Diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand

Enfermedad de von Willebrand tipo plaquetaria (pseudo): Es una enfermedad por deficiencia de plaquetas con manifestaciones clínicas similares a la enfermedad de von Willebrand. Hay una falta de multímeros grandes de VWF en el plasma, y ​​bajas concentraciones de ristocetina pueden aumentar la agregación plaquetaria potenciada por la ristocetina, lo que a menudo resulta en diversos grados de trombocitopenia. Clínicamente, estos pacientes presentan principalmente sangrado de las mucosas. La pseudo-VWD tiene mutaciones en la cadena GPIb.

EvW adquirida: Es un trastorno hemorrágico adquirido poco frecuente que suele aparecer en la edad adulta en pacientes sin antecedentes de sangrado ni antecedentes familiares. Los niveles reducidos de factor VIII, vWF:Ag y vWF:Rco son hallazgos comunes; los multímeros de vWF pueden ser anormales. La EvW adquirida a menudo se asocia con otras enfermedades subyacentes, incluidas enfermedades mieloproliferativas, amiloidosis, enfermedades de células B benignas o malignas, hipotiroidismo, enfermedades autoinmunes y ciertos tumores sólidos (especialmente el tumor de Wilms), defectos cardíacos o vasculares (especialmente estenosis aórtica) y puede estar relacionado con medicamentos que incluyen ciprofloxacina y ácido valproico.