiento comenzará inmediatamente después del ingreso.

4.1.8 (8) Plan de tratamiento y selección de fármacos

En caso de hemorragia aguda en la hemofilia, se deben infundir inmediatamente preparaciones de FVIII y se debe realizar una terapia de reemplazo para reducir el grado de daño a las articulaciones, tejidos y funciones de los órganos.

La dosis de los preparados de FVIII se puede calcular según la siguiente fórmula: la cantidad total de FVIII:C requerida (el nivel deseado de FVIII:C - el nivel plasmático actual de FVIII:C) × 0,5 × peso del paciente (kg).

La vida media del FVIII es de 8 a 12 horas. Para mantener el FVIII en la sangre en un nivel determinado, es necesario infundirlo cada 8 a 12 horas. Lo mejor es completar la infusión en 2 horas. horas. Las opciones de tratamiento alternativas específicas se muestran en la Tabla 1.

Tabla 1 Opciones de tratamiento alternativas

Sitio de sangrado

Nivel de factor deseado ()

Dosis de FVIII (UI/kg de peso corporal)

Curso de tratamiento (días)

Articulaciones

40～60

20～30

1～2

Músculo

40～60

20～30

2～3

Tracto gastrointestinal

Inicio

80～100

40～50

7～14

Mantener

50

25

Mucosa bucal

30～50

15～25

Hasta que ceda el sangrado

Epistaxis

30～50

15～25

Hasta que ceda el sangrado

Hematuria

30～100

15～50

Hasta que ceda el sangrado

SNC

Inicio

80～ 100

40～50

1～7

Mantener

50

25

8～21

Retroperitoneal

50～100

25～50

7～10

Lesión o cirugía

50～100

25～50

Hasta que ceda el sangrado 4.1.9 (9) Criterios de alta

Síntomas de sangrado mejorar o disminuir. 4.1.10 (10) Análisis de variación y causa

Saldrán de este camino quienes presenten las siguientes condiciones en el momento del diagnóstico inicial o durante el diagnóstico y tratamiento:

1. Inhibidor del FVIII positivo.

2. El paciente presenta infecciones concurrentes.

3. Sangrado de órganos importantes que pone en peligro la vida, como sangrado faríngeo, sangrado retroperitoneal, sangrado del sistema nervioso central, etc., que provoca confusión, disminución de la presión arterial, oxígeno en sangre y otros signos vitales inestables.

4. El sangrado requiere intervención quirúrgica.

4.2 2. Forma de la vía clínica de la hemofilia A

Objetos aplicables: El primer diagnóstico es hemofilia A (ICD11: D66.x01)

Nombre del paciente: ¿Género:? Número de hospital:

Fecha de hospitalización: Año, mes y día Fecha de alta: Año, mes y día Duración estándar de la estancia: 10 días

Tiempo

Hospitalización Día nº1

Día 2 de hospitalización

Atención primaria

Necesidades

Diagnóstico

Tratamiento

Trabajo

Trabajo

□Solicitar historial médico y examen físico

□Redacción completa de historia clínica

□Emitir orden de pruebas de laboratorio

□Confirmar preliminarmente el diagnóstico en combinación con exámenes de laboratorio

□Tratamiento sintomático y de soporte

□Informar el estado del paciente y, si es necesario, notificar la familia del paciente de enfermedad grave o crítica, y firmar un aviso de enfermedad grave o crítica Notificación de enfermedad crítica

□Los familiares del paciente firman el formulario de consentimiento informado para transfusión de sangre

□Superior rondas de sala del médico

□Continuar completando el examen de admisión

□ Continuar el tratamiento sintomático y de apoyo

□Completar las consultas necesarias con los departamentos pertinentes

□Completar la redacción de registros médicos, como las visitas a la sala del médico superior

□Explicar la condición y el estado a los pacientes y sus familias Precauciones

Puntos importantes

Puntos

Consejo médico

Consejo médico a largo plazo

□Atención de rutina para enfermedades de la sangre

□Atención de enfermería nivel 1

□Dieta

□Notificación de enfermedad grave o crítica según la condición

□Otros Consejos médicos

Consejos médicos temporales

□ Rutina y clasificación de sangre, rutina de orina, rutina de sangre oculta en heces

□ Función hepática y renal, electrolitos, función de coagulación, prueba de corrección de APTT, tipo de sangre, examen previo a la transfusión, FVIII:C y vWF:Ag medición, FIX:C, medición del título de inhibidor de FVIII si es posible

□Radiografía de tórax, electrocardiograma, hematoma o ultrasonido de órgano B, radiografía simple de articulaciones, tomografía computarizada de cabeza, resonancia magnética, etc.

□Infusión de FVIII genéticamente recombinante o preparado de FVIII derivado de la sangre

□Crioprecipitado

□Plasma fresco congelado

□Hormonas adrenocorticales

□Antifibrinolíticos

□Tratamiento hemostático local

□Desamino-D-arginina Vasopresina

□Otras prescripciones médicas

Órdenes médicas a largo plazo

□Medicamentos básicos pasados ​​del paciente

□Otras órdenes médicas

Órdenes médicas temporales

□Análisis de coagulación

□Infusión de FVIII genéticamente recombinante o preparados de FVIII transmitidos por sangre

□Crioprecipitado

□Plasma fresco congelado

□Desamino-D -arginina vasopresina

□Hormona suprarrenocortical

□Fármacos antifibrinolíticos

□Tratamiento hemostático local

□Otras prescripciones médicas

Cuidados principales de enfermería

Trabajo

□Introducción al entorno, instalaciones y equipos de la sala

□Evaluación de enfermería de ingreso

□Educación

□? Observar los cambios en la condición del paciente

Cambios en la condición

Registrar

□No□Sí, motivo:

1.

2.

□No□Sí, motivo:

1.

2.

Enfermera

Firma

Médico

Firma

hora

Día 3 al 9 de hospitalización

Día 10 de hospitalización

(día de alta)

Principal

Diagnóstico

Tratamiento

Trabajo

Trabajo

□ Rondas de sala del médico superior

□Volver a comprobar la función de coagulación, FVIII:C

□Observar cambios en el sangrado

□Realizar diagnóstico diferencial y confirmar el diagnóstico basándose en el examen físico, los resultados de los exámenes auxiliares y los datos anteriores

□Realizar un diagnóstico diferencial en función de los resultados de otros exámenes para determinar si se combina con otras enfermedades

□Iniciar el tratamiento

□Proteger las funciones de órganos importantes

□Preste atención a las reacciones adversas del producto en la sangre y trátelas en consecuencia

□Complete el registro del curso de la enfermedad

□El médico supervisor recorre la sala, realiza una evaluación y determina si hay son complicaciones y determina si se debe dar de alta al paciente

□Completar el registro de alta, la página de inicio de la historia clínica, el certificado de alta, etc.

□Explicar al paciente las precauciones después del alta, tales como como hora y lugar de regreso al hospital para seguimiento, cómo manejar emergencias, etc.

Puntos importantes

Puntos

Consejo médico

Consejo

Consejo médico a largo plazo (iniciar el tratamiento tan pronto como se confirme el diagnóstico)

□Infusión de FVIII genéticamente recombinante o preparación de FVIII de transmisión sanguínea

□Crioprecipitado

□Plasma fresco congelado

□Vasopresina ácida Desamino-D-arginina

□Hormona adrenocortical

□ Fármacos antifibrinolíticos

□Tratamiento y cuidados hemostáticos locales

□Otros Consejos médicos

Consejos médicos temporales

□Recontrolar rutina sanguínea

□Reverificar bioquímica sanguínea, función de coagulación, nivel de FVIII:C

□Apoyo sintomático

□Otras instrucciones médicas

Instrucciones médicas de alta

□Medicación de alta

□Visita periódica de seguimiento ambulatorio

□Monitorización de la función de Coagulación

Cuidados principales de enfermería

Trabajo

□Observar los cambios en el estado del paciente

□Guiar al paciente durante los procedimientos de alta

Condición

Variación

Registro

□No □Sí, motivo:

1.

2.

□No□Sí, motivo :

1.

2.

Enfermera

Firma

Médico

Firma

5 vías clínicas

Vías clínicas de la hemofilia A (edición 2019).docx